Сара Mancebo Salazar | MADRID/EFE/SARA MANCEBO петък, 25.10.2019

кожата

Кожата им е нежна като крилата на пеперуда. Най-малкото докосване, включително дейности от ежедневието като ходене и хранене, причинява рани, които покриват 80% от телата им и много болка. „Случаят с недосегаемите“, кратък филм, популяризиран от неправителствената организация Debra Piel de Mariposa, има за цел, заедно с Манифест, да повиши осведомеността за тази болест, която днес, 25 октомври, отбелязва своя Международен ден

Булозната епидермолиза, известна като "пеперудена кожа", е заболяване, което няма лечение, характеризиращо се с изключителната крехкост на кожата и лигавиците. Той е генетичен и не се открива до момента на раждането.

Кожните протеини, които осигуряват устойчивост на триене и удари, не работят правилно, причинявайки на кожата да се счупи и непрекъснато да се появяват рани и мехури.

Болест, считана за „рядка“, за която има голямо невежество. Ето защо, за да ни покаже реалността на хората, които страдат от нея, неправителствената организация Debra Piel de Mariposa популяризира късометражен филм "Случаят на недосегаемите".

Режисиран от Карлос Мартин-Пеняско, филмът включва участието на девет семейства, засегнати от болестта, и девет актьори и актриси: Антонио де ла Торе, Хавиер Гутиерес, Маги Сивантос, Тони Акоста, Хайме Лоренте, Ициар Кастро, Алехо Саурас, Еду Сото и Йоланда Рамос.

Късометражът е посветен на супергероите и супергероите с пеперудена кожа, които се борят всеки ден от живота си срещу същия невидим злодей, с когото трябва да се научат да живеят.

Опитайте се да се доближите до тях, като нормализирате фигурата на супергероя, така че да спрем да ги възприемаме като „недосегаеми“ и предлагаме те да почувстват „нашата прегръдка“.

Международен манифест за деня на кожата на пеперудите

Неправителствената организация Debra Piel de Mariposa работи за прекратяване на невежеството и последващото отхвърляне, претърпено от тези хора, и за постигане на тяхната интеграция в обществото.

Поради тази причина тази година, освен късометражния филм, те пуснаха и Манифест, който събира 10-те основни права че публичната администрация и националната здравна система трябва да поемат за постигане на тази цел.

1. Домашно кърмене.

Хората с пеперудена кожа се нуждаят от специфични ежедневни грижи, предоставяни от медицински специалисти у дома.

Следователно здравните центрове трябва да им предлагат домашна поддръжка.

2. Физиотерапия.

Необходимо е през целия ви живот да избягвате или забавяте загубата на подвижност и зависимостта си от инвалидна количка.

Неправителствената организация счита, че тя трябва да се предлага като част от лечението на кожата на пеперудите непрекъснато и безплатно.

3. Изследвания

Кожата на пеперудите е болест, която няма лечение и хората, които страдат от нея, живеят с болка всеки ден от живота си. Описва се като една от най-"жестоките" болести, които съществуват.

Поради тази причина е много важно администрацията да отдели средства за своите изследвания в Испания и да подкрепи изследванията, които се провеждат в международен план.

4. Стоматология

Лечението през устата е от съществено значение за заболяването, тъй като в устата се появяват и рани, които причиняват усложнения при говора и храненето.

Социалното осигуряване трябва да гарантира стоматологично покритие на всички засегнати хора, независимо от тяхната възраст.

5. Училищна интеграция.

Децата с кожа на пеперуди се нуждаят от училището си, за да разполагат със специфични ресурси, които да гарантират тяхната физическа цялост и интеграцията им в класната стая.

Всички училища трябва да имат монитори за подкрепа, учебни и материални адаптации, логопеди и учители по терапевтична педагогика.

6. Инвалидност и зависимост

Тези хора не могат да получат ползите, от които наистина се нуждаят, за да се справят с ежедневните предизвикателства, породени от тяхното заболяване.

Следователно е от съществено значение процесите за оценка на инвалидността и зависимостта да вземат предвид характеристиките и спецификите на това заболяване.

7. Пренатална диагностика

Тази диагноза предлага на семействата възможността да имат потомство без болестта.

В Debra Piel de Mariposa смятат, че администрацията трябва да включва пренатална и преимплантационна диагностика, така че семействата на Piel de Mariposa да имат достъп до нея безплатно.

8. Ранна грижа.

Тази обществена услуга е от съществено значение, за да могат децата с болестта да развият адекватно аспекти като реч, преглъщане и ходене, наред с други.

Социалната сигурност трябва да го включва като основно лечение за предотвратяване на мускулно-скелетни усложнения и насърчаване на автономията и развитието на непълнолетни с пеперуда кожа.

9. Психологическа подкрепа.

От жизненоважно значение е да се улесни процесът на адаптация и да се намали рискът от психопатологични последици както за засегнатото лице, така и за неговото семейство.

Трябва да се гарантира от момента на раждането, за да се насърчи адекватно качество на живот на тези хора и техните семейства.

10. Достъп до пазара на труда.

Всички хора трябва да имат достъп до работа, за да бъдат финансово независими и да се чувстват интегрирани в обществото.

От неправителствената организация искат Министерството на труда и испанските компании да се споразумеят за конкретни и ефективни мерки за включване на работната сила на хора с кожа на пеперуди.

За болестта

Epidermolysis bullosas (EB) или "Кожна болест на пеперудите" са група генетични заболявания, характеризиращи се с изключителната крехкост на кожата и лигавиците, която причинява мехури в по-голямата част.

За щастие разпространението му е ниско, поради което е включено в групата на „редките заболявания“ - тези с честота по-малка от 1 случай на 2000 души-.

Според последните данни на Debra International, честотата на заболяването (при всичките му видове) е 15-19 родени засегнати на милион раждания.

Смята се, че има 10 засегнати на милион жители, така че според данните от 2016 г. те живеят приблизително в Испания 500 души с болестта. Освен това се изчислява, че всяка година у нас се раждат между 5 и 10 бебета с кожа на пеперуди.

По отношение на клиничните признаци, в допълнение към увреждането на кожата, засегнатите хора често показват голямо разнообразие от системни прояви, свързани със заболяване - като стесняване на хранопровода, бъбречна недостатъчност или сърдечни заболявания - които могат да бъдат по-сериозни от заболяването. Кожни заболявания и дори смърт.