, Доктор по медицина, Клиника в Кливланд, Медицински колеж Lerner в Университета Case Western Reserve

селективен

Има няколко класа имуноглобулини, като имуноглобулин А (IgA), IgD, IgE, IgG и IgM. Всеки клас помага да се предпази тялото от инфекция по различен начин (вж. Също Антитела).

Състои се от ниска концентрация на всеки клас имуноглобулини, но най-засегнат е IgA.

Селективен дефицит на IgA

В повечето случаи, при които този дефицит съществува, не се наблюдават симптоми или само няколко, но в други случаи се появяват хронични белодробни инфекции, синузит и други нарушения.

Разстройството се диагностицира чрез измерване на нивото на имуноглобулини в кръвта.

Антибиотиците се използват за лечение или понякога за предотвратяване на инфекции.

Селективният дефицит на IgA е най-честата от аномалиите на имуноглобулина. Тя може да бъде причинена от мутация в специфичен ген или от лекарство, като фенитоин (използван за лечение на припадъчни разстройства) или сулфасалазин (използван за лечение на ревматоиден артрит). Не е известно как се наследява генната мутация, но наличието на член на семейството със селективен дефицит на IgA увеличава риска с около 50 пъти.

Симптоми

В повечето случаи, когато този дефицит съществува, няма симптоми или само няколко. Други развиват хронични белодробни инфекции, синузит, алергии, астма, назални полипи, хронична диария или, рядко, автоимунни нарушения като системен лупус еритематозус (лупус) или възпалително заболяване на червата (които често причиняват стомашно-чревни симптоми, които често се повтарят или могат да бъдат сериозни) . В няколко случая с течение на времето се развива често срещана променлива имунна недостатъчност.

Някои хора със селективен дефицит на IgA произвеждат антитела срещу IgA, ако са изложени на IgA при кръвопреливане или от концентрати на имуноглобулин (антитела, получени от кръвта на хора с нормална имунна система). В редки случаи антителата срещу IgA могат да предизвикат тежка алергична (анафилактична) реакция следващия път, когато лицето получи кръвопреливане или му бъде даден имуноглобулинов концентрат.

Някои хора се оправят спонтанно. Продължителността на живота обикновено не се засяга. Ако се развие автоимунно заболяване или друго имунно разстройство (като често срещана променлива имунна недостатъчност), времето за оцеляване може да бъде съкратено.

Диагноза

Кръвни тестове за измерване на нивата на имуноглобулин преди и след ваксинации

Лекарите подозират селективен дефицит на IgA при хора с

Анафилактична реакция към кръвопреливане или концентрат на имуноглобулин

Стомашно-чревни симптоми, които могат да бъдат причинени от възпалителни заболявания на червата

Членове на семейството със селективен дефицит на IgA, общ променлив имунодефицит или автоимунно разстройство

За потвърждаване на диагнозата се извършват кръвни тестове за определяне на нивото на имуноглобулина.

Обикновено имунната система на организма реагира на ваксина, като произвежда вещества (като антитела) и мобилизира бели кръвни клетки, които съответно разпознават и/или атакуват специфичните бактерии или вируси, към които ваксината е насочена. По-късно, когато ваксинираните хора са изложени на тези бактерии или вируси, имунната система автоматично произвежда тези антитела и извършва останалите действия, необходими за предотвратяване или намаляване на болестта. Хората със селективен дефицит на IgA не произвеждат антитела в отговор на определени видове ваксини. Лекарите измерват нивата на IgA антитела (имуноглобулин) преди и след ваксинации. Липсата на повишени IgA антитела след ваксинация помага да се установи диагнозата.

Лечение

Антибиотици за лечение или понякога предотвратяване на инфекции.

Използване на медицински идентификационен етикет или гривна за хора, които са имали анафилактична реакция при преливане на кръв или концентрат на имуноглобулин

Обикновено не е необходимо лечение.

Антибиотици трябва да се приемат, ако имате инфекция. Ако това е сериозно разстройство, антибиотиците могат да бъдат дадени предварително, за да се предотврати развитието на тези инфекции.

Хората, които са претърпели анафилактична реакция при преливане на кръв или концентрат на имуноглобулин, трябва да носят медицинска идентификация на гривна или висулка, която предупреждава лекарите да вземат предпазни мерки срещу подобни реакции.

Ако селективният дефицит на IgA се дължи на дадено лекарство, той обикновено изчезва при прекратяване на лечението с него.