| В В | В |
Моят SciELO
Персонализирани услуги
Списание
- SciELO Analytics
- Google Scholar H5M5 ()
Член
- Испански (pdf)
- Статия в XML
- Препратки към статии
Как да цитирам тази статия - SciELO Analytics
- Автоматичен превод
- Изпратете статия по имейл
Индикатори
- Цитирано от SciELO
- Достъп
Свързани връзки
- Цитирано от Google
- Подобно в SciELO
- Подобно в Google
Дял
Испански вестник за храносмилателни заболявания
версия В отпечатана ISSN 1130-0108
Rev. esp. болен коп. В том 100 В № 8 В Мадрид В август 2008 г.
КЛИНИЧНИ БЕЛЕЖКИ
Гигантски чернодробен хемангиом, свързан със синдрома на Kasabach-Merrit
Гигантски чернодробен хемангиом, свързан с лимфома на Ходжкин
Услуга на храносмилателната система. Университетска болница Virgen de la Arrixaca. Ел Палмар, Мурсия
Чернодробният хемангиом е най-често срещаният доброкачествен тумор на черния дроб. По-голямата част от тях са малки, безсимптомни и имат отлична прогноза. Те рядко са по-големи и могат да бъдат свързани с консумативна коагулопатия, наречена синдром на Kasabach-Merrit. Представяме случая на млад мъжки пациент с гигантски чернодробен хемангиом и множествена хемангиоматоза, свързан със синдрома на Kasabach-Merrit.
Ключови думи: Кавернозен хемангиом. Гигантски хемангиом на черния дроб. Синдром на Kasabach-Merrit.
Чернодробният хемангиом е най-честият чернодробен тумор. По-голямата част са малки, безсимптомни и имат отлична прогноза. Тези, по-големи от 5 cm, могат да бъдат свързани с консумативна коагулопатия, наречена синдром на Kasabach-Merrit. Представяме пациент с гигантски чернодробен хемангиом с множествена хемангиматоза, свързан със синдрома на Kasabach-Merrit.
Ключови думи: Кавернозен хемангиом. Гигантски чернодробен хемангиом. Синдром на Kasabach-Merrit.
Въведение
Кавернозният хемангиом е най-често срещаният доброкачествен мезенхимен тумор на черния дроб (1). Тя може да се представи като множество наранявания, въпреки че най-често срещаната е, че това е единична травма. Те са редки, достигайки между 1,2 и 5% от аутопсиите (1,2).
Повечето са по-малко от 5 cm. Когато измерват повече от 5 см, те се считат за гигантски и могат да бъдат свързани с дисеминирана вътресъдова коагулация. Те обикновено са асимптоматични и имат отлична прогноза (1,3).
Тук описваме случая на гигантски чернодробен хемангиом с множествена хемангиоматоза, свързан със синдрома на Kasabach-Merrit при млад пациент имигрант.
Клиничен случай
32-годишен пациент от мъжки пол, дошъл в спешното отделение за болезнена гигантска хепатомегалия след лумбална травма, придружена от раздуване на корема. Неговите предшественици включват хирургическа интервенция в Мароко за чернодробен хемангиом преди година и половина, за която нямаме допълнителна информация (фиг. 1). Няма друга медицинска или фамилна анамнеза, представляваща интерес. Пациентът има нормална изходна ситуация за възрастта си. При физически преглед той показа кръвно налягане 140/70 със сърдечна честота 72 удара в минута и температура 36,5 ° С. Представя систоличен шум в митралния фокус, белодробна аускултация с нормален везикуларен шум и разтегнат корем с голяма болезнена хепатомегалия, която достига до двете илиачни ямки без осезаема спленомегалия и с нормална перисталтика.
В аналитичните данни се откроява хемоглобин от 10,4 g/dl, хематокрит 32,5%; VCM 82 ет; HCM 26,3 pg; тромбоцити 144 х 10 3/ul; левкоцити 3700/ul (N: 83,6%); серумен хаптоглобин 77 mg/dl. Биохимия: GOT 33 U/l; GPT 21 U/l; FA 143 U/l; GGT 217 U/l. Общ билирубин 1,5 mg/dl; директен билирубин: 1 mg/dl. Креатинин 0,93 mg/dl. Нормални йони и амилаза. Отрицателна серология на вируса на хепатит B, C, HIV и LUES.
В коагулационното проучване той е имал протромбинова активност от 52%, D-димер над 2 500 ng/ml, aPTT от 38 секунди, фибриноген от 53 mg/dl, функционален плазминоген от 48% и инхибитор на плазмина от 57%, всички са съвместими със синдрома на Kasabach-Merrit.
Рентгенографията на гръдния кош показва повишаване на двете хемидиафрагми, вторични спрямо хепатомегалията, без кардиомегалия или белодробни инфилтрати (фиг. 2). В обикновения корем може да се види голяма хепатомегалия, която измества чревните бримки към лявата илиачна ямка (фиг. 2). Ехокардиография със структурно и функционално нормално сърце, с изключение на външна компресия на десните камери поради хепатомегалия, която не причинява хемодинамичен компромис.
При пристигането си в спешното отделение, като се вземе предвид историята му, беше решено да се направи КТ на корема, за да се оцени кървенето вследствие на травматично разкъсване на хемангиома, показващо: силно увеличен черен дроб с хетерогенна плътност, с множество хиподензни възлови изображения с усилване на периферния контраст. Той също така имаше голяма хиподензна маса, зависима от опашката, лобулирана на външен вид, приблизително 17 x 7 cm (T x AP), която представлява модел на поемане на контраст, подобен на предишните и който измества чревните бримки, панкреаса, опашката. далак и бъбреци, без да се наблюдават значителни промени в тези структури. Малко количество свободна течност в Дъглас. Всичко това предполага наличие на кавернозен чернодробен хемангиом. Чернодробният паренхим изглежда се зачита на нивото на сегмент VII (фиг. 3В).
Тези констатации са свързани с ултразвука, потвърждавайки диагностичното съмнение за множествена чернодробна хемангиоматоза с гигантски хемангиом 17 х 7 см и асцит (фиг. 3С).
Предвид подозрението за травматично разкъсване на същия и поради хемодинамичната и аналитичната стабилност на пациента, беше решено да се извърши КТ ангиография, за да се оцени наличието на активно кървене, което изисква артериография със селективна емболизация, която изключва активно кървене. Доказано е компресиране на лявата бъбречна вена с образуване на колатерали към ретроперитонеума (фиг. 3А).
Следователно ние потвърждаваме диагнозата гигантски чернодробен хемангиом с хемангиоматоза и свързания синдром на Kasabach-Merritt.
Чернодробният хемангиом се състои от чернодробна съдова малформация с недостатъчно дефинирана етиология с разпространение в диапазона от 0,5 до 20% (4). Те обикновено са единични, но могат да представят множество лезии в двата чернодробни дяла при повече от 40% от пациентите (5). Повечето хемангиоми са с размер под 5 см; тези, чийто размер е по-голям от 5 см, се наричат гиганти (6).
Те обикновено са асимптоматични и имат отлична прогноза. Симптомите са по-чести при лезии, по-големи от 4 cm. Симптомът, който се откроява най-много, е болка в корема при 54% от тези пациенти (7). Това е локализирана болка в десния горен квадрант и вероятно е вторична по отношение на тромбоза или кървене от тумора, както и възможно възпаление на капсулата Glisson. Други по-редки симптоми са гадене, анорексия и ранно засищане; всички те вторично при компресия на околните органи (4,6).
В случая, който представяме, установяваме, че въпреки размера на черния дроб, пациентът е асимптоматичен без промени в навика на червата. От друга страна открихме признаци на вероятна компресия на лявата бъбречна вена с колатерали, които се оттичат към ретроперитонеума.
Синдромът на Kasabach-Merritt е консумативна коагулопатия при деца, която е описана, свързана с гигантски хемангиоми. Представя се с тежка тромбоцитопения, хипофибриногенемия, повишени продукти на разграждане на фибриноген и фрагментация на червените кръвни клетки. Случаят представя пациент, който остава асимптоматичен до зряла възраст и който има свързана консумационна коагулопатия.
Естествената история на чернодробния хемангиом не е напълно изяснена. Повечето пациенти остават стабилни във времето (4,8,9). Само от време на време се наблюдава увеличаване на размера, което изисква хирургична резекция (10-12). Спонтанното разкъсване е рядко дори при гигантски хемангиоми.
Управлението на тези пациенти ще зависи от размера на хемангиома и симптомите. При асимптоматични пациенти отношението е по-очаквано дори при хемангиоми, по-малки от 1,5 cm (7). При пациенти със симптоми, предполагащи външна компресия, трябва да се обмисли хирургическа интервенция, като енуклеацията е по-показана от резекцията, поради факта, че има по-малко кървене в следоперативния период (13,14). Трансплантацията на черен дроб ще се извършва при симптоматични пациенти с нерезектабилни лезии или в случай на гигантски хемангиом с хемангиоматоза и свързан със синдрома на Kasabach-Merrit (15-17). В някои случаи е доказана ефикасността на трансартериалната емболизация на хемангиоми с бързо подобряване на консумативната коагулопатия (18).
В нашия случай, поради значителния размер на черния дроб, свързан със синдрома на Kasabach-Merrit, ние повдигнахме възможността за чернодробна трансплантация с пациента.
Библиография
1. Díez Redondo P, Velicia Llames R, Caro-Patón A. Гигантски кавернозен хемангиом на черния дроб. Rev Esp Enferm Dig 2004; 96 (9): 665-6. [Връзки]
2. Ruiz Guinaldo A, Martín Herrera L, Roldán Cuadra R. Чернодробни тумори при пациенти с цироза: проучване на аутопсията. Rev Esp Enferm Dig 1997; 89 (10): 771-80. [Връзки]
3. Alvarez Pérez JA, Baldonedo Cernuda RF, Palacios Fernández E. Гигантски чернодробен кавернозен хемангиом. Rev Esp Enferm Dig 1994; 85 (5): 403-4. [Връзки]
4. Gandolfi L, Leo P, Solmi L, et al. Естествена история на чернодробни хемангиоми: клинично и ултразвуково проучване. Gut 1991; 32: 677. [Връзки]
5. Tait N, Richardson AJ, Muguti G, Little JM. Чернодробен кавернозен хемангиом: 10-годишен преглед. Aust N Z J Surg 1992; 62: 521. [Връзки]
6. Адам YG, Huvos AG, Fortner JG. Гигантски хемангиоми на черния дроб. Ann Surg 1970; 172: 239. [Връзки]
7. Farges O, Daradkeh S, Bismuth H. Кавернозни хемангиоми на черния дроб: има ли индикации за резекция? World J Surg 1995; 19:19. [Връзки]
8. Yamagata M, Kanematsu T, Matsumata T, et al. Управление на хемангиома на черния дроб: сравнение на резултатите между операция и наблюдение. Br J Surg 1991; 78: 1223. [Връзки]
9. Mungovan JA, Cronan JJ, Vacarro J. Чернодробни кавернозни хемангиоми: липса на разширяване с течение на времето. Рентгенология 1994; 191: 111. [Връзки]
10. DuPre CT, Fincher RM. Доклад за случая: кавернозен хемангиом на черния дроб. Am J Med Sci 1992; 303: 241. [Връзки]
11. Yoshida J, Yamasaki S, Yamamoto J, et al. Нарастващ кавернозен хемангиом на черния дроб: 11-кратно увеличение на обема за десетилетие. J Gastroenterol Hepatol 1991; 6: 414. [Връзки]
12. Pietrabissa A, Giulianotti P, Campatelli A, et al. Управление и проследяване на 78 гигантски хемангиоми на черния дроб. Br J Surg 1996; 83: 915. [Връзки]
13. Bornman PC, Terblanche J, Blumgart RL, et al. Гигантски чернодробни хемангиоми: диагностични и терапевтични дилеми. Хирургия 1987; 101: 445. [Връзки]
14. Popescu I, Ciurea S, Brasoveanu V, et al. Преразгледан чернодробен хемангиом: текущи хирургични показания, технически аспекти, резултати. Хепатогастроентерология 2001; 48: 770. [Връзки]
15. Longeville JH, de la Hall P, Dolan P, et al. Лечение на гигантски хемангиом на черния дроб със синдром на Kasabach-Merritt чрез ортотопна чернодробна трансплантация доклад за случай. HPB Surg 1997; 10: 159. [Връзки]
16. Tepetes K, Selby R, Webb M, et al. Ортотопна трансплантация на черен дроб за доброкачествени чернодробни новообразувания. Arch Surg 1995; 130: 153. [Връзки]
17. Russo MW, Johnson MW, Fair JH, Brown RS Jr. Ортотопична трансплантация на черен дроб за гигантски чернодробен хемангиом. Am J Gastroenterol 1997; 92: 1940. [Връзки]
18. Malagari K. Трансартериална емболизация на гигантски чернодробни хемангиоми, свързани със синдрома на Kasabach-Merrit: доклад за случая. Акта Радиол 2007; 48 (6): 608-12. [Връзки]
Получено: 04-22-08.
Прието: 05-06-08.
В Цялото съдържание на това списание, с изключение на случаите, когато е идентифицирано, е под лиценз Creative Commons