Какво е?
Това е грануломатозен васкулит, който засяга горните и долните дихателни пътища и гломерули бъбреците.
Това е рядък обект, който има своята максимална честота на 40-годишна възраст с явен превес при мъжете и белите.
Как се произвежда?
Причината е неизвестна, но се приема, че е a антиген чужд, който попада в тялото чрез вдишване, предизвиквайки анормален отговор на имунната система на гостоприемника, причиняващ възпалителен отговор в дихателните пътища и системно ниво.
Симптоматология
Първоначално включва обща симптоматика с повишена температура, умора, слабост, загуба на апетит, загуба на тегло и миалгии, заедно с главно респираторни симптоми, към които по-късно могат да се добавят бъбречни, кожни, неврологични и очни симптоми.
Симптомите на горните дихателни пътища включват хроничен синузит, хроничен отит със загуба на слуха и ринит, до язви на носната лигавица, "седловидна" деформация на носа и перфорации на носната преграда.
На белодробно ниво се наблюдават дихателен дистрес, кашлица, болка в гърдите и хемоптиза (изпускане на кръв през устата).
Засягането на бъбреците се появява при до 80% от пациентите, късно с характерна лезия като гломерулонефрит, която първоначално се проявява със загуба на протеин и кръв през урината, докато прогресира до терминална бъбречна недостатъчност, което е по-честа причина. смъртност.
Очните органи са засегнати под формата на склерит, еписклерит, дакриоцистит, увеит и проптоза („изпъкнало око“ поради засягането на възпалителна тъкан в орбиталната кухина).
Диагноза
Провежда се чрез типичните симптоми на заболяването главно на дихателно и бъбречно ниво. Допълнителните тестове подкрепят диагностиката.
Кръвните тестове могат да покажат характерно високи титри на цитоплазмени антитела срещу неутрофили (ANCA-C), появяващи се при до 70% от пациентите, като по този начин потвърждават диагнозата.
Рентгенографията на гръдния кош показва аномалии при повечето пациенти под формата на множество белодробни инфилтрати със или без възли, често кавитирани.
Биопсията е тази, която потвърждава диагнозата. Белодробната биопсия е най-рентабилната, тъй като лезиите, характерни за васкулит, могат да бъдат потвърдени в белодробната тъкан и могат да бъдат идентифицирани грануломи.
Лечение
Без лечение продължителността на живота е по-малка от 6 месеца поради прогресирането до терминална бъбречна недостатъчност.
Понастоящем с адекватно лечение се постига подобрение при 90% от пациентите. Избраното лекарство е циклофосфамид, имуносупресивно лекарство, свързано с кортикостероиди през първите месеци и поддържано най-малко една година след постигане на клинична ремисия.
До половината от пациентите, които преминават в ремисия, имат един или повече рецидиви, нуждаещи се отново от гореспоменатото лекарство.
Възможно е да останат необратими последици, като „седловидна“ деформация, глухота и/или бъбречна недостатъчност.
Дра Лора Кристел Ферер
Специалист по семейна и общностна медицина
Сътрудник на лекар с Advance Medical