Кистозната фиброза е генетично заболяване, което кара тялото да произвежда гъста слуз, която се натрупва и запушва каналите и тръбите в белите дробове, храносмилателния тракт и панкреаса. Това натрупване на слуз може да причини сериозни, а понякога и фатални инфекции, както и лошо усвояване на хранителни вещества, а също така може да засегне потните жлези и репродуктивната система на мъжете.

фиброза

Вашият лекар вероятно ще направи кръвни тестове и може да тества изпотяването ви, за да провери дали съдържа високо съдържание на сол, което може да показва наличието на муковисцидоза. Ако диагнозата бъде потвърдена, Вашият лекар може да оцени състоянието Ви с рентгенова снимка на гръдния кош, КТ на гръдния кош или корема, ЯМР на гръдния кош или корема, ултразвук на корема или КТ на параназалните синуси. Понастоящем няма лечение за муковисцидоза, но наскоро бяха постигнати важни постижения в медицинското обслужване на пациенти с муковисцидоза, които значително увеличиха продължителността на живота през последните десетилетия. Вашият лекар може да препоръча промени в начина на живот, лекарства, терапии или гръдна хирургия, за да помогне за намаляване на симптомите.

?Какво е муковисцидоза?

Кистозната фиброза е потенциално фатално генетично заболяване, което кара тялото да произвежда гъста слуз.

Тази плътна слуз може да натрупа и запуши каналите и тръбите в белите дробове, храносмилателната система и панкреаса. Натрупването може да причини сериозни и понякога фатални инфекции и храносмилателни проблеми. Също така може да повлияе на потните жлези и мъжката репродуктивна система.

Докато муковисцидозата може да се появи при хора от всяка раса, тя е по-често срещана сред кавказците от Централна и Северна Европа.

Симптомите на муковисцидоза зависят от тежестта на заболяването, но могат да включват:

  • недостиг на въздух
  • чести белодробни инфекции
  • постоянна кашлица
  • хрипове
  • умора
  • запушване на носа
  • стомашни болки
  • отслабване
  • ненормални и неприятно миришещи изпражнения
  • запек
  • чревна обструкция
  • мъжко безплодие

Сега има задължителни скринингови тестове за муковисцидоза и други състояния след раждането; следователно новородените обикновено се диагностицират скоро след раждането, преди да се появят симптоми. Важно е обаче ранните симптоми да бъдат разпознати при кърмачета, включително:

  • кожа със солен вкус
  • липса на наддаване на тегло
  • забавен растеж
  • ректален пролапс, при който ректумът излиза извън тялото

?Как се диагностицира и оценява муковисцидоза?

Най-често срещаните видове тестове за муковисцидоза включват вземане на кръвна проба за генетично изследване или извършване на тест за пот. Тест за изпотяване измерва количеството сол в потта на човек. Високото количество сол може да показва наличието на муковисцидоза.

Сега новородените в Съединените щати трябва да се подложат на ранни скринингови тестове за муковисцидоза чрез изследване на кръвна проба за необичайни нива на химично вещество в панкреаса, наречено имунореактивен трипсиноген, или IRT. На английски).

В някои случаи бременните жени могат да оценят бебетата си преди раждането, като използват амниоцентеза или биопсия на плацентата, наречена хорионна проба на проби (CVS). Амниоцентезата включва отстраняване на течност от околоплодната торбичка (течността, която заобикаля развиващ се ембрион/плод) чрез игла, която се вкарва през корема. След това тази течност може да бъде тествана за наличие на муковисцидоза. По време на CVS се използва игла за отстраняване на малко количество от плацентата, която след това се изследва за муковисцидоза и други генетични заболявания.

Ако сте диагностицирани с муковисцидоза, Вашият лекар може да оцени Вашето състояние, като използва изследване на изпражненията, спирометрия или култура на храчки. Също така могат да се поискат следните тестове за образна диагностика:

?Как се лекува муковисцидоза?

Въпреки че няма лечение за муковисцидоза, Вашият лекар може да препоръча една или повече от следните опции, за да помогне за намаляване на симптомите и подобряване на качеството на живот:

  • промени в начина на живот, като по-добро хранене, употреба на витамини, повишена физическа активност и избягване на употребата на тютюн и пасивно пушене.
  • Лекарства като антибиотици и инхалаторни лекарства могат да помогнат за отваряне на дихателните пътища и изчистване на слузта и инфекциите.
  • различни терапии за гръден кош или техники за изчистване на дихателните пътища (ACT) могат да помогнат за разхлабване на слузта, улеснявайки кашлицата и изчистването на храчките от белите дробове.
  • В тежки случаи може да са необходими операция или други процедури за подобряване на качеството на живот. Тези операции могат да включват трансплантация на бели дробове, процедури за спиране на кървенето в белите дробове, отстраняване на назални полипи или поставяне на захранваща тръба, за да помогнат за доставянето на правилните хранителни вещества.

Тази страница е прегледана на 15 август 2018 г.

За повече информация относно тази и други радиологични процедури посетете Radiologyinfo.org