| В В | В |
Персонализирани услуги
Член
- Испански (pdf)
- Статия в XML
- Препратки към статии
Как да цитирам тази статия - Автоматичен превод
- Изпратете статия по имейл
Индикатори
- Цитирано от SciELO
- Достъп
Свързани връзки
- Подобно в SciELO
Дял
версия В он-лайн В ISSN 1012-2966
Gac Med BolВ v.28В n.2В CochabambaВ 2005
КЛИНИЧЕН СЛУЧАЙ
ХРОНИЧЕН АВТОИМУНЕН ХЕПАТИТ
* Синтия Кларос Ариспе, ** Уолтър Р. Тарифа Родригес, *** Роксана Зебалос Гусман, **** М. дел Пилар Лизаразу Кастедо
* Педиатричен лекар "Болница за майки и деца Germán Urquidi"
** Асистент лекар "Болница Materno Infantil Germán Urquidi"
*** Педиатричен лекар "Болница за майки и деца" Germán Urquidi "
**** Общ лекар
Представен е случаят с 12-годишно момиче, чиято клинична картина, лабораторни находки и изследвания в кабинета са съвместими с хроничен автоимунен хепатит във фаза на цироза и портална хипертония.
Ключови думи: Хроничен автоимунен хепатит, Хроничен хепатит, автоимунитет.
Автоимунният хепатит (HA) е болест, възпалителна хроника с прогресивно разрушаване на черния дроб, причиняваща некроза, фиброза и цироза. Различни проучвания предполагат, че това е заболяване, тъй като съществува генетичен мултифактори с пристрастия, който е свързан с някакъв фактор, за да разкрие автоимунен отговор, управляван от отговор, който се задейства срещу хепатоцелата. Генетичното пристрастие е факт, признат, тъй като тя е завършила, като се има предвид наличието на HLA-DR3 и DR4, като фактори за поливане, ако едни и същи да развият болестта.
Ключови думи: Хроничен автоимунен хепатит, хроничен хепатит.В
ВЪВЕДЕНИЕ
Концепцията за хронифициране е клинична и се основава на продължителността на функционалната промяна, която трябва да продължи поне 6 месеца и в някои случаи може да прогресира до по-голямо увреждане, чернодробна цироза.
От клинична гледна точка за наличие на хроничен хепатит трябва да се подозира при следните обстоятелства: установяване на намален размер на черния дроб, нодуларен черен дроб или повишена консистенция, спленомегалия, асцит, оток и варикоза на хранопровода; кожни лезии като лицева телангектазия, палмарен еритем или пръсти на барабан; анамнеза за конюгирана хипербилирубинемия в детска възраст; фамилна анамнеза за хронично чернодробно заболяване, рецидив на остър хепатит, персистиране на остър хепатит повече от 3 месеца, анамнеза за остър хепатит поради HBV, HCV, а не A или B, лекарства, трансфузии и автоимунна патология.
Фигура 1
Няма клинична характеристика на НА и състоянието може да се прояви от асимптоматичен пациент само с промяна на лабораторни тестове, като остър вирусен хепатит, с анорексия, гадене, повръщане, общо неразположение, жълтеница, колурия и ахолия, но при физикален преглед открийте признаци на хронично чернодробно заболяване. Енцефалопатията може да се развие бързо и в някои случаи имунният отговор е толкова важен, че се проявява с фулминантна или сублиминантна чернодробна недостатъчност. Хроничната форма е по-рядка, с неспецифични симптоми като анорексия, адинамия и физическите находки на хронично чернодробно заболяване правят диагнозата подозрителна или при някои пациенти заболяването започва с усложнения на чернодробна цироза, като поява на асцит, стомашно-чревно кървене и енцефалопатия.
В лабораторията често се наблюдава умерено повишаване на трансаминазите между 200 до 400 U/ml, по-рядко може да се открият много високи стойности и в късните стадии на заболяването те дори могат да бъдат нормални. Билирубинемията и алкалните фосфатази могат да бъдат повишени до умерени нива. Повишеният имуноглобулин G и хипергамаглобулинемията са характерни за тази патология. Тези открития, заедно с позитивността на някои от следните автоантитела: антинуклеарни (ANA), антимикрозомни гладки мускули (AML), антимикрозомни чернодробни бъбреци (LKM), при високи титри е диагностична.
В момента HA се класифицира в 2 типа според позитивността на антителата: Тип I: ANA (+) със или без AML (+) и Тип II: LKM (+). От клинична гледна точка тип II HCA е важен, тъй като тази форма се среща при по-малки деца и по-често може да се развие с по-агресивно заболяване.
Хистологичното изследване на чернодробната биопсия е неспецифично, но е необходимо да се уточни степента на възпаление, некроза и степен на фиброза. В напреднали случаи дори цироза на черния дроб може да бъде изследвана по време на диагнозата, което има прогностично значение, тъй като тези случаи ще имат по-ниска степен на отговор на лечението.
Диагнозата на сигурността се прави с чернодробна биопсия, която показва характерния портален лимфоплазмацитен инфилтрат и хепатоцелуларна некроза с фиброзни мостове.
Предложените схеми на лечение предвиждат използването на преднизон и/или азатиоприн. Някои пациенти не реагират на конвенционално лечение, тъй като част от тях са започнали лечение в много напреднал стадий на заболяването си или въпреки лечението по неизвестни причини, чернодробното заболяване прогресира до чернодробна цироза. Употребата на циклофосфамид и циклоспорин е предложена като алтернативна терапия за пациенти, които не реагират, а при тези, които не реагират на никоя терапия, единственото ефективно лечение е трансплантацията на черен дроб.
КЛИНИЧЕН СЛУЧАЙ
Лична история: Перинатал, продукт от 7-ма бременност от 9-ия гестационен период Доставка вкъщи без усложнения.
Имунологични: Неизвестни ваксини, без белег BCG.
В рамките на фамилната история майката постоянно пие и има 3 братя и сестри, починали по неизвестна причина.
Физикален преглед: Пациент в добро общо състояние, афебрилен и отслабнал
FC: 100 x 'FR: 23 x' T: 36,5 x 'TA: 100/90 P: 28 Kg
Корем: Глобозна, наблюдава се колатерална циркулация, палпира се далак с твърда консистенция.
Черният дроб не може да се палпира.
Крайници с атрофична мускулна маса.
Еритроцити 3 200 000/mm3 левкоцити 4100 mm3 хематокрит 29% хемоглобин 9,6 gr%
Тромбоцити 49 000 mm3.
общ билирубин: 4,5 mg/dl
директен билирубин: 2,4 mg/dl
индиректен билирубин 2,7 mg/dl
ПОЛУЧИ 100 U/1 GPT 50 U/L
алкална фосфатаза 812 mU/ml
Езофагоскопия: варикози на хранопровода степен III.
Доплер ултразвук: Черният дроб намалява в обем до значителна степен, интра и екстрахепатален жлъчен канал без признаци на дилатация, значително увеличение на обема на далака (15,5 cm), чиято граница достига нивото на илиачния гребен.
Цветно и импулсно доплерово шоу:
Дифузно хронично чернодробно заболяване, спленомегалия (Фигура 2)
Имунологичен профил: положителен AMA 1/40; ASTHMA положителна 1/80; ANA положителна 1/80
Тест на Elisa: отрицателен HBcAc; H.Bs.Ag Отрицателно; HVC-Ac отрицателен
микроскопия на серийни стомашни аспиратни цитонамазки: от 1 до 3 проба отрицателна
Фигура 2
БИБЛИОГРАФИЯ
1. Evans J S: Остър и хроничен хепатит. Eds: Willie R, Hyams JS: In: Pediatric Gastrointestinal Disease, W.B. Saunders Co., САЩ, 1999; 600-23. [Връзки]
2. Trivedi P, Mowat A: Хроничен хепатит. Eds: Suchy FJ. В „Чернодробна болест при деца“, Mosby-Year Book, Inc., САЩ, 1994; 510-22. [Връзки]
3. Робъртс Е.А .: Индуцирано от лекарства чернодробно заболяване при деца. Eds: Suchy FJ: При чернодробна болест при деца, Mosby-Year Book, Inc., САЩ, 1994; 523-49. [Връзки]
5. Gregorio GV, Portmann B, Reid F, et al: Автоимунен хепатит в детска възраст: 20-годишен опит. Хепатология 1997; 25: 541-7.
6. Silvia Alegria Q. Хроничен автоимунен хепатит, .Rev. Хладно Педиатър. 73 (2); 176-180, 2002
В Цялото съдържание на това списание, с изключение на случаите, когато е идентифицирано, е под лиценз Creative Commons