Как възникват нарушения на кървенето?
Преди да говорим за нарушения на кървенето Нека да видим какво се случва, когато настъпи кръвоизлив. Когато артерия, вена или капиляра са наранени или скъсани, се активира система за запушване на изтичането на кръв през раната, процес наречен хемостаза. Хемостазата се състои от две фази:
- Първична хемостаза, взаимодействието, което се установява между стената на засегнатия съд и тромбоцитите, които се съединяват заедно с други вещества и създават мрежа, за да се опитат да спрат кървенето; По същия начин те отделят поредица от вещества, за да привлекат повече тромбоцити и фактори, които стабилизират структурата, която създават.
- Вторична хемостаза, базирана на протеини, коагулационни фактори, които позволяват да се образува стабилен съсирек в мрежата, образувана от тромбоцити.
След като кървенето се стабилизира или в случаи, при които има ненужно съсирване, се активира системата за фибринолиза, механизъм, който позволява да се премахне съсирекът, който е създаден, когато вече не е необходимо.
Ако има нарушение или в тромбоцитите, или в факторите на коагулацията, поради количествен дефицит или качествени промени, хемостазата и коагулацията няма да могат да бъдат проведени адекватно, така че ще има възможност за тяхното възникване нарушения на кървенето.
Как се класифицират нарушенията на кървенето?
The нарушения на кървенето, В зависимост от техния произход, те могат да бъдат класифицирани като:
•Вторично спрямо тромбоцитопения:
Поради намаляване на производството на тромбоцити, както при мегалобластна анемия, медуларна аплазия, миелодиспластични синдроми, левкемии или анемия на Fanconi, наред с други.
Поради намаляване на полуживота на тромбоцитите, поради увеличаване на тяхното унищожаване (както при идиопатична тромбопенична пурпура) или поради увеличаване на консумацията (както при тромбоцитопенична тромботична пурпура, хемолитично-уремичен синдром или инфекции).
Чрез секвестиране на тромбоцитите, както се случва, когато далакът работи повече, отколкото би трябвало (хиперспленизъм).
• Вторично за тромбоцитопатия:
Болест на Бернар-Солие, автозомно-рецесивно наследствено заболяване.
Тромбастенията на Glanzman, също автозомно-рецесивно наследствено заболяване.
Болест на фон Виленбранд, която може да бъде вродена или придобита от различни заболявания (лупус, бъбречни тумори или лимфоидни левкемии и лимфоми).
Придобити от лекарства, чернодробна цироза, уремия или миелопролиферативни синдроми.
• Вторично за коагулопатиите:
Хемофилия, Х-свързана рецесивна наследствена болест.
Нарушения поради дефицити на други фактори на кръвосъсирването.
Напреднали фази на дисеминирана вътресъдова коагулация.
Идиопатичната тромбопенична пурпура (ITP) засяга остро децата предимно след инфекция на дихателните пътища; има хронична форма, която засяга младите хора и има по-лоша прогноза от острата форма. Антителата се създават срещу самите тромбоцити и се унищожават от макрофаги в далака.
Тромботичната тромбоцитопенична пурпура (TTP) е с неизвестна причина и е свързана с инфекции на дихателните пътища, орални контрацептиви, бременност или лупус. Има лезия от вътрешната страна на съда, която освобождава протеини, които инхибират агрегацията на тромбоцитите.
При хемофилия настъпва генетична промяна, която води до дефицит на коагулационен фактор VIII, което означава, че в случай на кървене не могат да бъдат създадени механизми за вторична хемостаза, които да го спрат.
При дисеминирана съдова коагулация (DIC), поради тежки генерализирани инфекции, някои тумори, автоимунни заболявания или тежка травма първоначално се появяват излишни коагулации и тромби, но тъй като тромбоцитите и факторите на съсирването се изчерпват, в напреднали стадии те дават кръвоизливи.
Симптоми
Изправени пред коагулационен дефект, дължащ се на промяна на тромбоцитите или фактори на коагулацията, симптомите, които ще се появят, ще бъдат основно кървене и синини, с по-голяма или по-малка тежест в зависимост от причината за нарушението на кървенето.
TTP се свързва с хемолитична анемия поради засягане на капилярите, които карат червените кръвни клетки да се счупят при преминаване през тях, както и треска, бъбречни нарушения и неврологично засягане. Съществува и друг обект, хемолитично-уремичният синдром (HUS), където също се появяват хемолитична анемия и тромбопения, но бъбречното засягане преобладава, докато неврологичните промени са по-редки.
Болестта на фон Виленбранд също представлява нарушения на кървенето, особено екхимоза и кръвоизливи на УНГ ниво.
При хемофилия, най-честата промяна на факторите на съсирването, натъртванията на меките тъкани и кървенето се случват с минимална травма. След операцията кървенето може да бъде много силно.
Има образувание, наречено болест на Rendu-Osler-Weber, автозомно доминиращо наследствено заболяване, което засяга капилярите, а не тромбоцитите или факторите на коагулацията, но това изменение означава, че тъй като те са много тънкостенни капиляри, те се счупват, когато има по-малко травма и тромбоцити затруднено придържане, причиняващо многократно кървене, особено на носно, орално, чревно, пикочно-полово или дихателно ниво.
Диагноза
Нарушение на кървенето трябва да се подозира при всеки, който има кървене или натъртване без травматична причина или който е прекалено изобилен в зависимост от степента на травматичната причина. Във всеки случай, понякога промени в броя на тромбоцитите или факторите на съсирване се откриват случайно при рутинен кръвен тест.
В допълнение към изчерпателния разпит на пациента, за да се прецени дали има фамилна анамнеза за кървене, трябва да се извърши правилен физически преглед в търсене на хеморагични лезии в кожата и лигавицата, както и да се изключат други патологии, които могат да доведат до промяна в коагулацията, като лимфаденопатия или други промени, предполагащи автоимунни заболявания, анемия, хематологични ракови заболявания или инфекции.
В кръвния тест ще бъде оценен общият брой на тромбоцитите, както и различни времена, които ще позволят да се определи ефективността на отговора на коагулацията, когато настъпи кръвоизлив. Основните параметри са:
- Време на кървене, което оценява първичната хемостаза, т.е. отговора на тромбоцитите; неговата промяна обикновено показва тромбопения или болест на von Willenbrand.
- Протромбиново време или бързо, оценява един от пътищата на коагулация; неговата промяна обикновено се дължи на дефекти на фактор VIII.
- Активирано частично тромбопластиново време или цефалин, оценява друг от двата пътища на коагулация; неговата промяна обикновено се дължи на дефекти на фактор VIII.
- Тромбиново време, оценява крайната фаза на коагулация; неговата промяна обикновено се дължи на дефекти на фактор II (фибриноген).
Различни лабораторни и генетични изследвания ще позволят да се определят конкретни образувания или селективни дефицити на определени фактори на коагулацията.
Лечение
Лечението ще бъде причината за кръвното разстройство, когато е възможно. В случай на ITP ще започне лечение със стероиди при нарастващи дози. Ако не работят добре, може да се извърши спленектомия или лечение с имуносупресори.
В случай на TTP, ще се извърши плазмафереза за прочистване на кръвта от веществата, които предизвикват прекомерна консумация на тромбоцити. Плазмаферезата действа добре; в противен случай може да се опита лечение с кортикостероиди, цитостатици или спленектомия.
За лечение на дефектите на факторите на коагулацията ние ще ги дадем интравенозно. В случай на масивно кървене, което изисква спешна намеса, могат да се прилагат антифибринолитици, вещества, които предотвратяват разпадането на образувания тромб, за да сдържат кървенето.
Предпазни мерки
Няма превантивни мерки за наследствени нарушения на кървенето. Можете да се опитате да избягвате някои лекарства, които могат да причинят нарушения на кръвта и главно, в случай че страдате от нарушение на коагулацията, да избягвате рискови ситуации, които могат да доведат до травма и кървене.
Д-р Дейвид Канядас Бустос
Специалист по обща медицина
Предварителен медицински консултант