Автори
Заболяването на митралната клапа е рядко при деца, но може да причини сериозни клинични картини и не рядко изисква сложно хирургично лечение.
Аномалиите на митралната клапа често се свързват с други сърдечни малформации, като дефект на камерната преграда, бикуспидна аортна клапа или аортна стеноза. Те също могат да бъдат част от сложни сърдечни заболявания като хипопластично ляво сърце, атриовентрикуларен канал и синдром на Шон. Също така можем да открием деформирани митрални клапи при заболявания на съединителната тъкан като синдром на Марфан или синдром на Ehlers-Danlos.
Митралната клапа позволява преминаването на кислородна кръв от лявото предсърдие (LA) към лявата камера (LV), предотвратявайки връщането на тази кръв към лявото предсърдие всеки път, когато лявата камера се свие. Митралният клапан в профил и отпред може да се види на приложените горни чертежи съответно в отворено и затворено положение. Това е като врата, която се отваря и затваря. Състои се от твърд овален пръстен, който не се движи (еквивалентно на рамката на вратата), върху който почиват две листовки (еквивалентно на крилата на вратата, които се движат, позволявайки преминаването на кръв или предотвратяването й). Тези черупки са направени от много тънки, но устойчиви листове. Листчетата са подсилени от папиларните мускули, които чрез chordae tendineae закрепват листовките в затворено положение при свиване на лявата камера.
В горната анимирана диаграма се наблюдава как митралната клапа пречи на преминаването на кръвта от LA до LV, когато е стенотична, и позволява обратното движение на кръвта от LV към LA, когато е недостатъчна.
В рамките на вродените аномалии на този клапан могат да се наблюдават две ситуации: че клапанът е тесен (митрална стеноза) затруднява изтичането на кръв от LA до LV или неправилното затваряне на клапата позволява на кръвта да тече обратно от LV към LA всеки път, когато LV се свие (митрална регургитация), обединяване на кръвта в AI и белите дробове.
Вродена митрална стеноза
Това е рядка сърдечна малформация, която се появява при 0,5% от пациентите с вродени сърдечни заболявания. При митралната стеноза, кислородната кръв, която достига до LA, среща препятствие, което предотвратява преминаването му в лявата камера. Като се има предвид тази трудност при преминаването на кръвта, по-малко кислородна кръв се разпределя в тялото и се натрупва в IA, който става по-голям от нормалното. Тъй като ИИ не може да събере цялата излишна кръв, която получава, тя застоява в белите дробове, причинявайки задух. Запушването на потока може да бъде причинено от засягане на листовките, пръстена (фиброзната тъкан, която поддържа клапата), подклапния апарат или от допълнителната тъкан.
Стенотични аномалии на митралната клапа:
- Супрамитрална стеноза: Можем да намерим допълнителна тъкан, наречена мембрана, разположена над митралната клапа, която силно стеснява навлизането на кръв през клапата. В тези случаи е лесно да се премахне тази мембрана, освобождавайки клапата от препятствието, както се вижда на горните чертежи.
- Малка или хипопластична митрална анулус. Тази ситуация е сложна, тъй като самата рамка на вратата е тясна. В зависимост от листовките можем да открием две ситуации: Ако митралната клапа е необичайна с пръстен, който също е хипопластичен, той трябва да се счита за безполезен и при този пациент изберете еднокамерния сърдечен хирургичен път. Ако клапата е нормална, макар и малка, и е част от синдрома на Шон, пациентът е податлив на бивентрикуларна корекция, ако другите свързани с нея лезии не я предотвратяват.
- Листовките са диспластични или ненормални. Листовките на клапата представят различни изменения: Те могат да бъдат прибрани, калцирани, фиброзни ... Може да има клапан с двоен отвор, което затруднява преминаването на кръвта. В тези случаи могат да се извършват пластични (реконструктивни) техники върху клапаните като комисуротомия, изтъняване на краищата и т.н.
- Въжетата, които прикрепват клапата към папиларния мускул, са дебели, твърди и къси, и мускулите, които позволяват движение на клапата, се деформират, така че клапанът се отваря малко и позволява малко кръв да премине към лявата камера. Ако се е развил само един от папиларните мускули, ще имаме парашутна митрална клапа със силно намален отвор. В тези случаи могат да се извършват хирургични техники като разделяне на папиларния мускул (цепнатина на папиларите), резекция на обструктивни хорди и др.
Клиника
При тежка стеноза симптомите се появяват през първите две години от живота и се състоят от слабо наддаване на тегло (недостатъчно количество кислородна кръв достига тъканите, за да се хранят тъканите), учестено дишане (течността се натрупва в белите дробове), умора и изпотяване с снимки. По-големите деца са непоносими към физическо натоварване, тъй като кръвта се натрупва в белите дробове и по-малко кръв се изпомпва към мускулите и те се развиват белодробна хипертония. При някои деца нарушенията на сърдечния ритъм (аритмии) се развиват в резултат на растежа на лявото предсърдие.
Диагноза
В електрокардиограмата ще открием растеж на лявото предсърдие, а в гръдния филм разширено сърце и с излишна течност в белите дробове. Ехокардиограмата ни предоставя много информация за всички компоненти на митралната клапа и позволява диагностицирането на други свързани сърдечни малформации.
Лечение
Най-подходящото време за лечение зависи от вида на митралната стеноза и наличието на симптоми на сърдечна недостатъчност или повишено белодробно налягане. При деца, които имат леки наранявания и/или малко симптоми, първоначално трябва да се използват диуретици, за да се избегне излишната течност в белите дробове и да се наблюдават внимателно, като се отложи операцията за по-късно.
Ако имат тежки симптоми със симптоми на отхвърляне на фуража, с лош растеж, излишна течност в белите дробове, която нарушава дишането, сериозни анатомични лезии, открити в ехокардиограмата, и признаци на тежка белодробна хипертония, трябва да се извърши операция. Без закъснение. Посочено е също Да съществува камерна дисфункция.
Хирургия, Както казахме, това зависи от анатомията (конформацията на клапата) или от наличието на допълнителна тъкан. Техниките включват: резекция на надмитралната мембрана, извършване на комисуротомия, резекция на обструктивните хорди и разделяне на стенотичните папиларни мускули. Тези техники много често се комбинират помежду си.
Ако тези консервативни техники не са осъществими или ако не успеят, трябва да се имплантира нормално механична (изкуствена) митрална протеза, опция, която трябва да се избягва и отлага при малкото дете, тъй като в бъдеще ще включва нови операции за адаптиране на изкуствена клапа към растежа на детето. Протезите се нуждаят от антикоагулантно лекарство (поддържа кръвта по-течна), така че да не се образуват съсиреци, които пречат на отварянето на клапата. Контролът на антикоагулацията е труден при педиатричната популация.
В ситуации на много малки митрални пръстени (по-малко от 16 mm) и митрална клапа, при които валвулопластика не е възможна, имплантирането на изкуствена митрална протеза не е възможно или е много трудно, тъй като на настоящия пазар няма по-малки протези ( най-малката е 16 мм). Има техника, препоръчана от един от нашите хирурзи (д-р Алваро Гонзалес), наречена „Техника на комина“, която позволява имплантиране на по-големи протези, плаващи в предсърдието в дакронна тръба, за да позволи имплантиране на протеза, по-голяма от тази в пръстена.
В избрани случаи с благоприятна анатомия, балонна дилатация на митралната клапа с използване на катетеризация, което би ни позволило да отложим операцията, докато детето е много малко. Следователно това е временно лечение, което ни позволява да отделим малко време и да отидем на операция с по-голямо дете.
Вродена митрална регургитация
Митралната регургитация се състои от обратния поток на кръвта от LV към LA и белите дробове всеки път, когато LV бие. Митралната регургитация може да бъде от вроден произход, като в този случай тя се дължи на малформации на самата клапа, включително разширяване на митралната пръст, лезии на листчетата или малформации на папиларните хорди и мускули. По този начин можем да открием цепнатина в митралната клапа (цепнатина), изолирана или свързана с атриовентрикуларни дефекти, или неадекватна коаптация на листовките, която предотвратява херметичното затваряне на клапата (както при митралния пролапс), позволяваща излизането на клапата. кръв към лявото предсърдие.
Митралната регургитация често се свързва със сърдечни заболявания като атриовентрикуларен канал, обструктивни лезии от лявата страна (аортна стеноза, коарктация на аортата), синдром на хипопластично ляво сърце или дефект на камерната преграда.
Кръв, която изтича поради неадекватно затваряне на клапата, се връща към лявото предсърдие; излишъкът от кръв в тази камера я кара да се разширява и да увеличава налягането вътре в нея, предотвратявайки адекватно оттичане на белодробните вени, които се оказват в атриума. Ретроградно, това води до натрупване на кръв (течност) в белите дробове. Тази излишна течност в белия дроб е отговорна за появата на дихателен дистрес и увеличаването на респираторните инфекции.
Не е необичайно за двойно митрално увреждане, тоест стеноза и недостатъчност едновременно, което затруднява консервативния ремонт, като в тези случаи е най-честият имплант на изкуствена протеза.
Клиника
При леки случаи на митрална регургитация не се развиват симптоми, а умерените случаи също могат да бъдат асимптоматични или да имат умора при натоварване. Всъщност митралната регургитация се понася много добре от години от пациентите. Ако митралната регургитация е тежка, ще се появят затруднения в храненето, забавено тегло, прекомерно изпотяване, учестено дишане и повтарящи се респираторни инфекции.
Диагноза
Както електрокардиограмата, така и гръдният филм обикновено са нормални в случаите на лека и умерена митрална регургитация. При тежки случаи на електрокардиограмата ще се появи растеж на левите камери и разширено сърце с повишена белодробна течност върху гръдния филм.
Ехокардиограмата е основен тест за диагностика и мониторинг на митралната регургитация. Ако не визуализираме адекватно митралната клапа чрез трансторакална ехокардиография, можем да прибегнем до трансезофагеално ехо, тъй като подобрява визуализацията на митралния апарат.
Лечение
Асимптоматичните пациенти обикновено не се нуждаят от лечение, въпреки че ще извършим серийно клинично и ехокардиографско проследяване. При симптоматични пациенти можем първоначално да използваме лекарства като диуретици (те благоприятстват елиминирането на излишната течност) и вазодилататори (те намаляват степента на недостатъчност, благоприятствайки изтичането на кръв от ЛН).
Хирургичното поправяне на клапа е показано в случаи на тежка митрална регургитация със симптоми, неповлияващи се от медицинско лечение, или белодробен оток с белодробна хипертония. Трябва да посочим и операция, ако имаме тежка митрална регургитация с камерна дисфункция, дори ако пациентът е асимптоматичен.
Техниките за поправяне на недостатъчна митрална клапа (горния ляв чертеж) са многобройни и много често се комбинират помежду си: Поправяне на листовките чрез зашиване на цепнатина на митралната клапа, резекция на пролапираща част от митрална клапа, затваряне на комисурите, повторно поставяне счупен хорд, скъсяване на папиларен мускул, зашиване на листовките заедно (Техника Алфиери) и др. Можем да действаме върху пръстена, като намалим размера му с нанасяне на шевове или с пръстенови импланти, като Carpentier или Cosgroove. Някои от тези техники са представени в горните чертежи. И накрая, ако консервативната техника се провали, трябва да се имплантира протеза на митралната клапа.
Други хирургични алтернативи
През последните години имаме друга хирургическа опция, която се състои в имплантиране на специална биологична протеза в митралната позиция. Вижте Мелодия. Може да бъде показан при малки деца с намален митрален пръстен, който не позволява поставянето на механична митрална протеза (това е алтернатива на имплантирането на „митрален комин“). Тъй като това е биологична протеза, тя не изисква лечение с антикоагуланти, които трудно се контролират при малки деца и са със значителен риск от кървене. Имплантирането на тази протеза се използва само в екстремни ситуации като последна терапевтична алтернатива, тъй като тази изкуствена клапа не е проектирана да се използва в митрално положение и това използване не е в рамките на нейните показания в нейната "опаковка". Друг неясен въпрос е продължителността на тази протеза в това положение. Първоначалният ни опит с това устройство е добър в тези екстремни случаи, както описваме в нашата публикация (д-р Алваро Гонсалес).