невромиелит

В
В 		В

Моят SciELO

Персонализирани услуги

Списание

  • SciELO Analytics
  • Google Scholar H5M5 ()

Член

  • Испански (pdf)
  • Статия в XML
  • Препратки към статии
  • Как да цитирам тази статия
  • SciELO Analytics
  • Автоматичен превод
  • Изпратете статия по имейл

Индикатори

  • Цитирано от SciELO
  • Достъп

Свързани връзки

  • Цитирано от Google
  • Подобно в SciELO
  • Подобно в Google

Дял

Clinical Journal of Family Medicine

версия В он-лайн версия ISSN 2386-8201 версия В отпечатана версия ISSN 1699-695X

Rev Clin Med Fam - том 9, номер 2 - Албасете, юни 2016 г.

ПАЦИЕНТ С.

Очен невромиелит на Devic

Devic невромиелит оптика

Рут Браво-Лискано а, Лусия Сиера-Сантос б, Лотарингия Гил-Гулиас а и Антонио Л. Агилар-Ший в

до М.И.Р. Семейна и общностна медицина. Здравен център Рейна Виктория. Мадрид Испания).
b Семеен лекар. Manzanares el Real Health Center. Мадрид Испания).
c Семеен лекар. Здравен център Пуерта де Мадрид. Алкала де Енарес. Мадрид Испания).

Ключови думи: Демиелинизиращи заболявания. Болест на Девич. Миелит. Оптичен неврит. Оптичен невромиелит.

Neuromyelitis optica (NMO) или болестта на Devic е автоимунно, възпалително и демиелинизиращо разстройство на централната нервна система, което засяга предимно зрителния нерв и гръбначния мозък. NMO първо се счита за форма на множествена склероза (МС). Неотдавнашните открития обаче доведоха до заключението, че NMO е отделно разстройство, представящо важни имунопатологични, клинични, прогностични и терапевтични разлики от MS. Неотдавнашното откритие и измерване на анти-аквапорин-4 антитялото (анти-AQP4 или NMO-IgG) съживи научния интерес и стимулира изследванията на нови линии за лечение на NMO. Представяме клиничния случай на десетгодишно момче, което след случайно падане представя двустранна болка в коляното и болка в горната и долната част на гърба, което в началото се смята за контузия. След 48 часа обаче се развива негативно, запазвайки болката, загуба на сила и парестезия на долните крайници, затруднено седене, невъзможност за ходене и уринарна инконтиненция. Подозира се напречен миелит и пациентът се изпраща в болничната спешна служба, където след 24 часа развива десен оптичен неврит. Накрая се диагностицира невромиелит optica или болест на Devic.

Ключови думи: Демиелинизиращи заболявания. Болест на Девич. Миелит. Оптичен неврит. Оптичен невромиелит.

Въведение

Невромиелитният оптика на Devic (NMO) е демиелинизиращо възпалително автоимунно разстройство, считано преди за форма на множествена склероза (МС). Понастоящем е известно, че тя представлява важни разлики с МС и, въпреки че диференциалната диагноза може да е трудна на моменти, клиничният ход и измерването на анти-аквапориновото 4 (анти-AQP4) антитяло са ключови за неговата диагноза 1-4 .

Клиничен случай

На 24 часа от приема, пациентът представи силна болка в дясното око с внезапна загуба на зрителната острота. Той беше оценен от офталмологията, диагностицирайки десен оптичен неврит.

При наличие на напречен миелит и оптичен неврит, с мозъчен ЯМР, който не отговаря на критериите за множествена склероза и спинален ЯМР, показващ лезия от три или повече гръбначни сегмента (D1 до D6), проучване на антиакуопорин- Проведено е 4 антитяло, което е отрицателно. Според симптомите, еволюцията и въпреки негативността на антителата, пациентът е диагностициран с невромиелит optica или болест на Devic (вж. Таблица 1 диагностични критерии).

Първоначално пациентът е бил лекуван с интравенозен метилпреднизолон в доза от 1 g/ден, без да има подобрение, за което е извършена плазмафереза ​​с добра клинична еволюция.

Пациентът е последван от неврология, офталмология и урология с прогресивно подобрение и прогресивно намаляване на терапията с кортикостероиди. Четиринадесет месеца по-късно пациентът има пълно възстановяване на силата и чувствителността от MMII, нормална походка, нормални рефлекси, липса на спастичност, атаксия или дисметрия; понякога тя се представя със самоограничена болезнена лумбална хиперестезия. В дясното око той поддържа замъглено зрение отблизо, с отслабване на възприемането на цветовете, въпреки че успява да възстанови 70% от зрителната острота. Нощната енуреза поради спастичност на пикочния мехур продължава и продължава да се лекува с десмопресин.

NMO или болестта на Devic е описана през 1984 г. от френския лекар Eugéne Devic 2. Това е възпалително, автоимунно и демиелинизиращо заболяване на централната нервна система (ЦНС), характеризиращо се с атаки на оптичен неврит (NO) и миелит 3-5. Въпреки че първоначално се смяташе, че може да съответства на вариант на множествена склероза, понастоящем се приема, че това е съвсем различно образувание (Таблица 2) 2-5. Тази диференциация е допринесена от откриването през 2004 г. на антитела срещу аквапорин-4 (анти-AQP4 или NMO-IgG), много чувствителни и специфични, налични при 70% от пациентите с NMO и които се срещат в малцинство от тези които страдат от МС 1-4. Патофизиологичната разлика на NMO е, че атаката не се медиира от Т клетки, а от В клетки 2-4 .

NMO има световно разпространение и приблизително разпространение на 1-2/100 000 жители. По-често се среща при не-кавказки индивиди 3 и се свързва с различни автоимунни заболявания и вирусни инфекции 2-3 .

NMO може да присъства в монофазна форма (30%) или в обостряния (70%) 1-5. При монофазната форма пациентите изпитват практически едновременно едностранни или двустранни оптични неврити и епизод на напречен миелит, без наличието на последващи рецидиви да е обичайно; тази форма на представяне е по-често при млади пациенти, както в нашия случай. Въпреки това, при пациенти с клъстерно протичане най-често е, че представянето на двата епизода (оптичен неврит и напречен миелит) е последователно и не едновременно, като интервалът на представяне между двете събития от години или десетилетия е по-чест в средата- възрастни жени 1 .

Типичната клинична картина на НМО е наличието на очна болка, най-често едностранна, със загуба на зрителна острота и предшестваща епизода на миелит с квадрипареза или парапареза, загуба на усещане под лезията и дисфункция на пикочния мехур. При нашия пациент първо се появи засягане на гръбначния мозък, а след това и неврит на зрителния нерв.

Диагнозата се основава на клинични и образни открития, предложени през 1999 г. от клиниката Mayo и актуализирани през 2006 г. след откриването на антитела срещу AQP4 (Таблица 1), с чувствителност 99% и специфичност 90%. 1-6 .

NMO остава неизлечима болест. Целта на лечението е контрол на острите симптоми, медицинска профилактика на усложненията и рехабилитация 4 .

Лечението на острата фаза може да започне с интравенозни стероиди (метилпреднизолон 1 g/ден 3-5 дни), последвано от низходящ режим на перорален преднизолон 2. Интравенозната плазмафереза ​​трябва да се има предвид при пациенти с лош отговор на първоначалното лечение с кортикостероиди или при тези, които имат значително влошаване с тежка остра загуба на зрението или тежък цервикален миелит с риск от неврогенна респираторна депресия 1 .

Пациенти с добър отговор на лечение с плазмафереза ​​могат да бъдат лекувани в последователни огнища, като споменатото лечение е първият вариант 4 .

За да се предотвратят нови епизоди на NMO, леченията се основават на имуносупресори като азатриоприн или ритуксимаб 4, чиято употреба се препоръчва дори преди окончателната диагноза на NMO след представяне на първа атака на изолиран оптичен неврит или миелит при пациенти със серопозитивност за анти- AQP4 1-2 .

В много случаи прогнозата на заболяването е ужасна. Рецидивите често се случват през първите три до пет години след началото на заболяването; повече от 30% от недиагностицираните или нелекуваните пациенти могат да умрат от пристъп на тежък миелит с дихателна недостатъчност (основната причина за смърт на NMO) и повече от 50% от пациентите ослепяват с едното или двете очи, поради от NMO 1 .

В заключение искаме да подчертаем, че НМО е различен субект от МС, чиято ранна диагностика и лечение, както и постепенното напредване на изследванията по неговата патофизиология са жизненоважни за постигане на адекватни познания, управление и лечение на тази все още неизвестна и сериозна болест. От първичната медицинска помощ трябва да знаем и да изключим възможен НМО при всеки пациент, който представя епизод на неврит на зрителния нерв или напречен миелит, или изолиран, или едновременно, като бързо се обръща към спешното отделение на болницата за насочване, за проучване, диагностика и ранно започване от лечението, което избягва сериозните му усложнения.

Библиография

1. Chiquete E, Navarro-Bonnet J, Ayala-Armas R, Gutiérrez-Gutiérrez N, Solórzano-Meléndez A, Rodríguez-Tapia D, et al. Оптичен невромиелит: клинична актуализация. Rev Neurol, 2010; 51 (5): 289-94. [Връзки]

2. Pinzón A, Echeverry T, Rodriguez AB. Neuromyelitis optica (болест на Devic). Acta Med Colomb. 2010; 35 (1): 21-5. [Връзки]

3. Lopategui Cabezas I, Cervantes Llano M, Pentón Rol G. Оптичен невромиелит. Основни разлики при множествена склероза. Вътрешен лекар (Мадрид). 2008; 25 (6): 294-6. [Връзки]

4. Jarius S, Wildemann B, Paul F. Neuromyelitis optica: клинични характеристики, имунопатогенеза и лечение. Clin Exp Immunol. 2014; 176 (2): 149-164. [Връзки]

5. Etemadifar M, Nasr Z, Khalili B, Taherioun M, Vosoughi R. Епидемиология на невромиелит оптика в света: систематичен преглед и мета-анализ. Mult Scler Int. 2015: 174720. [Връзки]

6. Wingerchuck DM, Lennon VA, Pittock SJ, Lucchinetti CF, Weinshenker BG. Преразгледани диагностични критерии за невромиелит optica. Неврология. 2006; 66 (10): 1485-9. [Връзки]

Адрес за кореспонденция:
Рут Браво Лискано.
Имейл: [email protected]

Получено на 29 юли 2015 г.
Приет за публикуване на 2 декември 2015 г.

В Цялото съдържание на това списание, с изключение на случаите, когато е идентифицирано, е под лиценз Creative Commons