болестта

Болестта на Хънтингтън (наричана още хорея на Хънтингтън) е рядко дегенеративно неврологично заболяване с наследствен произход. Болестта поражда когнитивно, психиатрично и двигателно увреждане с много бавна прогресия за период от 15 до 20 години. Симптомите обикновено се появяват при възрастни между 30 и 40-годишна възраст, има и младежки форми (около 10%) с начало преди 20 години и късни форми (около 25%) след 50 години. Характеризира се с асоциирането на двигателни нарушения: хореичен синдром (преувеличено, неволно и внезапно движение на крайниците); дистония (необичайни пози в един мускул, мускулна група или цялото тяло); постурални нарушения, които могат да причинят падания; дизартрия (речево разстройство); психиатрични и поведенчески разстройства (модификации на характера, депресивен синдром); когнитивни нарушения и преглъщане.

Тази статия се състои от библиографски преглед и адаптация към референтната популация.

Няма лечение за болестта на Хънтингтън, така че целта на лечението е да се намали хода на заболяването и да се помогне на човека да се справи сам и да намали по-тежките симптоми. В този смисъл хранително-хранителните аспекти трябва да бъдат насочени към грижата и профилактиката на нарушения на преглъщането (дисфагия), чревен транзит (фекаломи), синдром на диария, тежка загуба на тегло, дехидратация и хипернатриемия (високо ниво на натрий в кръвта), всички, с различна степен на принос към тяхното хранително положение.

Подходът към грижите за храната за постигане на безопасно преглъщане е ориентиран към два основни аспекта:

  1. грижа за сензорните качества на храната и нейните смеси (текстура, вкус и температура) и
  2. техниките и процедурите, необходими по време на акта на хранене (невромускулни аккомодации, умения и координация, много прецизно за поглъщане на храна).

Най-общо планът за хранене изисква висок калориен прием (средно 5000 калории/ден), разпределен на малки порции между основните хранения и закуски (между 6 до 8 пъти хранене), за предпочитане с полутечна, мека и полу- мека текстура, придружена от течности, за да се избегне дехидратация и хипернатриемия.

Поради затруднено преглъщане и ефектите от образуването на лесно смилаем хранителен болус и с диагностична оценка на неговия капацитет за хранене, се препоръчва:

  • Бавно, слабо и некоординирано преглъщане: полутвърда консистенция при гореща или студена температура, подправени храни, малки порции и внимание в тънки течности.
  • Намалено усещане за уста: не смесвайте текстури; ниски температури и поставяне на храна в по-чувствителна зона.
  • Намалена височина на ларинкса: полудебели течности, твърда храна с мека текстура и малки порции.
  • Поглъщане без гадене: меки и натрошени храни (пюре от плодове и зеленчуци, фланелка, кремове, кисело мляко, сладолед)
  • Странични движения на езика: леко смачкани храни (кайма, тънко нарязани варени плодове и зеленчуци, меко сирене, пюре)
  • Ротационно дъвчене: меки храни (плодови и зеленчукови пюрета, твърдо сварено яйце, кайма, юфка).
  • Изпъкнал език: помагащата техника е да донесете ръката си, за да вземете храната, и от ръката си към устата, да поставите храната в центъра на езика и да притиснете здраво, което ще намали изпъкването на езика, което обикновено се случва по време на преглъщане. След като изпъкналостта на езика се контролира, тя се прогресира чрез поставяне на храната отстрани на устата, между зъбите, за да стимулира дъвченето и страничните движения на езика.

Ненормалната функция на езика, устните и челюстите, добавена към продължителното задържане на храна в устата и затрудненото цялостно почистване на хранителни частици, допринася за наличието на пародонтоза, кариес и загуба на зъби, което прави правилното четкането на зъбите е от съществено значение.

Постуралният контрол по време на акта на хранене изисква добра позиция, която позволява подравняването на храносмилателния канал, подпомага дишането и кашлицата и намалява риска от аспирация. Столове или дивани с подлакътници, опора за глава и колани могат да се използват за поддържане на стабилна позиция. Винаги се опитвайте да седнете с бедрата, свити под ъгъл от 90 градуса, с изправен гръб и стъпала на пода. Неговото предимство е, че позволява свобода да модифицира връзката между главата и шията и улеснява ефекта на гравитацията в оралния, фарингеалния и хранопроводния стадии на преглъщане. Ако храненето се получава полулегнало или легнало, главата трябва да се повдига, докато се постигне 90-степенно огъване на бедрото и шията. Контактът е важен - „очи в очи“ - което означава позиция, която позволява на служителя да бъде винаги „отпред“, улесняващ телесния контакт, за да направи възможно получаването на сензорна информация и от своя страна да поддържа контрола върху „всичко“ на тялото.

Разглеждането на поставянето на назогастрална сонда е показано в случаите, когато пациентът има: неадекватна хидратация, повтарящи се аспирации, тежка загуба на тегло (10% загуба на тегло за по-малко от 1 месец), некомпетентно преглъщане.

Повечето от хората, засегнати от Хънтингтън, не умират в резултат на това заболяване, а поради здравословни проблеми, произтичащи от телесната слабост, която произвежда, особено от задавяне, инфекции и сърдечна недостатъчност.

Настоящото лечение на това заболяване е насочено към облекчаване на неговите нарушения, осигуряване на подкрепа на пациента и техните семейства чрез участието на интердисциплинарен екип, който да помогне за разбирането на невропсихиатричните симптоми и да предложи по-добро качество на живот.