Испанската асоциация по педиатрия има за една от основните си цели разпространението на строга и актуална научна информация за различните области на педиатрията. Annals of Pediatrics е органът на научното изразяване на асоциацията и е превозното средство, чрез което членовете комуникират. Публикува оригинални статии за клинични изследвания в педиатрията от Испания и страни от Латинска Америка, както и преглед на статии, изготвени от най-добрите професионалисти във всяка специалност за комуникации и годишни книги за срещи на Асоциацията, както и практически насоки, разработени от различните сдружения/специализирани интегрирани в Испанската асоциация по педиатрия. Списанието, позовавайки се на испаноезичния педиатър, индексиран в основни международни бази данни: Index Medicus/Medline, EMBASE/Excerpta Medica и Spanish Medical Index.

Индексирано в:

Index Medicus/Medline IBECS, IME, SCOPUS, Разширен индекс за научно цитиране, Доклад за цитиране на списания, Embase/Excerpta, Medica

Последвай ни:

Факторът на въздействието измерва средния брой цитати, получени през определена година от статии, публикувани в списанието през двете отстъпващи години.

CiteScore измерва средните цитати, получени за публикуван документ. Прочетете още

SRJ е престижна метрика, основана на идеята, че не всички цитати са еднакви. SJR използва подобен алгоритъм като ранга на страницата в Google; тя предоставя количествена и качествена мярка за въздействието на списанието.

SNIP измерва въздействието върху контекстуалното цитиране чрез възприемане на цитати въз основа на общия брой цитати в дадено поле.

хипертър

Болестта на Ménétrier (MS), описана за първи път през 1888 г. 1, е рядка клинична единица с неизвестна етиология, характеризираща се макроскопски с наличието на хипертрофични стомашни гънки и, хистологично, с откриването на масивна фовеоларна хиперплазия с малко възпаление и значително увеличение на дебелина на лигавицата. Обикновено се свързва с хипопротеинемия, причинена от загуба на протеин в стомашния лумен.

Наличието на хипертрофични стомашни гънки не предполага диагнозата на MS 2, тъй като има и други клинични единици, които също имат хипертрофия на стомашните гънки (Таблица 1). Тези процеси трябва да бъдат включени под името "Хипертрофична гастропатия" (включително МС).

Терминът "болест на Ménétrier" трябва да бъде запазен за онези редки случаи, които напълно отговарят на оригиналното описание: "масивна фовеоларна хиперплазия без гастрит".

Повишена загуба на стомашен протеин може понякога да се установи при много от тези заболявания, които са свързани с удебелени стомашни гънки, но прекомерната загуба на протеин не е универсална характеристика на всички тези процеси; напр. не присъства при синдром на Zollinger-Ellison и присъствието му при болестта на Ménétrier е променливо.

МС при възрастни обикновено има тежки и хронични симптоми, загубата на протеин не винаги е налице и само 25% от пациентите имат оток. Появата на симптомите е коварна, а спонтанните ремисии са редки. Обичайният курс е дълъг, без ремисия и около 10% ще доведе до злокачествена дегенерация.

Наличието на ентеропатия, губеща протеини, заедно с хипертрофия на стомашни гънки в ранна детска възраст е означено като МС в детска възраст. При децата това обикновено е доброкачествена, преходна и самоограничена ситуация и представлява различен процес от възрастния МС (клиничното протичане, прогнозата и вероятно етиологията се различават). Понастоящем тази клинична ситуация е известна като хипертрофична гастропатия с загуба на протеин в детството (GHPP), като към днешна дата са публикувани около 50 случая.

Клинични аспекти на детската GHPP 3

Болестта обикновено се проявява през първите години от живота, като преобладават мъжете. Появата на оток (понякога при асцит и/или плеврален излив) представлява основната клинична находка. В много случаи се наблюдават неспецифични продромални симптоми (повръщане, диария, коремна болка, катари на горните дихателни пътища, неразположение, треска и др.), Понякога самоограничени и които изчезват, когато отокът стане очевиден. В 10% от случаите е свързано откровено стомашно-чревно кървене.

Всички пациенти имат хипопротеинемия и хипоалбуминемия и в повече от половината от случаите се проверява наличието на периферна еозинофилия. Анемия е открита само в случаи с очевидно стомашно-чревно кървене. Като цяло е изключено съществуването на чернодробни и бъбречни заболявания.

Хипертрофичната гастропатия в детството, губеща протеини, има характеристики, подобни на тези при възрастни, но има важни разлики 3,4, които са отразени в таблица 2.

Загубите на протеин през стомашно-чревния тракт могат да бъдат проверени чрез измерване на 1 -антитрипсин в изпражненията или чрез тест на Гордън; и в двата случая не е показано, че загубата на протеин се извършва в стомаха. За това може да се използва определянето на съдържанието на протеин в стомашния сок (общо протеини или 1-антитрипсин) или чрез коремна сцинтиграфия след интравенозно инжектиране на албумин- 99 m Tc и неговото натрупване в стомашно-чревния тракт, появяващо се първо в стомаха. 5 .

Бариевото радиологично изследване на храносмилателния тракт показва съществуването на увеличени стомашни гънки, в очното дъно и стомашно тяло, понякога с неправилен, полипоиден вид. Антралът обикновено се зачита и тънките черва не са засегнати. Тъй като в педиатрията няма закономерности за размера на стомашните гънки, интерпретацията на удебелените гънки обикновено е доста субективна. Освен това, понякога рентгенологичните находки не се проверяват ендоскопски, 6 така че трябва да им се даде относителна стойност.

Коремната ехография може да демонстрира наличие на хипертрофични стомашни гънки 7: наблюдава се удебеляване на лигавичните гънки с различни хиперехогенни структури в слоя под лигавицата. Хипоехогенните слоеве (лигавица и субмукоза) и хиперехогенният слой (ехо на интерфейса между субмукозата и мускулите) са удебелени. В очното дъно удебелените гънки придобиват вид на „заобикаляне на мозъка“. Характеристиките на изследването (неинвазивни и безвредни) го правят добър метод за контролиране на локалното развитие на болестта.

Ендоскопията потвърждава наличието в стомашното тяло и в очното дъно на хипертрофични, оточно-хиперемични гънки, покрити с желатинов ексудат и понякога с повърхностни ерозии с неправилни, дендритни ръбове. Гънките са твърди на допир и не изчезват при вдишване. Езофагусът, антрумът и дванадесетопръстника изглеждат макроскопски нормални.

Хистологията се характеризира с наличието на фовеоларна хиперплазия, заедно с разширени, хипертрофични, пълни със слуз стомашни жлези, отоци и възпалителен инфилтрат (неутрофили, еозинофили и лимфоцити и понякога плазмени клетки). За да се извърши определена хистологична диагноза, е необходима биопсия на цялата дебелина на лигавицата 8. Биопсиите, получени с конвенционалния форцепс за ендоскоп, често са недостатъчни, тъй като характерните находки се намират в най-дълбоката част на лигавицата. Описани са и случаи с нормална хистология 9, така че диагнозата често се основава на комбинацията от данни: хипопротеинемия заедно с ендоскопска проверка на хипертрофия на гънки и повърхностни биопсии.

Приетите терапевтични мерки обикновено са поддържащи (серумен албумин, диуретици, ограничение на солта, високо протеинова диета, парентерално хранене, анти-Н2 или инхибитори на протонната помпа). Описани са 4 случая, които изискват резекция на стомаха за контрол на кървенето.

Средната продължителност на заболяването (проява на симптомите, докато отокът изчезне) обикновено е 5 седмици (диапазон, 2-18), въпреки че има изключение на един случай, публикуван от Faure 10 с еволюция повече от 26 седмици.

Етиологията на хипертрофичните гастропатии е неизвестна; разликите, наблюдавани между педиатрични и възрастни случаи, предполагат възможността тя да е многофакторна или може би представлява често срещано крайно нараняване, причинено от множество причини. В някои случаи 8 изглежда, че има автозомно доминиращо наследствено предразположение.

Известно е, че различни стимули могат да доведат до фокална стомашна хиперплазия; сред тези стимули са разгледани токсини, хранителни фактори, имунологични аномалии, автоимунни състояния, алергии и инфекциозни агенти.

Инфекциозните заболявания отдавна са свързани с хипертрофия на стомашните гънки, свързана със сифилис и хистоплазмоза; От 1971 г. насам са публикувани случаи на GH, губещ протеин при кърмачета, свързан с инфекция с цитомегаловирус (CMV) и напоследък свързан с инфекции с Helicobacter pylori (Hp).

През 1971 г. Лахман съобщава за 3 случая на GH, губещи протеини при деца, един от които представя тела на цитомегално включване в клетки на стомашната жлеза; Оттогава са публикувани случаи на загуба на GH при бебета, свързани с CMV инфекция (около 30% от 50-те случая, публикувани до момента). Първият случай при възрастен с загуба на протеин, свързана с CMV инфекция, е публикуван наскоро, със същата еволюция като случаите в детството, 11 за които авторите считат, че CMV трябва да се търси при пациенти със симптоми на бързо начало и значителни загуби на протеин чрез стомашно-чревния тракт.

CMV инфекцията може да бъде: а) първична; б) реактивиране на латентна инфекция или в) реинфекция с различен антигенен щам.

Диагнозата на CMV инфекция се проверява чрез идентифициране и изолиране на вируса в стомашната лигавица: демонстрация на вътреядрени тела за включване, култура, откриване на вирусни антигени, определяне на CMV генома чрез in situ хибридизация или чрез PCR техники.

Обикновено серологията се използва за разграничаване на първичната инфекция от реактивациите, въпреки че резултатите са трудни за интерпретация, особено при пациенти, които първоначално могат да имат нисък IgG поради загуби на протеин; дори IgM-CMV, което по принцип би означавало първична инфекция, може също да се появи отново по време на реактивиране на CMV и следователно да не прави разлика между първична инфекция или реактивиране на латентна инфекция.

Демонстрацията на присъствието на вируса в стомашната лигавица не изключва възможността CMV да е вторичен нашественик в увредена лигавица, а не първичен етиологичен фактор.

Причинно-следствената връзка между стомашната CMV инфекция и загубите на GH протеини се установява по-добре чрез откриване на вируса в стомашната лигавица, а също и чрез проверка на сероконверсията и откриването на IgM-CMV 3 .

През 1988 г. Lepore et al 12 публикува първия случай на пациент, засегнат от МС, при който след 23 години еволюция те демонстрират присъствието на Helicobacter pylori (HP). Ерадикационното лечение доведе до излекуване на пациента.

Оттогава са се появили общо 6 публикации 13-18 с толкова възрастни пациенти, засегнати от МС с клинична еволюция от 4 месеца до 3 години, в които е доказано наличието на PH. Ерадикационното лечение (с различни терапевтични насоки) води до клинично излекуване и нормализиране на стомашната лигавица при всички тях, въпреки че в един случай подобрението се появява едва 12 месеца след края на споменатото лечение 17. Различните автори стигат до заключението, че поне в подгрупа от пациенти с хипертрофичен гастрит губи протеин, HP е патогенен фактор и тези, които са засегнати от МС, трябва да бъдат изследвани, за да се изключи HP инфекцията и трябва да бъдат лекувани, за да я унищожат в случай за доказване на съществуването му.

Въпреки това, Simon et al 19 публикуваха случая на възрастен с МС, при който те не успяха да докажат наличието на PH, но това лечение с омепразол, амоксицилин и кларитромицин също доведе до излекуване на пациента. Преди това Raderer 20 беше публикувал пациент със сходни характеристики, без HP инфекция, при който клинично, а не хистологично лечение се поддържа в продължение на 3 години с непрекъснато приложение на тройна терапия с лансопразол, кларитромицин и метронидазол. Подобрението в този случай е свързано с връзката кларитромицин + метронидазол, тъй като при преминаването им към амоксицилин пациентът се влошава въпреки поддържането на лансопразол.

Тези две публикации посочват възможността HP инфекцията да е съвпадение при МС. Освен това, благоприятният ефект на инхибиторите на протонната помпа не е строго свързан с лечението за ликвидиране 21 .

6 деца са публикувани в 4 статии 22-25, свързващи наличието на Hp инфекция с GH-протеини при деца. При четири от 22,24,25, изцелението започва, според авторите, след началото на ерадикационното лечение (еритромицин в три и тройна терапия с амоксицилин, метронидазол и лансопразол в четвъртия), но в момент от клиничната еволюция, при който Това подобрение може да се отдаде и на самоограничения естествен ход на процеса; Освен това, в един от случаите не е постигнато унищожаване на зародиша 22 .

При 2-те нелекувани пациенти спонтанно излекуване е настъпило след 2 месеца еволюция; в единия е проверен естественият клирънс на зародиша 22, докато в другия не само е продължил след излекуване, но хроничните гастритни лезии, свързани с HP, са се влошили.

Досега изглежда, че HP инфекцията като причинител на загубата на GH протеин при деца е много малко вероятна и че зародишът е може би просто "страничен наблюдател" в появата и развитието на процеса при децата.

В обобщение, GH губи протеин се подозира при деца, които внезапно имат оток и при които се изключва чернодробно и бъбречно заболяване; Трябва да се проучи възможността за асоциирана инфекция с CMV и/или HP. Въпреки че не е причинител, препоръчително е да се извърши ерадикационно лечение на демонстрираната HP инфекция, тъй като се счита, че тя може да повлияе на развитието на болестта. Ние вярваме, че детската GHPP, свързана с CMV инфекция, трябва да бъде по-честа, отколкото е диагностицирана, тъй като са очевидни само онези случаи, при които клиничното влошаване, причинено от прекомерната загуба на протеини, причинява клиника, която мотивира проучването на тези пациенти.