Пространства от имена
Действия на страницата
Обобщение
- 1 Определение
- 2 Етиопатогенея
- 3 Клиника
- 4 Хистопатология
- 5 Лечение
- 6 Източници
Определение
Кожни калциноци са онези кожни заболявания, които протичат с калциране, разбирани като отлагане върху кожата на аморфни и неразтворими калциеви соли, докато вкостеняване означава отлагане на калций и фосфор върху протеинова матрица под формата на кристали на хидроксиапатит. Нарушаването на нормалните пътища за регулиране на калция може да доведе до калцификация и/или осификация на кожата.
Етиопатогенея
В зависимост от отлагането на калций, калциращите кожни заболявания се разделят на четири вида:
1. Дистрофичен, при който предишното увреждане на кожата улеснява отлагането на калций.
2. Метастатичен, при който дисфункция в системите за регулиране на калция определя депозита на калций в нормалната кожа и други тъкани.
3. Ятрогенен, който свързва калциевите отлагания с медицински тестове или лечения.
4. Идиопатична или такава, при която не е определена причина.
Клиника
1. Дистрофична калцификация. Дистрофичните калцификации могат да се появят при следните патологии:
а) Автоимунни заболявания на съединителната тъкан. При детски дерматомиозит] 50-70% от децата развиват някаква степен на калцификация на кожата. Може да се появи под формата на малки отлагания по седалището, лактите, раменете или по-рядко дифузно при тежка форма на „универсална калциноза“, засягаща мускулните фасции. Екструзията на калций причинява голяма болка и риск от вторична инфекция. Калцификацията на кожата също може да се наблюдава често при синдром на CREST, въпреки че обикновено е по-малко тежка, отколкото при дерматомиозит и обикновено е ограничена до ръцете и крайниците.
б) Паникулит: Някои случаи на лобуларен паникулит (панкреатит, рак на панкреаса, некроза на подкожната мастна тъкан на новороденото) развиват калцификати поради липолиза на подкожната мастна тъкан, която, когато се комбинира с калций, предизвиква осапуняване на калция.
в) Други форми на представяне: Новообразувания (пиломатриксома, базалиома, кисти на косата), зони на травма, паразитни инфекции, еластичен псевдоксантом, синдром на Ehlers-Danlos и porphyria cutanea previa.
2. Метастатични калцификации.
а) Хронична бъбречна недостатъчност: Дефицитът в фосфатния клирънс и намаляването на синтеза на витамин D3 водят до вторичен хиперпаратиреоидизъм, който причинява метастатично калциране. Една клинична форма е доброкачествената нодуларна калцификация, с обширни отлагания на калций върху кожата и ставите.
б) Калцифилаксията е прогресираща съдова калцификация с некроза на кожата. Клинично се представя с мрежести виолетови плаки, които развиват везикули и язви поради исхемия. Те са много болезнени лезии и могат да причинят смърт от гангрена и сепсис.
3. Идиопатични калцификации. Като нодуларна калциноза на Winer, идиопатични калцирани възли на скротума.
Хистопатология
Лечение
При дистрофичната калцификация класическото лечение се състои от диета с ниско съдържание на калций и фосфат, алуминиев хидроксид и натриев етидронат. Използвана е и комбинацията от колхицин и пробенецид, както и дилтиазем. При калцифилаксия, поддържащо системно лечение, хирургично отстраняване на рани, които го изискват, и антибиотично лечение. Паратиреоидектомия се препоръчва при пациенти, достатъчно здрави, за да се подложат на процедурата. Прогнозата е много лоша Във всички случаи на калцификация на кожата може да се извърши хирургично отстраняване на лезиите, ако те са много болезнени или пречат на функцията.