, Д-р,

  • Клиника Гайзингер
  • Медицински факултет на Университета Темпъл

родени

Холестазата има много причини, включително инфекции, метаболитни проблеми, генетични дефекти и блокажи (блокажи).

Най-честите симптоми са жълтеница и тъмна урина.

Диагнозата се поставя чрез кръвни тестове, след това се правят други кръвни тестове, образни тестове и понякога чернодробна биопсия, за да се определи конкретната причина.

Лечението зависи от причината.

The билирубин Това е жълто вещество, което се образува, когато хемоглобинът (частта от червените кръвни клетки, която носи кислород) се разгражда като част от нормалния процес на рециклиране на стари или повредени червени кръвни клетки. Билирубинът се транспортира в кръвния поток до черния дроб и се преработва, за да може да се екскретира от черния дроб като част от жлъчката (храносмилателната течност, произведена от черния дроб). Обработката на билирубин в черния дроб включва свързването му с друг химикал в процес, наречен конюгация.

Билирубинът, преработен в жлъчка, се нарича конюгиран билирубин.

Необработеният билирубин се нарича неконюгиран билирубин.

Жлъчката се транспортира до началото на тънките черва (дванадесетопръстника) през жлъчните пътища. Ако билирубинът не се обработва и екскретира достатъчно бързо през жлъчните пътища на черния дроб, той се натрупва в кръвта (хипербилирубинемия). Излишъкът от билирубин се натрупва върху кожата, бялото на очите (склерата) и други тъкани, което ги кара да пожълтяват (жълтеница).

В холестаза Чернодробните клетки обработват правилно билирубина, но отделянето на жлъчка е нарушено някъде между чернодробните клетки и дванадесетопръстника. Последицата е увеличаване на конюгирания билирубин в кръвта и намаляване на жлъчката, отделяна в тънките черва.

Храносмилането е нарушено в резултат на намаленото отделяне на жлъчка в тънките черва. Жлъчката е важна за храносмилането, тъй като помага на организма да усвоява мазнините и мастноразтворимите витамини А, D, Е и К. Когато в червата няма достатъчно жлъчка, абсорбцията на мазнини е нарушена, което може да доведе до недостиг на витамини, неправилно хранене и затруднено отглеждане и напълняване.

Въведение в черния дроб

Причини

Холестазата на новороденото може да бъде причинена от

Атрезия на жлъчния канал

Имунно разстройство

The жлъчна атрезия това е запушване на жлъчните пътища, което започва при плода близо до края на бременността или през първите седмици от живота. Това е по-често сред новородените, които се раждат навреме, отколкото недоносените деца. Засегнатите бебета често развиват жълтеница през първите седмици от живота.

The жлъчни кисти или кистите на жлъчните пътища са разширения на части от жлъчните пътища. Тези редки кисти обикновено се причиняват от вроден дефект в областта, където се срещат жлъчния канал и панкреатичния канал (вижте фигура на черния дроб) Кистите на жлъчката са по-чести при кърмачета с поликистоза на бъбреците. Поликистозната бъбречна болест е наследствено заболяване, което води до образуване на кисти в бъбреците.

The инфекции те могат да доведат до холестаза при новороденото. Някои инфекциозни микроорганизми са

Бактерии: предимно инфекции на пикочните пътища и/или инфекция на кръвта (септицемия), причинени от Escherichia coli или стрептококи от група В

The алоимунно гестационно чернодробно заболяване това е разстройство, което започва преди раждането. При това заболяване антителата на майката преминават през плацентата и атакуват черния дроб на плода.

The метаболитни нарушения които причиняват холестаза са многобройни и включват дефицит на алфа-1 антитрипсин, галактоземия, тирозинемия, дефекти на жлъчните киселини и нарушения на окисляването на мастните киселини. Тези нарушения възникват, когато на новороденото липсва ензим, необходим за разграждането на определено вещество, което позволява на токсичните вещества да се натрупват и увреждат черния дроб.

The генетични дефекти, като синдром на Alagille и муковисцидоза могат да причинят холестаза при новороденото. Генетичните дефекти и други генетични мутации могат да нарушат нормалното производство и елиминиране на жлъчката, което води до холестаза.

Между токсични причини Използването на интравенозно (парентерално) хранене се установява при изключително недоносени новородени или кърмачета, страдащи от синдром на късото черво. През последните години центровете започнаха да използват различен вид мазнини в интравенозната формула, което изглежда намалява риска от холестаза.

Синдром на неонатален хепатит е терминът, използван за описване на чернодробно възпаление на новороденото, за което няма установена причина. Тази диагноза се поставя по-рядко поради напредъка в тестването, който може да определи точната причина.

Симптоми

Симптомите на холестаза обикновено се развиват през първите 2 седмици от живота на новороденото. Кърмачетата с холестаза имат жълтеница и често тъмна урина, светли изпражнения и/или увеличен черен дроб. Билирубинът в кожата може да причини сърбеж (сърбеж), който причинява раздразнителност при бебетата. Бебетата с холестаза може да не усвояват правилно мазнините и витамините, така че може да не растат правилно.

С напредването на чернодробното заболяване могат да се появят и други проблеми, като подуване на корема поради течност в корема (асцит) и кървене в горната част на храносмилателния тракт поради разширени езофагеални вени (варикозни варикозни разширения).

Диагноза

Кръвен тест

Образни тестове

Понякога чернодробна биопсия

Почти всички новородени имат по-високи нива на билирубин в кръвта (хипербилирубинемия) през първата седмица от живота, отколкото в по-късните етапи. Тази нормална жълтеница (физиологична жълтеница) отзвучава в рамките на седмица или две и нивото на билирубина се връща към нормалното. За бебета, които остават жълтени на 2-седмична възраст, лекарите проверяват дали повишеният билирубин е конюгиран или неконюгиран. Повишеното ниво на конюгиран билирубин показва чернодробна дисфункция и възможна холестаза. Повишеното неконюгирано ниво на билирубин не е следствие от чернодробна дисфункция. Ако резултатът от теста е положителен, се правят повече кръвни изследвания, за да се определи дали черният дроб е възпален или не работи нормално (вж. Тестове за чернодробна кръв) Лекарите извършват други изследвания, за да установят причината за холестазата.

Извършва се ултразвук на корема за оценка на размера на черния дроб и визуализиране на жлъчния мехур и по-големия жлъчен канал. При друг тип образен тест, наречен холесцинтиграфия (сцинтиграфия или хепатобилиарно сканиране), лекарите инжектират радиоактивно вещество във вената на бебето. След това те следват движението на радиоактивното вещество, тъй като то се секретира от черния дроб и преминава в жлъчния мехур и през жлъчните пътища в дванадесетопръстника.

Ако не може да диагностицира причината, лекарят взема проба от черния дроб на бебето за допълнителна оценка (биопсия). Биопсията може да се извърши със или без интраоперативна холангиография, при която се инжектира вещество, което може да се визуализира директно на рентгеновия лъч на жлъчния мехур, за да се определи по-добре дали жлъчните пътища са нормални.

Прогноза

Прогнозата е силно променлива. В зависимост от причината бебето може да се възстанови напълно или да развие чернодробна недостатъчност или чернодробна цироза (белези на черния дроб).

Билиарната атрезия може да доведе до чернодробно заболяване, което прогресивно се влошава, дори ако е диагностицирано и лекувано правилно. Кърмачетата, които не се лекуват, често умират от чернодробна недостатъчност до една година.

Холестазата, причинена от IV хранене, ще се коригира, ако IV храненето бъде спряно, преди бебето да развие тежко чернодробно заболяване. Ако IV храненето не може да бъде спряно, може да се използва различен състав, съдържащ рибено масло за облекчаване на холестазата.

Алоимунното гестационно чернодробно заболяване, което не се лекува рано, има лоша прогноза.

Лечение

Лечение на конкретната причина

Подкрепящо лечение, включително добро хранене

Лечение на причината

Бебетата с билиарна атрезия се лекуват с хирургическа процедура, наречена портоентеростомия (процедура на Касай). В идеалния случай тази процедура трябва да се направи през първите 1 до 2 месеца от живота. По време на тази процедура част от тънките черва е прикрепена към дадена област на черния дроб, за да може жлъчката да се изпразни в тънките черва. Бебетата, които не реагират добре на тази процедура, в крайна сметка се нуждаят от чернодробна трансплантация.

Някои метаболитни заболявания като галактоземия могат да бъдат лекувани. Галактоземията се лекува чрез премахване на мляко и млечни продукти (които съдържат захарната галактоза) от диетата на засегнатото бебе. Децата обикновено получават соева формула.

Бебетата с алоимунно гестационно чернодробно заболяване могат да бъдат лекувани с имуноглобулини (антитела, получени от кръвта на хора с нормална имунна система), дадени чрез вена или чрез отстраняване на голямо количество кръв от бебето и заместването му с прелята кръв (обменна трансфузия).

Симптоматично лечение

Важно е да се насърчава доброто хранене и да се прилагат добавки за евентуални дефицити на витамини А, D, Е и К. Бебетата с холестаза обикновено не абсорбират добре мазнините, така че използването на формули, които съдържат специализирана мазнина (триглицериди със средна верига) подобрява усвояването на мазнините и растеж. Някои бебета не могат да пият достатъчно адаптирано мляко за нормален растеж и може да се нуждаят от концентрирана формула, която съдържа повече калории на унция (или на грам).

Бебетата, които нямат жлъчна атрезия, могат да получат урсодезоксихолева киселина, за да увеличат потока на жлъчката и да подобрят чернодробните си заболявания.