Обобщение

рефрактерна

Епилепсията е сериозно и хронично неврологично заболяване, което засяга както деца, така и възрастни. От 20-те години на миналия век кетогенната диета (DC) се счита за терапевтичен вариант при пациенти с рефрактерна епилепсия и в момента се използва като първа линия за лечение на някои метаболитни нарушения. DC може да бъде ефективен не само при симптоматични генерализирани или мултифокални епилепсии, но и при фокални и лезии. Неговото антиепилептично действие се основава на теорията, че кетонните тела, синтезирани в черния дроб от дълги и средноверижни мастни киселини, функционират като директни антиконвулсанти чрез преминаване на кръвно-мозъчната бариера. Тази статия предоставя практическо и подробно описание на медицинската литература относно показанията, противопоказанията, клиничните, физиологичните и терапевтичните аспекти на CD, с цел предоставяне на медицинската общност на необходимите умения за цялостна грижа за деца, които са кандидати за DC или в момента го използва като лечение на тяхната рефрактерна епилепсия.

Въведение

Епилепсията е сериозно и хронично неврологично заболяване 1. Смята се, че засяга приблизително 40 милиона души по света. Хората, които страдат от нея, имат по-висока смъртност в сравнение с общото население. 10,5 милиона деца под 15-годишна възраст имат заболяването, което представлява 25% от населението с това състояние 2. Годишната му честота варира от 41 до 187 случая на 100 000 деца, но има голяма разлика в това сред резултатите, получени в различни епидемиологични проучвания поради множество фактори; Основната разлика обаче е свързана с методологията на изследванията 1, 3 .

Международната лига срещу епилепсията (ILAE) определя епилепсията като: 1) наличието на два или повече непровокирани пристъпа с интервал от 24 часа между първото и второто припадък; 2) непровокиран припадък и вероятност за повторение на пристъпа ≥ 60%, и 3) диагноза на епилептичен синдром 4 .

От патофизиологията епилепсията се произвежда от необичайни и прекомерни нервни импулси от група неврони. Това се обяснява главно със загуба на баланс между инхибиране и възбуждане в целия или в част от мозъка 5 .

Нервните импулси обикновено се контролират от невротрансмитери. Основният инхибиторен невротрансмитер (γ-аминомаслена киселина, GABA за нейния акроним на английски език) и възбудителният (глутамат) могат съответно да инхибират или активират нервния импулс. Дисбалансът и на двете води до клиничната поява на епилептични припадъци. Характеристиките на припадъците са променливи и зависят от областта на мозъка, където започва разстройството и неговото разпространение 5 .

При скорошната диагноза епилепсия, първата линия на лечение е антиконвулсанти 6. Когато няма отговор на три антиконвулсанти, това се нарича рефрактерна епилепсия. .

При деца с рефрактерна епилепсия и резектируем фокус на припадъка хирургията с целенасочена резекция на фокуса на припадъка е жизнеспособна възможност за лечение; обаче, при пациенти, които не са кандидати за хирургична процедура, кетогенната диета (DC) се превръща в най-добрата терапевтична възможност 8 .

DC е най-мощният антиепилептичен метод сред нефармакологичните и нехирургичните лечения. Използва се като лечение на епилепсия от няколко десетилетия и е първата линия за лечение на някои метаболитни нарушения, като дефицит на транспортер на глюкоза 1 8. В момента е показано, че DC може да бъде ефективен не само при симптоматични генерализирани или мултифокални епилепсии, но също така и при частични и лезиозни епилепсии. Децата на възраст под дванадесет години генерират кетони по-лесно от юношите и възрастните, но диетата е ефективна във всички възрасти. Ефикасността му при рефрактерна епилепсия варира между 30% и 50% от случаите 9 .

Механизмът на действие, чрез който DC действа като антиепилептик, все още се разследва. Основната теория се основава на факта, че кетонните тела (ацетоацетат, ацетон и бета-хидроксибутират), синтезирани в черния дроб от дълги и средноверижни мастни киселини, са директни антиконвулсанти чрез преминаване на кръвно-мозъчната бариера. При навлизане в мозъка те функционират като основен източник на енергия и предизвикват състояние на кетоза 10, 11. По време на кетоза има по-голямо елиминиране на глутамат, намаляване на неговия везикуларен транспорт и увеличаване на превръщането на този невротрансмитер в GABA 12 .

Целта на тази статия е да направи практическо и подробно описание на медицинската литература относно показанията, противопоказанията, клиничните, физиологичните и терапевтичните аспекти на CD, с цел да предостави на медицинската общност необходимите умения за цялостна грижа за децата, които са кандидати за CD или в момента го използват като лечение на тяхната рефрактерна епилепсия.

Статиите, публикувани през последните 30 години, открити чрез търсене на литература, използвайки бази данни PubMed, ClinicalKey и Elsevier, са обобщени. Термините „кетогенна диета“, „рефрактарна епилепсия“, „детство“ и „епилепсия в педиатрията“ бяха търсени самостоятелно и в комбинация. Разгледани са статии на английски и испански.

Сантяго Васкес-Буйлес 1, 2, Паулина Харамильо-Ечевери 1, 2, Лора Монтоя-Куинчия 1, 2, Лора Апраес-Хенао 2

1 Медицински факултет, Университет CES. Меделин Колумбия;

2 Детска стая за неврология, CES University. Меделин Колумбия;

3 Медицински факултет, Фондация на университета в Сан Мартин, Сабанета. Меделин Колумбия

За да изтеглите пълното разследване, щракнете по-долу: