Клинична ревматология е официалният орган за научно разпространение на Испанското общество по ревматология (SER) и Мексиканския колеж по ревматология (CMR). Клиниката по ревматология публикува оригинални научни статии, статии, рецензии, клинични случаи и изображения. Публикуваните проучвания са предимно клинични и епидемиологични, но също така и основни изследвания.

Индексирано в:

Index Medicus/MEDLINE, Scopus, ESCI (Индекс на цитиране на възникващи източници), IBECS, IME, CINAHL

Следвай ни в:

CiteScore измерва средния брой цитати, получени за публикувана статия. Прочетете още

SJR е престижна метрика, базирана на идеята, че всички цитати не са равни. SJR използва алгоритъм, подобен на ранга на страницата на Google; е количествена и качествена мярка за въздействието на дадена публикация.

SNIP дава възможност за сравнение на въздействието на списанията от различни предметни области, коригирайки разликите в вероятността да бъдат цитирани, които съществуват между списанията на различни теми.

  • Обобщение
  • Ключови думи
  • Резюме
  • Ключови думи
  • Въведение
  • Обобщение
  • Ключови думи
  • Резюме
  • Ключови думи
  • Въведение
  • Описание на случая
  • Дискусия
  • Завършеност
  • Етични отговорности
  • Защита на хора и животни
  • Поверителност на данните
  • Право на поверителност и информирано съгласие
  • Конфликт на интереси
  • Библиография

стави

Представяме случая на деструктивна артропатия на ханша и раменете с туморна калциноза, свързана с отлагания на калциев оксалат при пациент с първична оксалоза и краен стадий на бъбречна недостатъчност на хемодиализа.

Случай на деструктивна артропатия на ханша и раменете с туморна калциноза, свързана с отлагания на калциев оксалат при пациент с първична оксалоза и краен стадий на бъбречно заболяване на хемодиализа.

Заболяването с отлагане на оксалатни кристали е рядко състояние, наблюдавано главно при пациенти с първична хипероксалурия (PH) и оксалатна нефропатия; Вторични форми на оксалоза се наблюдават при пациенти с краен стадий на бъбречна недостатъчност при хронична диализа, прием на оксалати, дефицит на тиамин и пиридоксин или образуване на оксалат от Aspergillus niger. Мускулно-скелетните прояви на заболяването отлагане на калциев оксалат са подобни на тези на кристалните артропатии на калциев пирофосфат. Представен е случаят с пациент с артропатия и туморна калциноза, свързани с отлагания на калциев оксалат.

Описание на случая

Лабораторни проучвания показват: витамин D 7,1 ng/ml (дефицит mg/dl (0,4-1,2), уреен азот 36,45 mg/dl (5-23), глюкоза 83 mg/dl, калций 9,7 mg/dl (8,4-10,2), фосфор 5,1 mg/dl (2,7-4,5), магнезий 2,4 mg/dl (1,6-2,6), алкална фосфатаза 296 U/l (40-129), млечна дехидрогеназа 507 U/l (240-480), гама-глутамил трансфераза 640 U/l (10-71), аланин-аминотранфераза 23 U/l (2-41), аспартат-трансаминаза 50 U/l (2-38), албумин 2,3 g/dl (3,4-4,8) и пикочна киселина 6,5 mg/dl (2,4-7).

Коремната ехография разкрива и двата хипопластични бъбрека, повишена ехогенност и наличие на бъбречни калцификати, хепатоспленомегалия и панкреас без промени. Абдоминопелвичната компютърна томография показа нефрокалциноза, хепатомегалия, спленомегалия и артериосклероза, както и вертебрална и тазова костна остеосклероза.

Трансторакалният сърдечен ултразвук разкрива систолично налягане на белодробната артерия от 61 mmHg, лява камера с нормален диаметър, удебелена дебелина на стената, нормална подвижност, десни кухини с лека дилатация, клапна склероза, лека митрална регургитация и умерена трикуспидална регургитация.

Рентгенографията на гръдния кош (фиг. 1) разкрива периартикуларни калцификации в раменете с възлест вид, вертебрална остеосклероза и гръбни гръбначни колапси 5 и 6, последствия от фрактури на ребрата и фрактура на дясната раменна кост. Рентгенографията на коремната кухина (фиг. 2) разкрива двустранна нефрокалциноза, вертебрална остеосклероза и в костите на малкия таз, периартикуларни калцификации с възлест вид и двустранна субтранхартерна фрактура.

Периартикуларни калцификации с нодуларен вид на раменете. Горна и долна платиловертебрална остеосклероза (гръбначен стълб в ръгби) и гръбни гръбначни колапси 5 и 6. Луковичен растеж на краищата на ребрата и ключиците. Остеоесклероза на ключици и последствия от фрактури на ребрата. Фрактура на дясната раменна кост.

Двустранна нефрокалциноза, вертебрална остеосклероза (гръбначен стълб в ръгби трико) и подобна на Paget остеосклероза в костите на таза. Данни за остеомалация. Периартикуларни калцификации с нодуларен вид. Двустранна субтрантерална фрактура. Хирургичен материал в проксималния край на дясната бедрена кост.

PH е вродена грешка в метаболизма, която води до ензимен дефицит на аланин-глиоксалат аминотрансфераза в чернодробната пероксизома, наследен автозомно-рецесивен. Дефицитът на ензими причинява свръхпроизводство на оксалат, който се елиминира от бъбреците и се утаява, образувайки кристали, които се отлагат в различни тъкани. Диагнозата HOP се поставя преди 5-годишна възраст в 65% от случаите. Основната причина за смъртта е уремия, в 80% от случаите тя се появява преди 20-годишна възраст 1 .

Тъй като оксалатът се елиминира чрез бъбреците, бъбрекът е първият и основен засегнат орган, което води до появата на повтаряща се литиаза през първите десетилетия от живота, нефрокалциноза и ранна бъбречна недостатъчност 2. Когато настъпи краен стадий на бъбречна недостатъчност и оксаловата киселина не може да се екскретира, тъканните отлагания се развиват бързо, особено в бъбреците и скелета 2,3. Костта е един от основните засегнати органи и са описани наранявания с необичайна тежест, особено при пациенти с бъбречна недостатъчност на хронична диализа. Оксалатните отлагания и околната грануломатозна реакция предизвикват особено тежки лезии, подобни на тези на вторичния хиперпаратиреоидизъм. .

Най-честият модел на засягане на ставите е остър или хроничен полиартрит или симетричен олигоартрит, с засягане на проксималните метакарпофалангеални и интерфалангеални стави, със или без теносиновит, заедно с милиарни или памучни калцификации на кожата и артериите на пръстите 5, 6 (фиг. 3 ); обаче може да се появи в други стави, като колене, лакти, глезени и първите метатарзофалангеални стави. При аутопсични проучвания са описани отлагания на калциев оксалат в ставната тъкан и костната оксалоза се среща при приблизително 90% от пациентите с бъбречна недостатъчност, получаващи хронична хемодиализа 6 .

А) Рентгенова снимка на ръце с периартикуларна калциноза в междуфалангеални, метакарпофалангеални и карпални, намалена костна плътност, резорбция на дисталните епифизи на лакътната кост и радиуса. Б) Рентгенова снимка на крака с периартикуларна калциноза в междуфалангеални, метатарзофалангеални и тибиоталарни стави, остеосклероза във фаланги и метатарзали, дислокация на тибиоталарните стави, костна резорбция на дисталната епифиза на пищяла и фибулата. В) Рентгенова снимка на коленете с периартикуларна туморна калциноза, двустранна надкондиларна фрактура, с медиално отклонение на феморалния вал. Г) Рентгенова снимка на рамо с периартикуларна туморна калциноза, резорбция на раменната глава и шия, резорбция на ключичната кост.

Hage и сътр. извърши преглед на 12 последователни пациенти с PH 1 тип, всички с бъбречно засягане, 4 от тях с краен стадий на бъбречно заболяване на диализа 7. Основният симптом беше костната болка и тя присъстваше само при 4-те сериозно ангажирани пациенти и се появи през втората година на диализа. 2-те най-тежко засегнати пациенти са имали данни за патологични фрактури 7 .

Увреждането на бъбреците обикновено е резултат от комбинация от нефролитиаза, нефрокалциноза и вторична интерстициална фиброза. Бъбречната недостатъчност е свързана с бързото отлагане на кристали в бъбреците, миокарда, кожните съдове, костите и кръвта; Когато скоростта на гломерулна филтрация падне под 30 до 40 ml/min/1,73 m 2, оксалатът вече не може да бъде ефективно отделен от бъбреците и достига нива на пренасищане 8. Наситеността на оксалатите зависи основно от серумните нива и те са обратно свързани с гломерулната филтрация 9. Това пренасищане, което се среща почти повсеместно в серума на терминални уремични пациенти с PH, е причината за системна оксалоза, която засяга тези пациенти на диализа. В работата на Worcester et al. Е установено, че прагът на насищане за оксалат в серума е 40-50 μUmol/l, праг, който се достига при серумни нива на креатинин от приблизително 9 mg/dl 2. Проучването и проследяването на пациенти с оксалоза и бъбречна недостатъчност серийно съобщават, че пациентите с преддиализна бъбречна недостатъчност нямат клинични или рентгенологични прояви на костно заболяване.

Типичните местоположения на кристални отлагания в скелета са сегментите на метафизите на тръбните кости. Разпределението на кристалите в костите на ендохондралните или интрамембранозните места на осификация предполага валежи в съдови области, когато нивата са високи. Костната оксалоза може да се дължи на комбинацията от хиперпаратиреоидизъм, бъбречна остеодистрофия и възпалителния отговор, индуциран от кристали калциев оксалат 11,12 .

Рентгенографското изследване може да разкрие малки, свити бъбреци с паренхимни калцификации. Спектърът на радиологичните промени в скелета е резултат от промените, причинени от отлагането на оксалат в костите и бъбречната остеодистрофия при пациенти с хронична бъбречна недостатъчност 3 .

Калцификатите на меките тъкани са често срещано усложнение при пациенти с хронична бъбречна недостатъчност. Терминът туморна калциноза се отнася до масивното отлагане на калциеви соли, които образуват многолокулирани тумори около ставите. Патогенезата на нарушенията на костите и меките тъкани, свързани с хронична бъбречна недостатъчност, е многофакторна и въпреки че не е напълно ясно, 2 са основните фактори, които действат заедно: вторичен хиперпаратиреоидизъм и промяна на метаболизма на витамин D.

Калцификацията на меките тъкани се наблюдава при 79% от пациентите на диализа. Хроничната бъбречна недостатъчност води до вторичен хиперпаратиреоидизъм, който причинява освобождаване на калций от костите и инхибиране на реабсорбцията на тубулен фосфат. Когато калциево-фосфорният продукт е висок, от порядъка на 65-70 (обикновено 40), се получава подкожното отлагане на калциев фосфат 16 .

Идиопатичната туморна калциноза се характеризира с развитието на големи маси аморфен калциев фосфат около големи стави, повишени нива на серумен фосфор и нормални нива на PTH. Най-вероятната причина е увеличаване на реабсорбцията на тубулен фосфат 17. Обикновено тази лезия протича безсимптомно и рядко може да даде симптоми поради компресия на съседни структури.

Туморната калциноза, свързана с уремични пациенти, е рядко усложнение сред пациентите, подложени на продължителна диализа, с многофакторна етиология; тя се характеризира с отлагания на калциева сол в околоставните области, понякога по масивен начин. Най-важният етиопатогенен фактор е промяната на продукта на серумни концентрации на калций и фосфор и хиперпаратиреоидизъм, туморите често са околоставни, без ставно участие или инвазивен процес 18,19. Клинично се представя като безболезнени периартикуларни тумори с твърда консистенция и прогресивен растеж. Този растеж е експанзивен и не предизвиква висцерална, мускулна или костна инвазия. Предразполагащи фактори са тежкият хиперпаратиреоидизъм и калциево-фосфорният продукт над 70 18. При липса на вторичен хиперпаратиреоидизъм, повишаването на калциево-фосфорния продукт се причинява от ятрогенна хиперкалциемия и/или многофакторна хиперфосфатемия: продължително и прекомерно приложение на калциев карбонат и калцитриол, неадекватен прием на фосфорни свързващи вещества и недостатъчна диализа 18 .

Хроничният прием на високи дози витамин D може да доведе до хипервитаминоза D; неговите симптоми и признаци се дължат на хиперкалциемия и включват слабост, главоболие, гадене, полиурия и нефролитиаза 16 .

В нашия случай изключихме тези фактори, описани като индуциращи калцификации. Нивата на витамин D са под референтния диапазон, което изключва хипервитаминоза D. Вторичният хиперпаратиреоидизъм не е документиран, а напротив, установено е, че нивата на PTH са потиснати, нито са установени повишени нива на съотношението калций-фосфор (приблизително 50) оправдават туморната калциноза. По същия начин, най-честата скелетна проява на хипопаратиреоидизъм е остеосклерозата, с ленти на радиоплътност в метафизите на дълги кости и, въпреки че могат да се видят подкожни калцификации, особено в бедрата и раменете, те са безсимптомни; по същия начин пациентът не е представил хипокалциемия или невромускулни признаци, които да подкрепят диагнозата хипопаратиреоидизъм. По технически причини по време на приемането и поради последващата загуба на проследяване на пациента, не беше възможно да се извърши костна биопсия или изследване на кристали в синовиалната течност, което би помогнало за изясняване на патогенезата на заболяването.

Brancaccio et al. съобщава, че отлагането на оксалат и хиперпаратиреоидизмът участват в генезиса на костни лезии, но първото е много по-важно; при пациент с PH и хиперпаратиреоидизъм, който е претърпял паратиреоидектомия, костните лезии са прогресирали въпреки нормалните серумни стойности на PTH и граничните нива на калций в серума, показателни за независимата от PTH костна резорбция 13 .

В резултат на това оксалозата, вторична на хемодиализата, комбинирана с PHO, може да влоши скелетните промени при нашия пациент. Освен това, повечето от скелетните промени, наблюдавани при пациента, могат да бъдат резултат от комбинираните ефекти на отлагането на оксалатни кристали и прогресивното развитие на бъбречната остеодистрофия. Скелетните промени обаче са по-склонни да съответстват на оксалозата. Изглежда логично да се разглеждат отлаганията на оксалат като основни причини за тежките костни лезии и туморната калциноза, наблюдавани при този пациент.

Целта на тази статия е да опише радиологичния спектър на костната оксалоза на големите стави. Доколкото ни е известно, никоя друга статия не споменава деструктивна артропатия, свързана с това сложно състояние, което може да се дължи на по-продължителното оцеляване на пациента на хемодиализа. Изчерпателното търсене на литературата не е успяло да намери нито една статия, която описва връзката между оксалозата и деструктивната артропатия на раменете, бедрата и коленете.

Рентгенографският спектър на костните промени при PH и оксалозата се дължи на много фактори, които влияят на костния метаболизъм при това сложно заболяване, включително високи нива на калциев оксалат, вторичен хиперпаратиреоидизъм и бъбречна остеодистрофия. Описан е случаят с пациент с деструктивна артропатия на големи стави, при който хиперпаратиреоидизмът, хипопаратиреоидизмът и промените в съотношението на фосфокалцик са разумно изключени, което предполага отлагане на оксалат като причина за тази артропатия.

Етични отговорности Защита на хората и животните

Авторите заявяват, че за това изследване не са провеждани експерименти върху хора или животни.

Поверителност на данните

Авторите заявяват, че в тази статия няма данни за пациенти.

Право на поверителност и информирано съгласие

Авторите са получили информираното съгласие на пациентите и/или субектите, посочени в статията. Този документ се притежава от съответния автор.

Конфликт на интереси

Авторите декларират, че нямат конфликт на интереси.