Ежедневна клиника
Информация за статията
История на статията:
Получено на 10 октомври 2016 г.
Прието на 2 октомври 2017 г.
На линия 31 октомври 2017 г.
Ключови думи:
Криптогенно организирано белодробно заболяване
Облитеративен бронхиолит с организирана пневмония
Преднизон
Телата на Масън
* Автора за кореспонденция
Ключови думи:
Криптогенна организираща пневмония
Облитерен бронхиолит, организиращ пневмония
Преднизон
Тела на Masson
Хосе Мануел Саес Перес
Здравен център Малвароза. Валенсия.
Обобщение
Криптогенната организирана белодробна болест (NOC) или облитериращият бронхиолит с идиопатична пневмонична организация (BONO) е рядко възпалително белодробно заболяване с отличителни клинични, рентгенологични и патологични характеристики. NOC се различава от типичната пневмония по своята склонност да хронифицира и да се рецидивира с течение на времето и поради персистирането на алвеоларния възпалителен стимул има тенденция към определена степен на фиброза. Това се случва с висока температура, непродуктивна кашлица, неразположение, анорексия и загуба на тегло. Мъжете и жените са засегнати еднакво и обикновено са на възраст между 50 и 60 години. Няма предразполагащи фактори. Видео-асистираната торакоскопска белодробна биопсия е предпочитаната в момента техника за диагностициране на NOC. Понастоящем кортикостероидите са най-подходящото лечение за NOC.
Актуализация на организираната пневмония
Резюме
Криптогенната организираща пневмония (COP) или идиопатичният бронхиолит облитериращ организираща пневмония (BOOP) е необичайно възпалително белодробно заболяване с отличителни клинични, рентгенологични и патологични черти. COP се различава от типичната пневмония по своята склонност към хронифициране и рецидив с течение на времето и поради постоянството на алвеоларния възпалителен стимул, той има тенденция към определена степен на фиброза. Проявява се с висока температура, непродуктивна кашлица, неразположение, анорексия и загуба на тегло. Мъжете и жените са засегнати еднакво и обикновено между 50 и 60 годишна възраст. Няма предразполагащи фактори. Видеопомощната торакоскопия за белодробна биопсия е предпочитаната в момента техника за диагностициране на COP. В момента кортикостероидите са най-адекватното лечение за COP.
Въведение
70-годишна жена, непушачка, без алергични реакции към лекарства или храна. История на хипотиреоидизъм и първична хиперхолестеролемия при лечение с левотироксин (100 µg/ден) и аторвастатин (20 mg, 1 таблетка/ден). Без хирургически интервенции.
Той посещава своя лекар за първична медицинска помощ за представяне на нискостепенна треска, която еволюира до 38-39 ° C, дискомфорт в гърлото със секрети в сливиците и фаринго-тонзиларна хиперемия, за което му се предписва цефдиторен пивоксил (200 mg на всеки 12 часа ) и ибупрофен с аргинин (600 mg на всеки 8 часа).
След 5 дни лечение тя все още има температура и се оплаква от болки в дясното ребро и суха кашлица. При аускултация се откриват пукнатини в средните полета, предимно в десния бял дроб. Няма диспнея, пулсова оксиметрия насищане с кислород 95%.
Изисква се рентгенова снимка на гръдния кош, показваща бронхопневмоничен модел и в двата хемиторакса.
Тя е насочена към спешното отделение на нейната болница и тя е приета в Пневмология. Започва лечение с цефтриаксон и кларитромицин в пълни дози, заедно със стероидно лечение.
Фигура 1 - CT сканиране, което разкрива изображения от смляно стъкло с луд модел на павета в различни разфасовки (жълта стрелка).
На 20 дни той е изписан поради подобрение с диагнозата бронхопневмония при торпидна еволюция. Предписано е лечение с преднизон (1 mg на kg телесно тегло).
При последващи прегледи в консултацията за първична медицинска помощ се доказва добрият клиничен отговор и изчезването на радиологичните инфилтрати в рентгенографията на гръдния кош. Лечението със стероиди постепенно се прекратява на три месеца.
На 32 дни той започва с треска, одинофагия и общо неразположение. На рентгеновата снимка на гръдния кош се виждат нови инфилтрати, така че се решава нов прием.
След демонстриране с новите диагностични тестове, че няма вариации по отношение на предишното приемане и със съмнение за криптогенно организирано белодробно заболяване (NOC), лечението с преднизон в същата доза започва отново. Симптомите изчезват и инфилтратите значително намаляват.
Предлага се биопсия за гръдна хирургия. Той разкрива хистологичен модел на NOC (Телата на Масън) (Фиг. 2).
Фигура 2 - Биопсия: стрелките в черно разкриват така наречените тела на Масън.
Коментар
Организираната пневмония, известна също като облитеративен бронхиолит с организирана пневмония (BONO), е малко известна и недостатъчно диагностицирана същност; Той може да бъде вторичен за множество причини (колагеноза, инфекции, медикаменти - амиодарон, блеомицин, нитрофурантоин, соталол ... -), лъчетерапия, системни заболявания или автоимунни заболявания, включително рак.
За първи път е описано от Davison et al. през 1983 г. Epler et al. те го нарекоха „облитеративен бронхиолит с организирана пневмония“, но терминът „организирана пневмония“ е предпочитан, тъй като избягва объркване със заболявания на дихателните пътища, като облитеративен констриктивен бронхиолит 1,2 .
Диагнозата му е фундаментално хистопатологична. Характеризира се с комплекси от фибробласти, със съединителна тъкан, която излиза от крайните бронхиоли и заема алвеоларния канал и алвеолите. Съединителната тъкан се състои от възпалителни клетки, отпадъчни продукти, фибрин, незрели клетъчни форми и оток (Телата на Масън).
Когато етиологията не може да бъде идентифицирана, тя се нарича NOC.
Някои допълнителни възможни причинно-следствени връзки могат да бъдат 2:
- Язвен колит.
- Ревматична полимиалгия.
- Тиреоидит.
- HCV.
- Бронхиектазии.
- Аспирационна пневмония.
- Синдром на дихателен дистрес при възрастни.
- Белодробен инфаркт.
От семиологична гледна точка клиничните му прояви са силно променливи; най-разпространени са кашлица, ниска температура, слабост и по-късно диспнея.
Физикалният преглед е неспецифичен: в засегнатите области често се чуват фини хрипове, но няма хрипове, за разлика от други интерстициални пневмонии.
HRCT е избраната техника при всички съмнения за дифузно интерстициално белодробно заболяване, тъй като позволява откриването на промени при пациенти с нормална рентгенография на гръдния кош. Сортовете на представяне с HRCT варират от наличието на паренхимни консолидации до модел в матирано стъкло с калдъръмен модел (луда настилка) 3.4 .
Потенциалният му отговор на кортикостероиди прави тази патология предизвикателство за клинициста, особено когато диагностичните ресурси и конвенционалните терапевтични стратегии са изчерпани 4 .
След началото на антибиотичната терапия при пациенти с пневмония, треска, левкоцитоза и CRP обикновено намаляват между третия и петия ден; пука на 1 седмица и рентгенови промени след 4 седмици.
Различни фактори, като възраст, съпътстващи заболявания, етиологичният агент и тежестта на състоянието, могат да удължат разрешаването му, без непременно да имат патологична конотация 5 .
Предполага се, че 90% от белодробните инфилтрати изчезват 4 седмици след лечението при тези под 50 години, но само 30% при тези над 50 години.
Пациентът е имал начално състояние, което е било означено като бронхопневмония на торпидна еволюция, в съответствие с критериите на Американско торакално общество, тъй като не е постигнала клинична стабилност 4 дни след диагностициране и лечение.
Когато се прави диференциална диагноза, трябва да се имат предвид както инфекциозни, така и неинфекциозни причини 6 .
Наличието на други агенти, като Mycobacterium tuberculosis, свързани с пациенти на възраст 70-80 години или имуносупресирани, или Legionella pneumophila, от значение при тежко болни пациенти, на възраст над 40 години, имуносупресирани или без отговор на бета-лактами. Възможността за агенти, свързани с имуносупресия поради HIV инфекция, е изключена от съответния тест, а изследването за CMV също е отрицателно за скорошен IgM отговор, въпреки че показва стойности за IgG от 500 IU/ml (вероятно като имунологичен спомен от предишен контакт с агента, който няма нищо общо с текущата ситуация) 7.8 .
Неинфекциозните причини заемат 16-50%; включват белодробна тромбоемболия (РЕ), неоплазми, васкулит, саркоидоза, лекарствена токсичност и NOC 7 .
Множество лекарства са свързани с увреждане на белите дробове и тяхната диагностика е сложна поради голямото разнообразие от рентгенологични модели. Не е установена честа връзка с някое от лекарствата, използвани от пациента.
Ревматологичните проучвания са отрицателни и няма клинична картина, съвместима с мезенхимни заболявания.
PET се изключва от CT ангиография и стойности на D-димера и няма данни за новообразувания при образни изследвания, инвазивни процедури и биопсии. .
КТ на гръдния кош е много полезен при бронхопневмония на торпидна еволюция. Подозрението за NOC в представения случай възниква главно от мултифокални консолидиращи изображения, отсъствието на инфекциозна причина и липсата на отговор на различни антимикробни режими.
Периферният и двустранният модел на консолидация, заедно с матирано стъкло и миграционният модел са най-описаните.
Важността на демонстрирането на NOC се крие в добрия отговор на лечението с кортикостероиди; обаче не е освободен от неблагоприятни ефекти и има 9-56% рецидиви, когато е потиснат 9 .
Фигура 1 - Фигура 3 - Диагностичен алгоритъм. Той показва начина за действие (A), ако мислим за COP; също и как да се разгледа в диференциалната му диагноза (B), както и да не се бърка тази същност с други патологии, дори ако те представляват калдъръмен модел.
Заключения
- Признават NOC като клинично, патологично и радиологично специфично образувание сред причините за окупиране на въздушното пространство и сред възможностите в контекста на интерстициална болест; по този начин ще избегнем диагностичното му забавяне поради липса на подозрение.
- Неговият отговор на лечение със стероиди е отличен във висок процент от случаите; Доброто проследяване е от съществено значение, като се има предвид високата честота на рецидиви, често поради неспазване на лечението със стероиди за подходящото време.
Конфликт на интереси
Авторът не декларира конфликт на интереси.