Болест на Ménétrier

Болест Ménétrier

Рамон Баньос Мадрид (1), Фуенсанта Алеман Лорка (2), Силвия Чакон Мартинес (1), Хосе Луис Родриго Агудо (1), Карлос Балестър Росике (1), Енрике Олмос Бриеба (1), Мария дел Кармен Мартинес Бонил (1) ), Фернандо Алберка де лас Парас (1), Фернандо Карбало Алварес (1).

(1) MD. Служба по медицина на храносмилателната система. Университетска болница Virgen de la Arrixaca. Мурсия. Испания. Кореспонденция: д-р Рамон Баньос Мадрид. Avenida Alameda de San Antón, nº 38-1º B. Пощенски код 30205. Картахена. Мурсия. Испания. Имейл: [email protected]

(2) MD. Педиатрична служба. Университетска болница Virgen de la Arrixaca. Мурсия. Испания.

Дата на получаване: 15-15-07/Приета дата: 07-10-07

Болестта на Ménétrier е много рядка гастропатия с неизвестна етиология. Това заболяване води до удебеляване на стомашните гънки. Това е пренопластично състояние, тъй като в 15% от случаите е свързано с рак на стомаха. Представяме 56-годишен пациент, който е приет поради болка в горната част на средата на корема, загуба на апетит и повръщане. Заболяването се диагностицира чрез ендоскопия и биопсия. Лечението се актуализира, което към днешна дата не е ясно дефинирано.

Болест на Ménétrier, преглед.

Болестта на Ménétrier е рядко заболяване на стомаха с неизвестна етиология. Това заболяване причинява гигантски гънки на тъканта да растат в стената на стомаха. Понастоящем се счита за прекалено злокачествен, тъй като 15% от засегнатите лица развиват рак на стомаха. Представяме 56-годишен пациент, който е приет поради болка в горната средна част на корема, загуба на апетит и повръщане. Това заболяване се диагностицира чрез ендоскопия и биопсия на стомашна тъкан. Предоставяме актуализация на оптималния терапевтичен подход, който до момента не е ясно дефиниран.

Болест на Ménétrier, Преглед.

Това стомашно заболяване с неизвестна етиология и рядка диагноза е описано за първи път от Ménétrier през 1889 г. Счита се за пренопластично състояние, тъй като е свързано с рак на стомаха при 15% от пациентите. Характерно за това заболяване е наличието на гигантски гънки, които засягат предимно по-голямата кривина на очното дъно и стомашното тяло (2, 3). Представяме пациент с болест на Ménétrier (MS) и извършваме преглед на диагнозата и лечението.

Фигура 1. Ендоскопия на горната част на храносмилателната система: болест на Ménétrier с много удебелени, неправилни стомашни гънки с по-голяма кривина и обилна слуз по повърхността.

Болестта на Ménétrier е рядко заболяване, което се характеризира с наличието на много удебелени стомашни гънки, свързани с хипопротеинемия и хипохлорхидрия (1, 2). Това заболяване обикновено се среща при мъже над 50-годишна възраст. Има два вида, дифузна и локализирана форма, при които обикновено има участие на по-голямата кривина на стомашното тяло и стомашното дъно.

Етиологията на МС не е известна и са предложени инфекциозни фактори, поради което при децата болестта на Ménétrier се приписва на цитомегаловирус, докато при възрастни инфекциозни фактори, Helicobacter pylori, автоимунни, хормонални и генетични (3, 4).

Най-честите симптоми са болка в епигастриума, анорексия, загуба на тегло, постоянно повръщане, анемия, диария, оток и кървене от горната част на стомашно-чревния тракт. В аналитични проучвания се открояват хипопротеинемия и понякога наличието на хипохлорхидрия. Хипопротеинемията и недохранването правят тези пациенти по-предразположени към всички видове инфекции, особено респираторни инфекции, тромбоемболични епизоди също са чести. По изключителен начин е описан при деца с внезапна картина на оток, повръщане, коремна болка и анорексия (1, 5).

Горната стомашно-чревна ендоскопия позволява да се визуализира удебеляване на стомашните гънки, като понякога е недостатъчна конвенционална биопсия и изисква макробиопсия с диатермия, която включва цялата дебелина на засегнатата лигавица, за да може да се диагностицира това заболяване. Под микроскопа е характерно увеличаване на дебелината на стомашния епител, наличието на фовеоларна хиперплазия, атрофия на жлезата - загуба на оксинтични жлези - кистозни дилатации, пълни със слуз, която може да проникне в лигавицата на мускулатурата и да се простира до субмукозата и понякога леко възпалителен инфилтрат, въпреки че последният не е норма (3). При коремна компютърна томография се наблюдават удебелените гънки, обикновено разположени в очното дъно и по-голямата стомашна кривина (4).

Находката на удебелени стомашни гънки е доста често срещана и в много случаи не представлява никаква патология. Трябва да се направи диференциална диагноза с други стомашни заболявания, които могат да причинят удебеляване на гънките, като синдром на Zollinger-Ellison, хроничен лимфоцитен гастрит, сифилис, саркоидоза, лимфом и дифузен инфилтриращ карцином (linitis plastica) (1, 2, 4).

Няма ясно установено лечение на това заболяване. В случаите на МС, свързани с инфекция с хеликобактер пилори, е постигнат контрол на симптомите с премахване на антибиотичната терапия; ако се открие цитомегаловирус, лечението с ганцикловир може да бъде от полза (6). Други използвани лечения са диета, богата на протеини, антисекретори (инхибитори на протонната помпа или ранитидин), октреотид, антихолинергици и дори моноклонални антитела. В нашия случай беше решено да се проведе ерадикационно лечение в присъствието на инфекция с Helicobacter pylori. При пациенти с неконтролируема загуба на протеин, кървене и с болести, разположени в близост до кардията, както обикновено, или с дисплазия, препоръката е тотална гастректомия, тъй като теоретичният риск от злокачествено заболяване също е елиминиран и избягва извършването на анастомоза с хипертрофирана лигавица. При форми с локално антрално засягане без данни за дисплазия може да е достатъчна субтотална гастректомия (5, 6).

Прогнозата на заболяването е силно променлива, има пациенти, които остават стабилни години и дори са описани случаи на спонтанна ремисия, докато при други заболяването прогресивно се влошава. Повечето автори препоръчват ендоскопско проследяване, предвид риска от еволюция на това заболяване до карцином, факт, който все още не е напълно доказан (5, 6).

1. Valiño Fernández C, Abad A, Serrano A. Болест на Ménétrier, локализирана при монозиготни близнаци. Cir Esp 2002; 72 (24): 24624-7. [Връзки]

2. Roseau G, Leport J, Cerf M. Злокачествена дегенерация на болестта на Ménétrier. Ann Gastroenterol Hepatol. 1987; 23 (5): 247-249. [Връзки]

3. Уайнщайн WM. Други видове гастрит и гастропатии, включително болестта на Ménétrier. В: Sleisenger and Fordtran's, eds. Стомашно-чревни и чернодробни заболявания. Филаделфия: WB Saunders, 1998: 467-497. [Връзки]

4. Meuwissen SG, Ridwan BU, Hasper HJ, Innemee G. Хипертрофична гастропатия, губеща протеини: ретроспективен анализ на 40 случая в Холандия: холандската изследователска група Ménétrier. Scand J Gastroenterol 1992; 27 (Suppl 194): 1: 7. [Връзки]

5. Madsen LG, Taskiran M, Madsen JL, болест на Bytzer P. Ménétrier и helicobacter pylori. Нормализиране на загубата на стомашно-чревен протеин след ерадикационна терапия. Dig Dis Sci 1999; 44: 2307-2312. [Връзки]

6. Radeder M, Oberhuber G, Templ E, Wagner L, Potzi R, et al. Успешно симпатично управление на пациент с болест на Menetrier с продължително антибиотично лечение. Храносмилане 1999; 60: 358-62. [Връзки]

Цялото съдържание на това списание, освен ако не е отбелязано друго, е лицензирано под лиценз Creative Commons Attribution