, Доктор, Университетски колеж в Лондон, Лондон, Великобритания

имунология

  • Аудио (0)
  • Калкулатори (0)
  • Изображения (3)
  • 3D модели (0)
  • Маси (0)
  • Видео (0)

Ангиоедемът е подуване (обикновено локализирано) на подкожните тъкани поради повишена съдова пропускливост и екстравазация на вътресъдова течност. Известни медиатори на повишена съдова пропускливост включват следното:

Получени от мастните клетки медиатори (напр. Хистамин, левкотриени, простагландини)

Брадикинин и получени от комплемента медиатори

Получените от мастните клетки медиатори също са склонни да засягат повърхностните слоеве на подкожната тъкан, включително дермоепидермалната връзка. Там тези медиатори причиняват уртикария и сърбеж, които следователно често придружават ангиоедем, медииран от мастоцити.

При медииран от брадикинин ангиоедем дермата обикновено не е засегната, така че уртикария и сърбеж липсват.

В някои случаи механизмът и причината за ангиоедем са неизвестни. Няколко причини (напр. Блокери на калциевите канали, фибринолитични лекарства) нямат установен механизъм; понякога причина (напр. мускулни релаксанти) с известен механизъм остава незабелязана при клинично изследване.

Ангиодемът може да бъде остър или хроничен (≥ 6 седмици). Има наследени и придобити форми, характеризиращи се с ненормален отговор на комплемента.

Остър ангиоедем

Острият ангиоедем се медиира от мастоцитите в> 90% от случаите. Механизмите, медиирани от мастоцитите, включват остри алергични реакции, обикновено медиирани от IgE. IgE-медиираният ангиоедем обикновено се придружава от остра уртикария (локални копривна треска и еритема по кожата). Често може да бъде причинено от същите алергени (например лекарства, отрова, хранителни алергени или екстракти), които са отговорни за остра IgE-медиирана уртикария .

Острият ангиоедем също може да бъде резултат от агенти, които директно стимулират мастоцитите без участието на IgE. Причините могат да включват опиоиди, рентгеноконтрастни багрила, контрастни вещества, аспирин и нестероидни противовъзпалителни лекарства.

АСЕ инхибиторите причиняват до 30% от случаите на остър ангиоедем, наблюдавани в спешното отделение. Инхибиторите на ангиотензин конвертиращия ензим (АСЕ) могат директно да повишат нивата на брадикинин. Лицето и горните дихателни пътища са по-често засегнати, но червата могат да бъдат засегнати. Кошерите не се появяват. Ангиоедем може да се появи скоро или години след началото на терапията.

Хроничен ангиоедем

Причината за хроничен ангиоедем (> 6 седмици) обикновено не е известна. Механизмите, опосредствани от IgE, са рядкост, но понякога се дължат на неподозирано хронично поглъщане на фармакологичен или химичен агент (напр. Пеницилин в мляко, лекарство без рецепта, консерванти, други хранителни добавки). Няколко случая се дължат на наследствен или придобит дефицит на С1 инхибитор .

Идиопатичен ангиоедем е ангиоедем, който протича без уртикария, е хроничен и рецидивиращ и няма установима причина.

Наследствен и придобит ангиоедем

Наследственият и придобит ангиоедем са нарушения, които се характеризират с ненормални реакции на комплемента и са причинени от дефицит или дисфункция на С1 инхибитора. Симптомите са тези при медииран от брадикинин ангиоедем.

Знаци и симптоми

При ангиоедем отокът често е асиметричен и леко болезнен. Често засяга лицето, устните и/или езика и може да се появи на гърба на ръцете или краката или на гениталиите. Отокът на горните дихателни пътища може да причини дихателна недостатъчност и стридор, които могат да бъдат объркани с астма. Дихателните пътища могат да бъдат напълно запушени. Отокът на червата може да причини гадене, повръщане, спазми в корема и/или диария.

Тази снимка показва остър оток на устните при пациент с наследствен ангиоедем.

Ангиоедемът на устните може да бъде асиметричен, както е показано на тази снимка.

Този пациент има подут език поради ангиоедем.

Други прояви на ангиоедем зависят от медиатора.

Ангиоедем, медииран от мастоцити

Има тенденция да се развива от минути до няколко часа

Може да бъде придружено от други прояви на остри алергични реакции (напр. Сърбеж, уртикария, зачервяване, бронхоспазъм, анафилактичен шок)

Брадикинин-медииран ангиоедем

Има тенденция да се развива в продължение на часове до няколко дни

Не е придружено от други прояви на алергични реакции

Диагноза

За диагнозата уртикария вижте Уртикария: оценка.

Пациентите с локализирано възпаление, но без копривна треска, са специално помолени да използват АСЕ инхибитори.

Причината за ангиоедем често е очевидна и рядко са необходими диагностични тестове, тъй като повечето реакции са самоограничени и не се повтарят. Когато ангиоедемът е остър, никой тест не е особено полезен. Когато е хронична, се налага задълбочена оценка на лекарствата и диетата.

Ако няма очевидна причина или ако членовете на семейството имат уртикария, клиницистите трябва да обмислят измерване на нивата на C1 инхибитор, за да проверят за дефицит на C1 инхибитор и нива на C4, за да проверят за наследствен или наследствен ангиоедем. Ниските нива на C4 помагат да се потвърди диагнозата наследствен ангиоедем (типове 1 и 2) или придобит дефицит на C1 инхибитор.

Еритропоетичната протопорфирия може да имитира алергични форми на ангиоедем; и двете могат да причинят оток и еритем след излагане на слънце. Двете могат да бъдат разграничени чрез измерване на кръв и фекални порфирини.

Перли и бъгове

Ако ангиоедемът не е придружен от уртикария и се повтаря без ясна причина или присъства при членове на семейството, помислете за наследствен или придобит ангиоедем.

Лечение

Лечение на дихателните пътища

За ангиоедем на мастоцитите, антихистамин и понякога системен кортикостероид и епинефрин

При ангиоедем, свързан с АСЕ инхибитор, понякога прясно замразена плазма и концентрат на С1 инхибитор

При повтарящ се идиопатичен ангиоедем, перорален антихистамин 2 пъти на ден

Осигуряването на дихателните пътища е основен приоритет. Ако ангиоедемът засяга дихателните пътища, епинефрин се дава подкожно или интрамускулно, както при анафилаксия, освен ако механизмът очевидно се медиира от брадикинин (напр. Поради използването на АСЕ инхибитор или придобита документация или наследствен ангиоедем). При ангиоедем, медииран от мастоцити, лечението обикновено бързо намалява отока на дихателните пътища; обаче, при медииран от брадикинин ангиоедем, отокът обикновено отнема> 30 минути, за да се разреши след започване на лечението. Следователно, ендотрахеалната интубация е по-често необходима при медииран от брадикинин ангиоедем.

Лечението на ангиоедем също включва премахване или избягване на алергена и използване на лекарства, които облекчават симптомите. Ако причината не е очевидна, всички несъществени лекарства трябва да бъдат прекратени.

За него ангиоедем, медииран от мастоцити, Лекарствата, които могат да облекчат симптомите, включват H1 антихистамини. При най-тежките реакции се използва преднизон, 30 до 40 mg перорално веднъж дневно. Локалните кортикостероиди не са полезни. Ако симптомите са тежки, интравенозно могат да се прилагат кортикостероиди и антихистамини (напр. Метилпреднизолон 125 mg и дифенхидрамин 50 mg). Дългосрочното лечение е с антихистамини H1 и H2, а понякога и кортикостероиди.

Пациентите с тежки медиирани реакции от мастоцити трябва винаги да бъдат съветвани да носят предварително напълнена спринцовка за епинефрин, която се инжектира автоматично и перорални антихистамини и ако се появи тежка реакция, използвайте тези лечения възможно най-бързо и след това отидете в спешното отделение. . Там те могат да бъдат внимателно наблюдавани и лечението може да се повтаря или коригира, ако е необходимо.

За него медииран от брадикинин ангиоедем, Не е доказано, че епинефринът, кортикостероидите и антихистамините са ефективни. Ангиоедемът поради употребата на АСЕ инхибитор обикновено изчезва около 24 до 48 часа след спиране на лекарството. Ако симптомите са тежки, прогресиращи или рефрактерни, може да се опита лечение за наследствен или придобит ангиоедем. Те включват прясно замразена плазма, концентрат на С1 инхибитор и евентуално екалантид (който инхибира плазмения каликреин, необходим за генерирането на брадикинин) и икатибант (който не блокира брадикинин).

За него идиопатичен ангиоедем, може да се опита висока доза неседативен антихистамин през устата.

Основни понятия

В ЕД до 30% от случаите на остър ангиоедем се причиняват от АСЕ инхибитори (медиирани от брадикинин), въпреки че като цяло> 90% от случаите са медиирани от мастоцити.

Причината за хроничния ангиоедем обикновено е неизвестна.

Винаги се развива възпаление; медииран от брадикинин ангиоедем има тенденция да се развива по-бавно и може да причини по-малко симптоми на остра алергична реакция (напр. сърбеж, уртикария, анафилактичен шок), отколкото медиираният от мастоцити ангиоедем.

За хроничен ангиоедем трябва да се определи пълна фармакологична и диетична история и да се обмисли тестване за дефицит на С1 инхибитор и измерване на нивата на С4; тестът е рядко необходим за остър ангиоедем.

Първо, обезопасете дихателните пътища; ако дихателните пътища са засегнати, дайте епинефрин подкожно или IM, освен ако причината не е ясно медииран от брадикинин ангиоедем, който е по-вероятно да изисква ендотрахеална интубация.

Ключът е да се премахне или избегне алергенът.

За допълнително симптоматично лечение антихистамин (напр. Н1) и системен кортикостероид могат да облекчат симптомите на медииран от мастоцити ангиоедем; може да се опита прилагане на замразена плазма, концентрат на С1 инхибитор и/или екалантид или икатиниб, ако медиираният от брадикинин ангиоедем е тежък или рефрактерен.