Испанската асоциация по педиатрия има за една от основните си цели разпространението на строга и актуална научна информация за различните области на педиатрията. Anales de Pediatría е органът за научно изразяване на асоциацията и представлява превозното средство, чрез което сътрудниците комуникират. Той публикува оригинални трудове за клинични изследвания в педиатрията от Испания и страни от Латинска Америка, както и преглед на статии, изготвени от най-добрите специалисти във всяка специалност, годишните съобщения на конгреса и протоколите на Асоциацията, както и ръководства за действие, изготвени от различните общества/Специализирани Секции, интегрирани в Испанската асоциация по педиатрия. Списанието, еталон за испаноезичната педиатрия, е индексирано в най-важните международни бази данни: Index Medicus/Medline, EMBASE/Excerpta Medica и Index Médico Español.

Индексирано в:

Index Medicus/Medline IBECS, IME, SCOPUS, Разширен индекс за научно цитиране, Доклад за цитиране на списания, Embase/Excerpta, Medica

Следвай ни в:

Импакт факторът измерва средния брой цитати, получени за една година за произведения, публикувани в публикацията през предходните две години.

CiteScore измерва средния брой цитати, получени за публикувана статия. Прочетете още

SJR е престижна метрика, базирана на идеята, че всички цитати не са равни. SJR използва алгоритъм, подобен на ранга на страницата на Google; е количествена и качествена мярка за въздействието на дадена публикация.

SNIP дава възможност за сравнение на въздействието на списанията от различни предметни области, коригирайки разликите в вероятността да бъдат цитирани, които съществуват между списанията на различни теми.

  • Обобщение
  • Ключови думи
  • Резюме
  • Ключови думи
  • Въведение
  • Обобщение
  • Ключови думи
  • Резюме
  • Ключови думи
  • Въведение
  • Клиничен случай
  • Дискусия
  • Заключения
  • Конфликт на интереси
  • Библиография

рецидивираща

Ксантогрануломатозният пиелонефрит е много рядко възпалително заболяване, характеризиращо се с заместване на бъбречния паренхим с грануломатозна тъкан. Представянето му се характеризира с коремна болка и конституционални симптоми, свързани с повтарящи се пикочни инфекции. Най-често замесените микроби са Escherichia coli и Proteus mirabilis. Окончателната диагноза е патологична и единственото лечебно лечение е пълна или частична нефректомия. Представяме актуализация на знанията за това заболяване в резултат на наскоро диагностициран случай в нашата услуга.

Ксантогрануломатозният пиелонефрит е рядко възпалително заболяване, характеризиращо се с заместване на бъбречния паренхим с грануломатозна тъкан. Първоначалното клинично представяне включва коремна болка и конституционални симптоми, свързани с повтарящи се пикочни инфекции. Най-често участващите микроорганизми са Escherichia coli и Proteus mirabilis. Окончателната диагноза се поставя от хистопатологията и единственото лечебно лечение е тотална или частична нефректомия. Представен е наскоро диагностициран случай в нашето звено, както и актуализация на познанията за това заболяване.

Ксантогрануломатозният пиелонефрит (PNX) е заболяване, дължащо се на хроничен възпалително-инфекциозен процес, който се проявява с остри огнища с инфекциозен произход. Болестта е описана през 1916 г. от Slagenhaufer 1 и Obering въвежда термина PNX през 1935 г. Това е рядкост, което представлява по-малко от 1% от всички хронични пиелонефрити 2,3. Той е изключителен в детска възраст и се среща предимно при жени на средна възраст, като най-високата честота е между 5-то и 6-то десетилетие от живота 4. Първият случай, описан при деца, е през 1963 г. 5 и оттогава в литературата са регистрирани по-малко от 300 случая 6 .

Целта на нашата работа е да анализираме клиничните аспекти на този рядък вариант на пиелонефрит, за да получим възможно най-ранната диагноза, която подобрява неговата прогноза.

3-годишно алжирско момиче с астения, анорексия и загуба на тегло от 5-месечна еволюция, през което време тя получава няколко цикъла на перорална антибиотична терапия в страната си на произход поради фебрилни епизоди, като някои от тях са диагностицирани с пикочна инфекция.

Соматометрия при прием: тегло: 9 кг (Р 3), височина: 86,5 см (Р 3), ИТМ 12 кг/м 2 (Р 3). Той представя общо състояние и осезаема маса в левия полукръв, болезнена при палпация. Левкоцитоза (22 700 левкоцити/μl) с нормална формула, повишени реактори на остра фаза (С-реактивен протеин 12,17 mg/dl и скорост на утаяване на еритроцитите 78 mm/h), значителна анемия (хемоглобин 6,2 g/dl), хематокрит 22,2%), нормално тромбоцити (402 000/mμ), дефицит на желязо и левкоцитурия (1 670 левкоцити/μl).

Направен е обикновен коремен рентген и абдоминален ултразвук, показващ реновезикална литиаза, лява нефромегалия и изображения, предполагащи пионефроза (фиг. 1 и 2).

Изображения, съвместими с реновезикална литиаза (звездички).

А) Калциеви огнища със задна акустична сянка, показваща литиаза на пикочния мехур. Б) Разширяване на лявата нефромегалия и пиелокалицеята с дебело ехогенно съдържание, което е показателно за пионефроза. Лоша кортикомедуларна диференциация и калциеви огнища със задна сянка в левия бъбречен таз.

Предвид аналитичните и рентгенологични открития започва емпирична интравенозна антибиотична терапия с амикацин и цефтриаксон и се извършва двойна лява нефростомия под ултразвуков контрол, като се получава гноен материал, в който се изолират Proteus mirabilis (P. mirabilis), Bacteroides fragilis и Prevotella bivia. Пиелографията, извършена чрез нефростомичните дренажни катетри, показва двойна уретеро-пиелокалицеална система, а бъбречната сцинтиграфия DMSA показва липса на функция на левия бъбрек с нормално функциониращ компенсаторен десен бъбрек.

След 15 дни интравенозна антибиотична терапия е извършена тотална нефректомия с лява уретеректомия чрез отворена хирургия, като е получен образец с размери 10 × 6,5 × 4 cm и тегло 113,6 g. Бъбречният паренхим е многолопатен и напълно неструктуриран, с лошо кортико-медуларно отделяне и множество жълтеникави грануломи, които заемат цялата тъкан. Наблюдават се капсулирани кистозни кухини, съответстващи на бъбречни абсцеси. Микроскопските изображения позволяват патологичната диагноза на PNX (фиг. 3).

А) Големи грануломи (а) компресират малкия бъбречен паренхим на образеца (б). Б) Интерстициален нефрит поради наличието на възпалителни клетки в бъбречния паренхим. В) Подробности за грануломи с обострена хронична възпалителна тъкан (лимфоцити, плазмени клетки, многоядрени клетки и PMN) и пенести хистиоцити (*) (клетки с прозрачна цитоплазма поради натрупването на липиди във вакуолите им), патогномонични за ксантогрануломатозата и които придават характерен жълтеникав вид на бъбреците. Г) Калциеви огнища (*), съвместими с камъни в бъбреците.

Химичното изследване на камъните разкрива състав на калциев оксалат, калциев карбонат и магнезиев амониев фосфат. Метаболитното проучване е нормално, с изключение на хипоцитратурия, така че започва лечение с калиев цитрат, което се поддържа в продължение на 3 месеца. Шест месеца след операцията пациентът е асимптоматичен, с голямо подобрение в хранителния статус (фиг. 4), нормален лабораторен контрол и нормална бъбречна функция. Текуща соматометрия: тегло: 11,5 kg (P3), височина: 90 cm (P3) и BMI: 14 kg/m 2 (P10).

А и Б) Преди диагностично-терапевтичния процес, нашият пациент е имал тежко недохранване от тип маразъм, със сенилна фация, забележими костни релефи и дупе на задните части. C и D) Шест месеца след нефректомия, подобряване на хранителния статус.

Ксантогрануломатозата е особен вид хронично възпаление, характеризиращо се с образуването на фиброгрануломатозна тъкан и жълтеникави възли, съставени от натоварени с липиди макрофаги (пенести клетки), които компресират здравата тъкан там, където се образуват (бъбреци, черен дроб, жлъчен мехур, бял дроб и др. .), причинявайки разрушаване и дисфункция на засегнатия орган 7 .

Етиологията му е разнообразна и все още противоречива: фактори на околната среда като запушване на пикочните пътища (литиаза, вродена стеноза и др.), Повтарящи се инфекции, недохранване, хронична бъбречна исхемия, лимфна обструкция или промени в липидния метаболизъм, които се наблюдават при субект с генетична чувствителност, може да предизвика тази характерна възпалителна реакция 3,8. Крайната причина за натрупване на липиди във вакуолите на макрофагите все още е неизвестна 3 .

PNX може да бъде фокусна (15%) или дифузна (85%), в зависимост от засягането на бъбречния паренхим. По принцип е едностранно (преобладаваща страна не е описана), въпреки че има случаи на двустранно участие с по-лоша прогноза. Класификацията Malek и Elder 10 разграничава 3 етапа според тяхното разширение:

    -

Етап I: изключително участие на бъбречния паренхим.

Етап II: засягане на бъбреците и периреналните мазнини.

Етап III: бъбречно, периренално и параренално засягане, което може да засегне ретроперитонеума, диафрагмата и псоасния мускул.

Симптомите са неспецифични, но появата на коремна, лумбална или хълбочна болка, свързана с повтарящи се фебрилни епизоди и анамнеза за инфекция на пикочните пътища, може да бъде отправна точка в диагнозата. Може също да се прояви като коремна маса, хепатоспленомегалия, повръщане, дизурия, хематурия, анорексия, загуба на тегло или недохранване 11. Те обикновено представят лабораторни аномалии като анемия, левкоцитоза и повишени реагенти в остра фаза, както и пиурия и микрогематурия 3,4,11 .

Уринарните култури, получени чрез уриниране, са положителни само в 50% от случаите поради наличието на капсулирани абсцеси, които не комуникират с пикочните пътища или поради наличието на калицезни камъни, които предотвратяват излизането на заразената урина. Културите на дренажните проби са положителни до 90%. Най-честите патогени са Escherichia coli и P. mirabilis, въпреки че Streptotococcus, Enterococcus faecalis, Candida albicans и Enterobacter също могат да се появят 3,9 .

Ултразвукът е образният тест, който първоначално предоставя най-много информация, така че той ще бъде избраният. Най-честите находки са едностранна нефромегалия с мултифокални области с различна плътност, литиаза, хидронефроза, кисти на бъбреците и лоша кортико-медуларна диференциация. Обикновената коремна рентгенография в повечето случаи не предоставя нови данни. КТ често се използва безразборно при възрастни със съмнения за PNX, но употребата му при деца е по-ограничена. Ще бъде поискано да се знае пери и парареналното удължаване, както и за диференциална диагноза с бъбречни тумори, особено Wilms тумор 9. ЯМР предоставя информация, подобна на КТ, като и двете техники представят добив близо до 100% при оценката на бъбречния паренхим и екскреторния път, въпреки че понякога ЯМР не открива калитни камъни, така че КТ би надминал ЯМР при откриване на литиаза и при откриване на аномалии на бъбреците, уретера или пикочния мехур. Бъбречната сцинтиграфия е полезна за оценка на функцията на засегнатия бъбрек.

Окончателната диагноза е анатомопатологична, от проба, получена чрез биопсия, или от анатомичен образец на частична/тотална нефректомия. Няма или поне не сме открили точни индикации за биопсия в случаи на съмнение за PNX. Следователно, решението за първоначална биопсия или директно частична или тотална нефректомия е сложен въпрос, който трябва да бъде индивидуализиран за всеки пациент. В нашия случай, като се има предвид активният инфекциозен процес и анулирането на бъбрека, наблюдавано в DMSA сцинтиграфията, беше решено директно да се извърши тотална нефректомия. Макроскопски те са големи бъбреци с множество жълтеникави грануломи, които заемат голяма част от паренхима. При светлинна микроскопия са характерни ксантогрануломите, които компресират бъбречната тъкан. Тази хронична гранулационна тъкан се характеризира с наличието на пенести хистиоцити или пенести клетки, които са макрофаги, пълни с липиди във вакуолите си и които й придават особения макроскопичен жълтеникав вид .

Ранното започване на емпирична парентерална антибиотична терапия, модифицирана след пристигането на културите, е от решаващо значение. Това не е лечебно лечение, но служи за контролиране на удължаването на възпалително-инфекциозния процес и избягва септичните усложнения 3. Преди интервенцията се препоръчва перкутанна евакуационна нефростомия, тъй като подобрява хирургичния подход и позволява микробиологична диагностика 3 .

Окончателното лечение е тотална или частична нефректомия (в зависимост от засягането на паренхима), като обичайният подход е отворената операция. Лапароскопията не намалява появата на следоперативни усложнения, но намалява престоя в болницата и следоперативната болка, подобрявайки естетическите резултати 12 .

Представеният случай е странен, не само поради диагнозата, рядко срещана в детска възраст, но и защото включва повечето от условията на околната среда, свързани с появата на PNX: ренуретерални малформации (двойна пиелокалицеална система), повтарящи се инфекции на урината (вероятно лекувани неправилно или непълна форма), камъни в бъбреците (които обуславят обструктивно състояние) и недохранване, което е трудно да се установи, ако е причина или последица от PNX.

Изправени сме пред рядко, малко познато заболяване, което се проявява с неспецифични симптоми и без патогномонични радиологични или аналитични признаци, което обуславя късна диагноза. Високият индекс на клинично подозрение е от съществено значение за ранна диагностика и лечение, което обуславя добра прогноза. Следователно PNX трябва да влезе в диференциалната диагноза на деца с рецидивиращ пиелонефрит и/или резистентни към емпирично антибиотично лечение, бъбречни и/или параренални абсцеси и случаи на едностранна нефромегалия, която не може да се дължи на други причини.

Конфликт на интереси

Авторите декларират, че нямат конфликт на интереси.

На д-р Мигел Тригерос Матеос от Отделението по патологична анатомия на Общоуниверситетската болница в Аликанте за диагностицирането на случая, както и за предоставянето на изображенията, съответстващи на патологичната анатомия на нефректомичния парче на нашия пациент, и отделението по хирургия на болница General Universitario de Alicante, за необходимото им сътрудничество при разрешаването на случая.