ФЕОХРОМОЦИТОМИ
ВЪВЕДЕНИЕ
Феохромоцитомите са относително редки тумори, които произхождат от хромафиновите клетки на надбъбречната медула. Феохромоцитоните отделят катехоламини и следователно причиняват периодични или продължителни епизоди на хипертония. Хипертонията, произведена от този вид тумор, изчезва, когато туморът бъде отстранен. Те могат също да увеличат производството на други надбъбречни хормони като ACTH, соматостин и други пептиди, поради което понякога могат да бъдат открити, свързани с други синдроми като Cushing.
Феохромоцитомите могат да бъдат злокачествени и ранната диагностика и лечение са важни за подобряване на прогнозата. Според различни източници злокачествеността на феохромоцитомите варира от 5% до 46%. Те могат да бъдат свързани с други ендокринни и неендокринни нарушения, а двустранните феохромоцитоми са компоненти на синдрома на множествена ендокринна неоплазия от тип IIa и IIb (MEN).
ЕТИОПАТОЛОГИЯ
Феохромоцитомите са хромофинови клетъчни тумори, които се намират най-вече в надбъбречната медула. Въпреки това, хромафиновите клетки могат да бъдат намерени другаде, особено в органа на Zuckerkandl. Когато са извънбъбречни, повечето феохромоцитоми са злокачествени. Съществуващите данни за серия от пациенти със спорадичен феохромоцитом показват, че десният надбъбрек е по-често засегнат от левия. Размерът на тумора варира между 3 и 5 cm (*), те обикновено са сиви и меки в консистенция (*). Микроскопски приличат на клетките, от които произхождат, като туморните клетки са отделени от кората на надбъбречната жлеза чрез ленти от фиброзна тъкан (*)
Патологичното разграничение между доброкачествени и злокачествени феохромоцитоми не е много ясно. При няколко серии пациенти рецидивите са били от 10 до 46%, което би показало относително висок процент на злокачествено заболяване. Злокачествените тумори обикновено са по-големи и по-тежки, но единственият абсолютен критерий за злокачественост е наличието на вторични тумори на места, където обикновено не присъстват хромафиновите клетки. Интересното е, че доброкачествените феохромоцитоми са склонни да показват по-изразен ядрен плеоморфизъм от злокачествените. Злокачественият феохромоцитом има тенденция да показва повече митоза, отколкото доброкачествената, но капсулната и съдова инвазия е сходна и за двете. Анализът на ДНК плоидизма показва диплоидна ДНК при доброкачествени феохромоцитоми, докато при злокачествени може да бъде анеуплоидна, тетраплоидна и дори полиплоидна. Повишена експресия на невропептид Y се наблюдава и при доброкачествени тумори (9 от 9 случая срещу 4/11 в случай на злокачествени феохромоцитоми)
КЛИНИЧНИ ПРОЯВЛЕНИЯ
Пациентите с феохромоцитом показват редица симптоми, които варират от умерена лабилна хипертония до внезапна смърт поради хипертонична криза, инфаркт на миокарда или инсулт. Най-класическият пациент показва пароксизмални главоболия, сърцебиене, хипертония и диафореза. В 50% от случаите хипертонията се поддържа, докато в останалите е с прекъсвания. При повечето деца с феохромоцитом хипертонията е продължителна. Като общо правило има загуба на тегло, но затлъстяването не изключва феохромоцитома. Симптомите и признаците на повишен метаболизъм като повишено изпотяване са често срещани. Ортостатичната хипотония е следствие от намален обем на плазмата поради излишък на α-адренергична стимулация
ДИАГНОСТИКА
Диагнозата на феохромоцитома се основава на измерването на катехоламини и техните метаболити в урината. Ако има клинична подозрение за феохромоцитом или пациентът има фамилна анамнеза за феохромоцитом или множествена ендокринна неоплазия тип IIa или IIb, най-добрият тест е да се извърши 24-часов тест за катехоламини, метанефрин и VMA (ванилманделова киселина). Креатининът също трябва да бъде определен, за да се провери значимостта на пробата от урина и да се гарантира, доколкото е възможно, пациентът да не се лекува или наскоро да е бил изложен на рентгенови контрастни среди.
Безплатни катехоламини: нормалните стойности на катехоламините варират между 100 и 150 µg за 24 часа. Стойности над 250 µg/ден се получават при повечето пациенти с феохромоцитом. Стойностите на епинефрина са ценни, тъй като излишъкът от това вещество (μg/ден) обикновено се дължи на увреждане на надбъбречната жлеза. Фалшиви положителни резултати могат да бъдат получени, ако пациентът е на лекарства с метилдопа, леводопа, атенолол и симпатомиметични амини
Метанефрин и ванилманделова киселина: в повечето лаборатории до 1,3 mg общо метанефрини и до 7 mg VMA за 24 часа се считат за нормални. Тези стойности са значително увеличени (повече от три пъти над нормалната стойност) при пациенти с феохромоцитом.
ЛЕЧЕНИЕ
Избраното лечение (*) е хирургична резекция на тумора, което обикновено кара хипертонията да изчезне
Преди операцията е необходимо да се контролира кръвното налягане, като се използва α-блокер като феноксибензамид и, ако това не води до адекватен ефект, с β-блокери. Лекарството трябва да бъде прекратено сутринта на операцията. Прилагайте изотоничен натриев хлорид като плазмен разширител.
Смъртността е по-малка от 2%, когато участват опитен хирург и анестезиолог. В момента лапароскопските методи са за предпочитане, когато туморите са по-малки от 8 cm.