ХЕМАНГИОМИ, ДОБРИ, НО НИКОГА ТОЛКОВА.

никога

Автор
Дра Памела Рохас Г., семеен лекар PUC

Хемангиомите са най-честите доброкачествени тумори от детството и съответстват на съдови новообразувания. Те имат честота от 12% при деца под една година и 2,5% при новородени, като са по-чести при недоносени деца.

Клинично има три вида хемангиоми: повърхностни, дълбоки и смесени. Повърхностните хемангиоми са яркочервени. Те са с форма на купол или образуват плочи с еластична консистенция, които частично избледняват при компресията. Дълбоките хемангиоми са с цвят на кожата или синкав цвят, малко по-свиваеми и по тяхната повърхност могат да се наблюдават телангектази, съдове и малки вени.

Най-често срещаното място за представяне на хемангиоми е главата и шията (60%), следвани от багажника (25%) и крайниците (15%).

КЛИНИЧЕН КУРС НА ХЕМАНГИОМИ

В една трета от случаите хемангиомите са налице при раждането. Останалите се появяват в течение на първия месец от живота. Неговата еволюция се характеризира с период на бърз растеж, последван от период на стабилизация и бездействие, за да регресира и спонтанно да изчезне в повечето случаи.

Фазата на бърз растеж продължава 3 до 10 месеца. Периодът на инволюция започва през втората година от живота и продължава между 2 и 10 години.

Приблизително 50 до 60% от хемангиомите са изчезнали на 5-годишна възраст, 70% на 7 години и 95% на 10-12 години. Първият признак на инволюция е сивкаво оцветяване, което започва от центъра на лезията, заедно със загуба на консистенция и изравняване.

40% от децата имат някаква остатъчна кожна промяна, като най-честата е: атрофия, излишна кожа, телангектази, обезцветяване и белези.

1. Язва: Това е най-честото усложнение (5-13% от случаите). Той е силно болезнен, особено в пероралната и периананалната област. Можете да кървите или да станете суперинфектирани. Може да остави белези, дори обезобразяващи, в зависимост от размера на хемангиома.

2. Инфекция: Обикновено се ограничава до кожата, но може да се усложни от целулит или остеомиелит. Най-често участващият агент е В-хемолитичен стрептокок от група А.

3. Зрителен компромис: Периорбиталните хемангиоми, особено тези на горния клепач, могат да причинят зрителен компромис. Най-честото усложнение е астигматизмът, дължащ се на компресия на оптичния глобус или разширяване на хемангиома в ретробулбарното пространство. Други усложнения са птоза, проптоза с увреждане на роговицата, амблиопия и страбизъм.

4. Респираторен компромис: Произвежда се в резултат на запушване на дихателните пътища от хемангиоми в носната кухина, орофаринкса или ларинготрахеалната област. Като цяло хемангиомът е повърхностен, едностранен и субглотичен, като става симптоматичен между 6 и 12 седмици от живота. Проявява се с прогресивен дихателен дистрес, кашлица, цианоза и експираторен стридор, което е по-очевидно при плач и хранене.

5. Естетични усложнения: Продукт с размера, местоположението или бързия растеж на някои хемангиоми, особено в главата и шията. Те могат да предизвикат деформации и психологическо влошаване както за децата, така и за техните родители.

6. Свързани малформации: Хемангиомите, разположени по средната линия на лумбосакралния регион, могат да бъдат свързани със спинална дисрафия и други вродени аномалии.

СЛЕД КОГА ДА ДЕРИФИРАТЕ?

Целта на насочването на тези пациенти към дерматология (или евентуално към офталмолози, оториноларинголози или хирургия) е, когато се нуждаят от лечение, да се започне рано. Основите на лечението са да се предотвратят или обърнат всякакви усложнения, да се избегне обезобразяване на белезите и да се сведе до минимум психологическите ефекти върху пациента и неговото семейство.

Препоръчва се да се насочат тези деца, които присъстват:

1. Хемангиоми, които компрометират естетиката: Местоположението на лицето и в други области с висока козметична стойност (раменете, врата, зоната на деколтето и високата част на гърба при момичетата), може да има по-добри резултати при лечение, отколкото при спонтанна еволюция, поради което се препоръчва дрейф. Същият принцип се отнася и за големите хемангиоми.

2. Големи хемангиоми: В тези случаи препоръката има естетическа, но и патофизиологична основа. Някои големи хемангиоми могат да заловят тромбоцитите и да консумират фактори на кръвосъсирването, причинявайки анемия и вторична шистоцитоза (синдром на Kasabach Merrit).

3. Хемангиоми с висок темп на растеж: Скоростта на растеж варира значително от един хемангиом до друг. Като обща препоръка, хемангиом, който удвоява размера си в рамките на един месец, изисква сезиране.

4. Периокуларни хемангиоми: Предвид евентуалния очен компромис, който те могат да доведат, те трябва да бъдат насочени възможно най-скоро.

5. Периорифиални хемангиоми: Хемангиомите на гениталната, аналната, ушната или носната област имат по-висок риск от язви, суперинфекция и са потенциално обструктивни.

6. Хемангиомите, разположени в гънки: (цервикални, ретроаурикуларни, аксиларни, ингвинални, подколенни), както и тези, разположени в областта на пелените, трябва да бъдат получени поради високия риск от язви.

7. Множествени хемагиоми: Дифузната инфантилна хемангиоматоза е рядко състояние, което може да бъде ограничено до кожата (доброкачествена хемангиоматоза) или да има висцерално засягане. Това състояние трябва да се изключи, когато се открият 5 или повече кожни хемангиоми.

8. Наличие на усложнения: Язвени хемангиоми, със или без вторична суперинфекция или повтарящо се кървене.

РЕЗЮМЕ
Хемангиомите са най-честите доброкачествени тумори от детството.
Те имат обичайния курс, който има тенденция към инволюция и пълна регресия.
Около 10% от случаите ще се нуждаят от лечение, било поради местоположението, броя, размера, ускорения растеж или наличието на усложнения. Лечението трябва да бъде възможно най-рано за най-добри резултати и трябва да се избира за всеки отделен пациент. Крайната цел е, че регресията на хемангиома е пълна и без физически или психологически последствия.

1. Rabinowitz L, Esterly N. Съдови родилни петна и други аномалии на кръвоносните съдове и лимфатиката В: Schachner L, Hansen R (Eds). Детска дерматология. Ню Йорк: Чърчил Ливингстън Инк., 1995: 953-963

2. Естерли Н. Хемангиоми. В: Harper J, Oranje A, Prose N (Eds). Учебник по детска дерматология. Оксфорд: Blackwell Science, 2000: 997-1016

3. Enjolras O, Gelbert F. Повърхностни хемангиоми: асоциации и управление. Pediatr Dermatol 1997; 14: 173-179

4. Кремер Х. Криохирургия за хемангиоми. Pediatr Dermatol 1998; 15: 410-411

5. Metry DW, Hebert A. Доброкачествени кожни съдови тумори в ранна детска възраст. Кога да се притеснявате, какво да правите. Arch Dermatol 2000; 136: 905-9

6. Kim HJ, Colombo M, Frieden I. Язвени хемангиоми: клинични характеристики и отговор на терапията. J Am Acad Dermatol 2001; 44: 962-972

7. Tanner JL, Dechert M, Frieden I. Израстването с лицев хемангиом: справяне и адаптация на родители и деца. Педиатрия 1998; 101: 446-452

8. Goldberg N, Hebert A, Esterly N. Сакрални хемангиоми и множество вродени аномалии. Arch Dermatol 1986; 122: 684-687

9. Byard RW, Burrows PE et al. Дифузна инфантилна хемангиоматоза: клиникопатологични характеристики и проблеми при управлението в пет фатални случая. Eur J Pediatr 1991; 150: 224-227

10. Фриден I. Кои хемангиоми да се лекуват - и как? Arch Dermatol 1997; 133: 1593-1595