(Спазматичен тортиколис)

, Д-р,

  • НЕ УМАЕ Национален медицински център на Запад
  • Клиника за нарушения на движението

невролни

При цервикална дистония свиването на мускулите на шията кара шията да се отклонява от нормалното си положение. Цервикалната дистония е най-често срещаната дистония.

Има две форми на синдром на цервикална дистония:

Глава (caput): когато са ангажирани най-проксималните шийни прешлени (C1 или C2)

Шиен (сблъсък): когато е засегнат някой от долните шийни прешлени (C3 до C7)

Формата на главата включва мускулите, които движат черепа или ставите на главата; по-нататък е описан като преден (антерокапут), страничен (латерокапут) или заден (ретрокапут). Цервикалната форма засяга мускулите, които контролират долните шийни прешлени и е допълнително описана като предна (антероколис), странична (латероколис), задна (ретроколис) или тортиколис. Разграничаването на двете форми е важно, тъй като помага на лекарите да идентифицират правилните мускули за инжектиране на ботулиновия токсин.

The спазматичен тортиколис (при възрастни) това е най-честата форма на цервикална дистония. Обикновено е идиопатично. Някои пациенти имат фамилна анамнеза, а при някои от тях (напр. Тези с дистония-6 [DYT6], дистония-7 [DYT7] или дистония-25 [DYT25; GNAL gen]), е установена генетична причина. Някои от тези пациенти имат други дистонии (напр. На клепачите, лицето, челюстта или ръката).

Цервикалната дистония може да бъде

Вторично спрямо други състояния като лезии на мозъчен ствол или базални ганглии или използване на блокиращи допамина агенти (напр. Халоперидол)

В редки случаи дистонията има психогенна причина. При този тип дистония патофизиологията не е добре разбрана; обаче, промени в мозъчната функция са открити чрез функционално невроизобразяване. В много случаи емоционален стрес или ненормално ядро ​​от вярвания се определя като спусък. В такива случаи е необходим мултидисциплинарен екип, който включва невролог, психиатър и психолог.

Знаци и симптоми

Симптомите на цервикалната дистония могат да започнат на всяка възраст, въпреки че обикновено започват на възраст между 20 и 60 години, с пик между 30 и 50 години.

Симптомите обикновено започват постепенно; те рядко започват остро и напредват бързо. Понякога симптомите започват с тремор, който обръща врата (в жест на казване не-не).

Кардиналният симптом на цервикалната дистония е

Тонични болезнени контрактури или периодични спазми на стерноклеидомастоидния, трапецовидния и други мускули на врата, обикновено едностранно, водещи до ненормално положение на главата

Едностранното свиване на стерноклеидомастоида кара главата да се върти на противоположната страна. Въртенето може да бъде във всяка равнина, въпреки че почти винаги има хоризонтален компонент. В допълнение към ротационен наклон (тортиколис), главата може да се наклони странично (латероколис), напред (антероколис) или назад (ретроколис, често, когато причината е допаминовите блокери). По подобен начин във формата на главата главата може да се наклони странично (laterocaput), напред (anterocaput) или назад (retrocaput).

Пациентите могат да открият тактилни или сензорни трикове, които намаляват дистоничната поза или тремор (антагонистичен жест). Пример е докосването на лицето от страната, противоположна на отклонението. Демонстрацията на ефикасността на сензорния трик може да помогне на клиницистите да разграничат патофизиологичната дистония от психогенната дистония. Тези трикове обикновено не намаляват психогенния тремор.

Наличието на движения на части от тялото, които не са компрометирани от дистония (преливане) или неволни движения в частта на тялото, контралатерално, към която то се премества доброволно (огледално), също показва, че е вероятна патофизиологична етиология (напр. Генетична, идиопатична, мозъчна травма). Преливането се отнася до неволно дистонично движение в друга част на тялото, отдалечена от първичното доброволно движение. При отразяването, когато пациентите доброволно преместват засегнатата страна на тялото си, те неволно имитират това движение с противоположната страна на тялото.

По време на сън мускулният спазъм изчезва.

Спазматичният тортиколис може да варира от лек до тежък. Обикновено прогресира бавно в продължение на 1 до 5 години и след това се стабилизира. Около 10 до 20% от пациентите се възстановяват спонтанно в рамките на 5 години от появата на симптомите (обикновено в леки случаи с по-младо начало). Въпреки това, той може да продължи до живот и да причини ограничено движение и деформация на позата.

Диагноза

Диагнозата цервикална дистония се основава на характерните признаци и симптоми и изключването на други алтернативни диагнози, включително следното:

The тардивна дискинезия може да причини тортиколис, но се отличава с хронична употреба на антипсихотични средства и с неволеви движения на други мускули извън шията.

The разстройства на базалните ганглии и понякога Инфекции на централната нервна система те могат да причинят смущения в движението, но обикновено засягат и други мускули; Инфекциите на централната нервна система обикновено са остри и причиняват други симптоми.

The инфекции на шията или тумори се диференцират по характеристиките на първичния процес.

The антипсихотици и други лекарства може да причини остър тортиколис, но симптомите се развиват в рамките на часове и отзвучават в рамките на няколко дни след прекратяване на лечението.

Цервикалната форма на дистония (която включва мускулите, които контролират шийния отдел на гръбначния стълб) обикновено може да бъде разграничена от цервикалната форма (която включва мускулите, които движат черепа или ставите на главата) въз основа на наблюдение на пациента. Добавянето на образни изследвания (CT костен прозорец) към клиничната оценка е полезно само за оценка на въртенето на главата. Страничното изместване винаги се случва, когато има форма на странична дистония на главата от едната и от другата страна (1).

Справка за диагнозата

1. Reichel G: цервикална дистония: нова феноменологична класификация за терапия с ботулинов токсин. Базални ганглии 1 (1): 5–12, 2011.