Синоними: Невропатия - наследствена

neuromyelitis

Съдържание

Neuromyelitis optica е рядък синдром на централната нервна система, който засяга зрителните нерви и гръбначния мозък. Хората с невромиелит optica развиват неврит на зрителния нерв, който причинява болка в окото и загуба на зрение, и напречен миелит, който причинява слабост, изтръпване и понякога парализа на ръцете и краката, както и сензорни нарушения и загуба на контрол върху пикочния мехур и червата. Neuromyelitis optica води до загуба на миелин, който е мастно вещество, което заобикаля нервните влакна и помага на нервните сигнали да се придвижват от клетка в клетка. Синдромът може също да увреди нервните влакна и да увреди области на тъканите. По време на заболяването, поради все още неясни причини, антителата и клетките на имунната система атакуват и унищожават миелиновите клетки в зрителните нерви и гръбначния мозък.

В исторически план невромиелит оптика е диагностициран при онези пациенти, които са претърпели бързо начало на слепота на едното или двете очи, последвано в рамките на няколко дни или седмици от различна степен на парализа на ръцете и краката. В повечето случаи обаче интервалът между оптичния неврит и напречния миелит е значително по-дълъг, понякога до няколко години. След първоначалната атака невромиелит оптика протича непредсказуемо. Повечето хора със синдрома изпитват обостряния или периоди на атаки с интервали от месеци или години, последвани от периоди на ремисия, при които те имат частично възстановяване. Тази повтаряща се форма на невромиелит оптика засяга предимно жени. Съотношението на жените към мъжете е по-голямо от 4 към 1. Вероятно друга форма на невромиелит optica, при която човекът има само тежка атака, която продължава месец или два, всъщност е различно заболяване, което засяга мъжете и жените с еднаква честота. Началото на невромиелит оптика варира от ранна детска възраст до зряла възраст, с два върха, единият в детска възраст, а другият при възрастни от 40 до 50 години.

В миналото оптичният невромиелит се е считал за тежък вариант на множествена склероза, тъй като и двете заболявания могат да причинят атаки на оптичен неврит и миелит. Последните открития обаче показват, че това е отделна болест. Neuromyelitis optica се различава от множествената склероза по тежестта на своите атаки и склонността си да засяга само зрителните нерви и гръбначния мозък по време на началния стадий на заболяването. Други прояви извън зрителните нерви и гръбначния мозък са редки, въпреки че неконтролируемото повръщане и хълцане сега се признават като относително специфични симптоми на невромиелит оптика, тъй като включват мозъчния ствол.

Неотдавнашното откритие на антитяло в кръвта на хора с невромиелит оптика даде на клиницистите надежден биомаркер за разграничаване на невромиелит оптика от множествена склероза. Антитялото, наречено невромиелит optica имуноглобулин G антитяло (IgG-NMO), изглежда присъства при около 70% от хората с невромиелит optica и не се среща при хора с множествена склероза или други подобни състояния.

Няма лечение за невромиелит оптика, но има терапии за лечение на атаки, както се случват, както и за намаляване на симптомите и предотвратяване на рецидиви. Американската администрация по храните и лекарствата (FDA) не е одобрила никакви лекарства за лечение на невромиелит optica. Всяко лекарство се предписва за употреба извън етикета. Три терапии, използвани в САЩ, са микофенолат мофетил (CellCept), ритуксимаб (Rituxan) и азатиоприн (Imuran). Ако се появят чести рецидиви, може да се наложи да продължите с ниски дози стероиди за по-дълги периоди. Плазмаферезата или плазменият обмен е техника, която премахва антитела от кръвния поток и се използва при хора, които не реагират на лечение с кортикостероиди. Болката, сковаността, мускулните спазми и проблемите с уринарната и фекалната инконтиненция могат да бъдат контролирани с подходящи терапии и лекарства. Хората с големи увреждания ще се нуждаят от съвместни усилия на професионални терапевти, физиотерапевти и специалисти от социалните служби, за да отговорят на техните сложни нужди от рехабилитация.

Повечето хора с невромиелит оптика имат непредсказуем, рецидивиращ ход на заболяването с пристъпи, които се появяват на месеци или години. Инвалидността е кумулативна, тъй като всяка атака уврежда нови области на миелина. Някои хора са силно засегнати от невромиелит оптика и могат да загубят зрението на двете очи и използването на ръцете и краката си. Повечето хора изпитват умерена степен на трайна слабост на крайниците в резултат на миелит. Мускулната слабост може да причини затруднено дишане, което може да изисква изкуствена вентилация. В повечето случаи смъртта на пациент с невромиелит optica настъпва поради дихателни усложнения, които са резултат от пристъпи на миелит.

Какви изследвания се правят?

Националният институт по неврологични разстройства и инсулт (NINDS) провежда изследвания, свързани с невромиелит оптика в лабораториите на Националния здравен институт (NIH), а също така подкрепя допълнителни изследвания чрез безвъзмездни средства за медицински институции в цялата страна. Голяма част от това изследване е фокусирано върху намирането на по-добри начини за предотвратяване, лечение и в крайна сметка излекуване на редки неврологични синдроми, като невромиелит optica.

Набиране на пациенти за клинични изпитания за невромиелит на NIH

За допълнителна информация относно изследователските програми на NINDS се свържете с Отдела за неврологични ресурси и информационна мрежа на института (BRAIN) на:
МОЗЪК
П.О. Кутия 5801
Bethesda, MD 20824
(800) 352-9424
http://www.ninds.nih.gov

Организации:

Национален очен институт (NEI)
Национални здравни институти, DHHS
31 Централно шофиране, Rm. 6A32 MSC 2510
Bethesda, MD 20892-2510
[email protected]
http://www.nei.nih.gov
Тел: 301-496-5248

Подготвено от:
Служба за комуникации и обществена връзка
Национален институт по неврологични разстройства и инсулт
Национални здравни институти
Bethesda, MD 20892

Здравните материали на NINDS се предоставят само за информационни цели и не представляват одобрение или официална позиция на Националния институт по неврологични разстройства и инсулт или друга федерална агенция. Всяка препоръка относно лечението или грижите за определен пациент трябва да бъде получена чрез консултация с лекар, който е прегледал пациента или е запознат с медицинската история на този пациент.

Цялата информация, изготвена от NINDS, е публично достояние и може да бъде възпроизвеждана свободно. Оценява се кредитът на NINDS или NIH.