The Вестник по гастроентерология на Мексико Той е официалният орган на мексиканската асоциация по гастроентерология. Неговите пространства са отворени за членове на Асоциацията, както и за всеки член на медицинската общност, който проявява интерес да използва този форум, за да публикува своите произведения, съобразявайки се с редакционните политики на изданието. Основната цел на списанието е да публикува оригинални произведения от широката област на гастроентерологията, както и да предоставя актуална и подходяща информация за специалността и свързаните с нея области. Научните трудове включват области на клинична, ендоскопска, хирургична, детска гастроентерология и сродни дисциплини. Списанието приема за публикуване, на испански и английски, оригинални статии, научни писма, прегледни статии, клинични насоки, консенсус, редакторски коментари, писма до редакторите, кратки съобщения и клинични изображения по гастроентерология.

Индексирано в:

Каталог на списанията с отворен достъп (DOAJ), Индекс на цитиране на възникващи източници (ESCI) de Web of Science, Index Medicus Latinoamericano, Мексикански индекс на биомедицински списания (IMBIOMED), Latindex, PubMed-MEDLINE, Scopus, Класификационна система на мексиканските научни списания и CONACYT Технология (CRMCyT)

Следвай ни в:

CiteScore измерва средния брой цитати, получени за публикувана статия. Прочетете още

SJR е престижна метрика, базирана на идеята, че всички цитати не са равни. SJR използва алгоритъм, подобен на ранга на страницата на Google; е количествена и качествена мярка за въздействието на дадена публикация.

SNIP дава възможност за сравнение на въздействието на списанията от различни предметни области, коригирайки разликите в вероятността да бъдат цитирани, които съществуват между списанията на различни теми.

епидерма

Придобитата булозна епидермолиза (EBA) е рядко дерматологично заболяване с автоимунна етиология, характеризиращо се с производството на IgG автоантитела срещу колаген VII, един от основните компоненти на фиксиращите фибрили, присъстващи в подламиналната денса на епитела. 1-5 Клинично, това е хетерогенно заболяване, характеризиращо се с образуване на везикули, були или були и ерозии по кожата или лигавицата, върху повърхности, подложени на травма, в резултат на което се образуват прибиращи се белези, сраствания и стеноза. 6 При диференциалната диагноза е необходимо да се вземат предвид субепидермалните дерматози, особено булозен пемфигоид. 7 Патологичната диагноза разкрива субепидермално разцепване и директната имунофлуоресценция (DIF) показва линейни отлагания на C3, IgG, IgA или IgM в дермоепидермалната връзка. Автоантитела се откриват от дермалната страна на разцепването чрез индиректна имунофлуоресценция (разцепена от сол кожа). 5 Идентифицирането на автоантигена (колаген VII) може да се извърши чрез имуноблот, като се използва специфичен антиген (рекомбинантен колаген VII).

Броят на случаите на ABE, съобщени в литературата, не е много. Публикациите се отнасят главно до тези с тежки симптоми. 8 Представяме случая на пациент с потвърдена диагноза ЕБА и точковата стеноза на хранопровода, лекуван ендоскопски успешно, въз основа на разширение с епруветки с малък диаметър, свързано с интралезионно инжектиране на кортикостероиди и поддържане на диаметъра на лумена на хранопровода със сонда назогастрална.

? Представяне на случая

44-годишен бял мъж с лезии на кожата и лигавиците, диагностицирани 15 години по-рано като придобита булозна епидермолиза (ABE) (Фигура 1). Кожно-лигавичното състояние се лекува в Дерматологичната служба на Hospital de Clínicas към Медицинския факултет на Университета в Сао Пауло (HCFMUSP-Бразилия). Отрича фамилна анамнеза за кожни, белези или дерматозни разстройства и лична история на булозна болест в детска възраст.

? Фигура 1. Кожни лезии.

Патологичното проучване демонстрира образуването на субепидермални були с малко неутрофили. Директната имунофлуоресценция разкрива непрекъснато линейно хомогенно отлагане в областта на базалната мембрана на IgG и C3 комплексите. Индиректната имунофлуоресценция (IFI) е отрицателна. Техниката на непряко разделена кожа (SS) демонстрира флуоресцентни отлагания от дермалната страна на деколтето, потвърждавайки клиничното съмнение за EBA (Фигура 2).

? Фигура 2. Директна имунофлуоресценция, разделена със сол на кожата (флуоресценция от кожата): A). Интегрална кожа. Б). Отлепване на епидермиса.

Пациентът започва лечение с преднизон в доза 80 mg/ден и азатиоприн 100 mg/ден с ремисия на кожата и орални симптоми. Тя обаче представи одинофагия и прогресираща дисфагия, за които е поискана горна стомашно-чревна ендоскопия, която съобщава за наличие на сраствания в хипофаринкса, без възможност за езофагеален подход. Той е изпратен в Службата по оториноларингология и логопедия за секцията на срастванията, без да получи значително клинично подобрение. Пациентът представи прогресия на течна дисфагия и загуба на тегло от 18,5 kg, докато достигне индекс на телесна маса от 22,5 kg/m 2. Проведено е динамично изследване на преглъщането, което показва умерена дисфагия за твърди вещества и за обеми по-големи от 10 ml, без да се открият активни булозни лезии в хипофаринкса. Изследването с контрастно вещество (барий) на хранопровода разкрива неправилна сегментарна стеноза в проксималната и средната трета на хранопровода (Фигура 3). Той е преместен в Службата за стомашно-чревна ендоскопия на HCFMUSP за ендоскопско лечение с дилататори.

? Фигура 3. Езофагограма, показваща сегментарна стеноза в проксималния отдел на хранопровода.

Процедурата е извършена под съзнателна седация, като се използва ултратънка апаратура (Olympus N180) с габарит 5,2 mm, позволяваща идентифициране на малка адхезия в мекото небце и хипофаринкса, както и наличието на фиброзен мост близо до връх на вдлъбнатината на пириформис, вдясно, същият, който се счупи при преминаване през ендоскопа. В проксималния хранопровод, на 3 см под крикофаринкса, е идентифицирана зона на концентрична, точковидна и непроходима стеноза при преминаване на ендоскопа (Фигура 4).

? Фигура 4. Ендоскопски вид на стриктура на хранопровода.

Изправен пред тази ситуация, беше решено да се придвижи катетър с тефлонов водач (0,035 mm), който беше въведен без съпротивление чрез стенозата, последвано от дилатации с термопластични сонди, модел Savary-Gilliard, с калибър 5 mm, 7 mm и 9 мм без усложнения. При ендоскопско изследване е идентифициран 6 cm дълъг стенотичен сегмент с извита пътека, с участъци от оголен епител. Поставена е назогастрална сонда номер 16 (NGS) и е планирана втора дилатационна сесия след седем дни. При това второ ендоскопско изследване е доказана сегментарна стеноза с по-голям диаметър в сравнение с предишното проучване, извършено е ново разширение с термопластични сонди от 7 mm до 11 mm с интралезионно инжектиране на 40 mg триамцинолон ацетат и нов NGS номер 18 беше поставен. за още седем дни. Третата ендоскопска ревизия показа увеличение на диаметъра на лумена на хранопровода (приблизително 10 mm), с възстановяване на тъканите и беше извършена трета дилатационна сесия със сонди от 9 mm до 11 mm, последвана от интралезионно инжектиране на 40 mg триамцинолон ацетат във всичките четири квадранти, без усложнения. Пациентът остава асимптоматичен, с добро приемане на твърда диета.

Нов контролен ендоскопски преглед беше извършен 30 дни след последната дилатационна сесия, като се наблюдава разрешаване на описаната по-рано стеноза, зони за възстановяване на тъкани и малки места за лющене, без да се идентифицират булозни лезии и да се позволи преминаването на 9,8 ендоскоп mm без затруднение (Фигура 5А ).

? Фигура 5. А). Ендоскопски външен вид след четири сесии на дилатация и интралезионно инжектиране на триамцинолон ацетат. Б). Ендоскопски външен вид след тримесечно ендоскопско лечение.

Три месеца след последното ендоскопско лечение, пациентът остава асимптоматичен, с наддаване на тегло, без други храносмилателни усложнения, с пълна ремисия на кожните лезии и под лечение на EBA с кортикостероиди. При последната ендоскопия не са открити активни лезии на лигавицата на хранопровода (Фигура 5В), факт, който се потвърждава от липсата на имунни комплекси в DIF.

Стенозата на хранопровода може да бъде доказана както в вродената форма (EBC), така и в придобитата форма (EBA) на епидермолиза булоза и въпреки факта, че това заболяване се среща главно при възрастни на средна възраст, то може да засегне и деца, при които диагнозата става по-трудно. 9

Засягане на хранопровода не се наблюдава при всички пациенти с EBA. Рихтер и Макнат съобщават за подозрение за "придобита дистрофична булозна епидермолиза" при 56-годишна жена с езофагеална стриктура, която не е била подложена на имуноелектронна микроскопия. 10 Ray et al. Публикува случай на EBA, свързан с възпалително заболяване на червата, без дисфагия, при който ендоскопията не показва поражение на хранопровода, въпреки че кожната биопсия показва IgG и C3 отлагания в дермо-епидермалната връзка. 11 Сред хипотезите, които обясняват спорадичното участие на хранопровода в EBA, е фактът, че при тази патология появата на кожно-лигавични лезии е по-ниска от тази, наблюдавана при EBC, и фактът, че при възрастните калибърът на хранопровода е по-голям, обозначаващо по-малко клинични прояви и по-малко изследване на тази патология. Причината, поради която най-засегнатата зона в EBA е проксималната трета, все още е неизвестна. Вероятно има връзка между набраздения мускулен сегмент, по-голямата сила на свиване и крехкостта между плоския стратифициран епител и базалната мембрана, закотвена от фибрили, където колаген VII е основна съставка. 12

Дисфагията може да има и други обяснения при епидермолиза булоза. Свързването на EBA с неопластични заболявания е съобщено от Tayara, 13, която публикува случай на пациент с неоплазия на гърдата и матката, освен че е носител на ревматоиден артрит, артериална хипертония и стеноза на хранопровода с въздействие върху храната. Асоциацията на EBA с IgA нефропатия е описана от Miyagawa et al 14 при пациент със субстенотичен пръстен в хранопровода, който не е лекуван чрез дилатация.

Стенозата на хранопровода е често срещана при EBC, причинявайки прогресивна дисфагия, която изисква многократни сесии с дилатационни тръби. Съобщени са и други терапевтични алтернативи, като приложението на фенитоин, верапамил и кортикостероиди, с цел подобряване на заздравяването на кожата, коригиране на дисмотилитета и намаляване на отока, съответно, но това се оказа неефективно. петнадесет

Съобщени са и други възможности за ендоскопско лечение на стриктури. Сред тях, използването на хидростатични дилататорни балони с контролирано радиално разширение с малък диаметър (6 mm, 8 mm и 10 mm) с добри резултати, 8,15, както и използването на лазер от Carroll et al. 6 в 35- се открояват едногодишен пациент с EBA и стеноза на хипофаринкса и проксималната част на хранопровода, постигайки значително подобрение на дисфагията Разширението на въздушен балон TTS е установено като стандартно лечение за повтарящи се стриктури, тъй като те причиняват по-малко механични травми. 19 За разлика от другите по-често срещани видове стриктури, като каустична, пептична, анастомотична и злокачествена, които включват няколко слоя на стената на хранопровода, в ЕБА лигавицата и мускулите на лигавицата почти не са засегнати. В този смисъл трябва да се помни, че разширяването със сонди с калибър по-голям от 11 mm може да причини дълбоки наранявания в стената на органа, стимулирайки влошено възстановяване на белези, с последваща рестеноза, която е трудна за реагиране на лечението, поради което използването на сондите трябва да са умерени.

Съществуват и други изключителни терапевтични алтернативи като тази, предложена от Thornton 20, която постига пълна реканализация на стенозата на хранопровода чрез пункция с иглата на Rosch-Uchida, последвана от балонна дилатация. Това обаче е метод, който не се използва широко и не е без усложнения. Когато ендоскопската терапия е неуспешна, тоталната езофагектомия с транспониране на дебелото черво е избрано лечение. Това е радикално поведение, което включва рисковете от голяма операция при заболяване с доброкачествена еволюция. двадесет и едно

Обикновено са необходими други мерки при цялостното лечение на тези пациенти. Гастростомията е опция, използвана в избрани случаи, тъй като въпреки всичките й недостатъци, тя избягва травма на лигавицата на хранопровода поради поглъщане на храна в зоната на стенозата, позволява наддаване на тегло, подобряване на лечението и намаляване на епизодите на езофагеално въздействие . Тази форма на езофагеална почивка във връзка с преминаването на храна може да бъде получена и с помощта на назогастрална сонда след дилатационната сесия, което позволява да се изчака възстановяване на тъканите и да се увеличи диаметърът на хранопровода.

Ранната диагностика на засягане на хранопровода е от основно значение при пациенти с ЕБА, за да им се осигури навременно и адекватно лечение.

Кореспонденция: Eduardo Guimarães Hourneaux de Moura.
Ав. Д-р Enéas de Carvalho Aguiar 255, амбулаторна сграда, шести етаж.
Телефон: 05403-900, Сао Пауло, Бразилия. Телефон: 55 1130696460.
Имейл: [email protected].

Получено на 16 февруари 2010 г .;
приета на 18 май 2011 г.