Мария Флоренсия Фачини, Ноеми Риарте, Орнела Татяна Степа, Хосе Ернесто Бруско, Патрисио Мартинес Чаберт, Педро Игнасио Калде
Rev HPC;:
Мария Флоренсия Фачини (1), Ноеми Реарте (1), Орнела Татяна Степа (1), Хосе Ернесто Бруско (1), Патрисио Мартинес Чаберт (1), Педро Игнасио Калдерон (1), Марсело Гуагнини (1)
(1) Дерматологична служба. (2) Патологична анатомична служба. Частна болница. Кордоба 4545. (B7602CBM). Мар дел Плата. Аржентина. Контакт: [email protected]
Dermatitis herpetiformis (DH) е мехурчесто заболяване с автоимунен произход, което се счита за кожна проява на непоносимост към глутен (1). Диагнозата се поставя с клиничната картина, позитивността на специфични антитела (анти-ендомизиален IgA и анти-трансглутаминаза), хистопатологичното проучване и характерните находки при директна имунофлуоресценция.
Лечението се основава на два стълба: диета без глутен и дапсон.
Ключови думи: дерматит херпетиформис, болест на Дюринг, везикулозен обрив, непоносимост към глутен, целиакия.
Dermatitis herpetiformis (DH) е везикулозно булозно автоимунно заболяване, считано за кожна проява на непоносимост към глутен (1). Диагнозата се поставя с клинично представяне, позитивност на специфични антитела (IgA ендомизиална и антитрансглутамидаза), хистопатология и специфични характеристики на директна имунофлуоресценция. Лечението се основава на два стълба: безглутенова диета и дапсон.
Ключови думи: дерматит херпетиформис, болест на Дюринг, везикуларен обрив, непоносимост към глутен, цьолиакия.
ВЪВЕДЕНИЕ
Dermatitis herpetiformis (DH) е хронична автоимунна дерматоза, характеризираща се с сърбежна папуловезикуларна ерупция на херпетиформено групиране, със симетрично разпределение по екстензорните повърхности на крайниците, лактите, коленете, раменете и задните части на тила. Въпреки че характерната лезия е жлъчният мехур, много често се срещат еритеми и екскориации поради надраскване, тъй като лезиите са много сърбящи.
И целиакия, и DH са силно корелирани с халотипите HLA-DQ2 и DQ8. Тази същност се наблюдава главно при деца и млади хора и за разлика от цьолиакия е по-често при мъжете.
Смята се, че около 5% от пациентите с целиакия ще развият DH през целия си живот (2).
КЛИНИЧЕН СЛУЧАЙ
27-годишен пациент от мъжки пол, без анамнеза, се е консултирал за наличието на сърбежни еритематозни папули, разпределени по гърба, лактите, коленете и сакралната област, свързани с области на хиперпигментация, вторични при хронично надраскване (Фигури 1, 2, 3 и 4). Пациентът съобщава, че клиничната картина е имала 7-годишна еволюция с многократни консултации, при които е получавал лечение с перорални антихистамини и локални кортикостероиди, без задоволителен отговор. Като свързан симптом той представи стомашно-чревен дискомфорт.
Като се има предвид предполагаемата диагноза дерматит херпетиформис, бяха извършени две кожни биопсии за хистопатологично изследване и за директна имунофлуоресценция (DIF).
Поискана е кръвна лаборатория, установена положителност за трансглутаминазните антитела и открита желязодефицитна анемия.
При хистопатологичното проучване се наблюдава наличие на изобилие от полиморфно-ядрени клетки, микроабсцеси в дермалните папили и образуване на субепидермални мехури с неутрофили вътре. DIP показа гранулиран депозит на IgA в дермоепидермалната връзка (Фигури 5,6 и 7).
С тези открития диагнозата DH се потвърждава. Пациентът е бил оценен от гастроентерологичната служба, която е извършила горна ендоскопия с биопсия, като е открила промени във ворсите на криптите с фокална атрофия, съвместими с целиакия.
В допълнение, ние искаме антитиреоидни, антинуклеарни и париетални клетъчни антитела, всички от които са отрицателни.
Показана е безглутенова диета и лечението започва с дапсон 100 mg дневно. При контрола пациентът показа добър клиничен отговор, с намаляване на нараняванията и симптомите.
БИБЛИОГРАФИЯ
1. Herrero-González JE. Клинично ръководство за диагностика и лечение на дерматит херпетиформис; Actas dermosifiliorg. 2010; (10): 820-826
2. Herrero-González JE. Терапевтично ръководство за дерматит херпетиформис;
Отделение по дерматологична болница del Mar; 2007, стр. 25-29
3. Болония J; Jorizzo J, Rapini R. Дерматология; 3-то издание; Редакционен Elsevier. 2004; 479-484.
4. Doffoel-Hantz V, Sparsa A, BonnetBlanc J-M, Dermatite herpetiforme. В: Дерматология. EMC (Elsevier Masson SAS, Париж). 2011; 98-245.
5. Иранзо Фернандес Пилар. Дерматит херпетиформис Патогенеза, диагноза
и лечение; Med CutanIber Lat Am 2010; 38: 5-15
6. Sáez L-R. Храносмилателна служба Централна университетска болница в Астурия (HUCA) Овиедо. Септември 2012 г.
7. Gentili MP, Lasta ME, Spomer C. Определяне на дезаминирани глиадинови пептиди (DGP), извършено от февруари 2008 г. до юни 2009 г. в лаборатория за клиничен анализ
8. Фицпатрик Т.; Златар Л.; Katz S.; Gilchrest B.; Paller A.; Leffell D.;
Wolff K. Дерматология в общата медицина. 8-мо издание. Редакционна Panamericana. 2012; 642-648
9. Miller MC, Coutinio GM. Дапсон: използването му в дерматологията; Дерматология CMQ 2014; 12: 47-51
10. Kotze, LMS. Дерматит херпетиформис. Целиакия на кожата.
Арх.Гастроентерол. [на линия]. 2013; 231-235.