Вижте статиите и съдържанието, публикувани в този носител, както и електронните резюмета на научни списания към момента на публикуване

склероза

Бъдете информирани по всяко време благодарение на сигнали и новини

Достъп до ексклузивни промоции за абонаменти, стартиране и акредитирани курсове

Аржентинска неврология е официалната публикация на Аржентинското неврологично общество. Всички статии, публикувани на испански, са подложени на процес на партньорска проверка, за да се предложи оригинална, подходяща и висококачествена информация, която обхваща всички аспекти на неврологията и неврологията.

Целта на Аржентинска неврология е да комуникира на майчиния език на читателя научния напредък и проблемите на общественото здраве в неврологията, които са от особен интерес и значение в Латинска Америка.

Списанието публикува оригинални статии, казуси, преглед на литературата, изображения в неврологията, писма до редактора, статии по история и хуманитарни науки, специални съобщения от работните групи на Аржентинското неврологично общество, както и кореспонденция с коментари, мнения и различни точки на зрението в областта на неврологията.

Аржентинска неврология е официалният вестник на Аржентинското неврологично общество (Sociedad Neurología Argentina), свързан със Световната неврологична фондация. Той е рецензиран, публикуван на испански и предоставя източник за публикуване на оригинална, висококачествена и подходяща информация, обхващаща всички аспекти на неврологията и неврологията.

Целта на Аржентинска неврология е да комуникира на родния език на читателя, научния напредък и проблемите на общественото здраве в неврологията, които са от особен интерес и значение в Латинска Америка.

Списанието публикува оригинални статии, казуси, литературни рецензии, изображения в неврологията, писма до редактора, статии по история и хуманитарни науки, специални съобщения от работните групи на Аржентинското неврологично общество, както и кореспонденция с коментари, мнения и противоречия по неврология.

Индексирано в:

Следвай ни в:

CiteScore измерва средния брой цитати, получени за публикувана статия. Прочетете още

SJR е престижна метрика, базирана на идеята, че всички цитати не са равни. SJR използва алгоритъм, подобен на ранга на страницата на Google; е количествена и качествена мярка за въздействието на дадена публикация.

SNIP дава възможност за сравнение на въздействието на списанията от различни предметни области, коригирайки разликите в вероятността да бъдат цитирани, които съществуват между списанията на различни теми.

  • Обобщение
  • Ключови думи
  • Резюме
  • Ключови думи
  • Въведение
  • Обобщение
  • Ключови думи
  • Резюме
  • Ключови думи
  • Въведение
  • Мускулна слабост
  • Хиперсаливация
  • Бронхиални секрети
  • Псевдобулбарно участие
  • Крампи
  • Спастичност
  • Лечение на дихателна недостатъчност
  • Оток на долните крайници
  • Депресия и безсъние
  • Дисфагия
  • Завършеност
  • Конфликт на интереси
  • Благодаря
  • Библиография

Амиотрофичната странична склероза е дегенеративно неврологично заболяване, което засяга пирамидалния път по протежение на първия и втория двигателен неврон. Оцеляването при диагностициране е около 20% на 3-5 години.

Понастоящем няма лечебно лечение за него, въпреки че се разработват нови терапевтични възможности. От друга страна, има много разследвани и много пъти прилагани на практика лекарства, които не демонстрират терапевтична ефективност.

Това определя, че диагностиката на заболяването предполага мултидисциплинарен подход, който има за цел главно да осигури адекватно благосъстояние на всяко от усложненията от неговата еволюция.

В тази работа ние описваме най-често развитите от пациента симптоми и техните възможности за лечение, като отчитаме националната и международната библиография, както и опита на нашата служба.

Обръщаме се към: мускулна слабост, хиперсаливация, бронхиален секрет, псевдобулбарна болест, спазми, спастичност, дихателна недостатъчност, оток на долните крайници, депресия и дисфагия.

Интересуваме се да подчертаем, че на фона на обобщеното убеждение, че „няма какво друго да се прави“, някои и само някои от инструментите, които трябва да бъдат известни и използвани своевременно, са обобщени за правилното лечение на тази патология.

Амиотрофичната странична склероза е невродегенеративно заболяване с преживяемост до 5 години от 20%. Характеризира се с увреждане на първия и втория двигателен неврон в прогресиращ ход.

В момента няма лечение за това заболяване. Въпреки това се разработват нови лечения с преследващата сянка на не малко лекарства, за които е доказано, че са неефективни за спиране или забавяне на прогресията на заболяването.

В резултат на това основната цел на лечението в момента е да успокои усложненията, които болестта неумолимо генерира в хода си.

В този преглед ние описваме признаците и симптомите на прогресията на болестта и нейните терапевтични възможности, за които прегледахме национални и международни публикации, както и пресичаме опита в нашия център.

Основните разработени теми са: слабост, сиалорея, бронхиален секрет, псевдобулбарен афект, спазми, спастичност, дихателна недостатъчност, оток на крайниците, депресия и дисфагия.

Бихме искали да отбележим, че въпреки общото убеждение, че „няма какво да се направи повече“, ние обобщаваме няколко, и то само няколко, налични терапевтични инструмента за подпомагане на пациентите, засегнати от ALS.

Амиотрофичната латерална склероза (ALS) е дегенеративно неврологично заболяване, което засяга пирамидалния път по неговия първи и втори моторни неврони. Оцеляването при диагностициране е около 20% на 3-5 години.

Терминът ALS е предложен от Charcot 1. Той обхваща както клинични, така и патологични елементи, характерни за това образувание. По този начин следва, че съществуването на латерална склероза предполага увреждане на проекционните аксони на първия двигателен неврон, а амиотрофията предполага увреждане на втория двигателен неврон.

Диагнозата на тази патология е по същество клинична 2–7, класически отразена в критериите на El Escorial от 1998 г. 7. Въпреки това, през 2008 г. електромиографските критерии 8,9 бяха определени като диагностичен инструмент за увреждане на втори двигателен неврон въпреки липсата на патологични семиологични находки (критерии на Awaji). По същия начин използването на ядрено-магнитен резонанс и кръвни тестове позволява изключването на други етиологии, които могат да оправдаят симптомите на пациента.

Отличителна черта на това заболяване е липсата на лечебно лечение.

Единственото лекарство, което е успяло да удължи преживяемостта на пациента с 3 месеца 3,6,10–12, е рилузол. Неговата фармакодинамика се състои главно в блокиране на освобождаването на глутамат на пресинаптично ниво 3,10. Дневната му доза е 100 mg, която се прилага в 2 дози.

От друга страна, има много лекарства, които не са показали терапевтична ефикасност 3: топирамат 13, ламотрижин 14, цефтриаксон 15, габапентин 16, мемантин 17, литий 10,18 и изненадващо въпреки добрите им резултати във фаза II проучвания, декспрамипексол 19 .

В момента има серия от лечения, които са в процес на разработване с цел да се осигури ефективна терапия за това състояние. Изследванията, които включват използването на биоинженерство с гена SOD1 като цел, включват: интратекални антисмислени олигонуклеотиди 20 или намалена агрегация на убиквитин в SOD1 мутантни мишки 21; или инхибитори на тирозин киназа като маситиниб.

Друга линия на изследване, която е в процес на разработване и която все още не е показала убедителни резултати, е имплантирането на фетални стволови клетки в гръбначния мозък 22–26. Досега публикуваните резултати обикновено показват адекватно имплантиране на стволови клетки, но без функционално подобрение. Следователно тя продължава да представлява в момента теоретична линия, която се изследва.

Описаното определя, че диагностицирането на заболяването предполага терапевтичен подход, който има за цел главно да осигури адекватно благосъстояние за всяко от усложненията или ограниченията, наложени от развитието на болестта. Последното ще бъде разработено на следващите страници.

Някои от симптомите, с които специалистът трябва да си сътрудничи при нейното управление, са описани подробно под 3,27 .

Няма ефективни лекарства за този симптом при двойно сляпо, плацебо контролирано проучване.

Вариантите на лечение 3 се основават на употребата на лекарства с лек антимускаринов ефект като амитриптилин (75-150 mg/ден), гликопиролат (2-8 mg/ден) или скополамин в представянето му като трансдермален пластир (1, 5- 3 mg/72 часа) 28.29. Ако не се получи приемлив терапевтичен ефект, може да се използва инжектиране на ботулинов токсин и в двете паротиди 30, като се има предвид, че не са провеждани контролирани проучвания при пациенти с ALS и че са докладвани сериозни неблагоприятни ефекти, особено при трансдуктално приложение. Друга възможност за обмисляне е използването на локална лъчетерапия 32 .

Лечение 3 се основава на 2 стълба: подобряване на елиминирането на секретите чрез дихателна кинезиология и намаляване на тяхното производство с пара, пулверизиране или N-ацетилцистеин (пулверизиране на всеки 8-6 часа с 5 ml разтвор при 10 o 20%) или пропранолол (20-80 mg/ден) в зависимост от поносимостта на пациента.

Лекарствата, използвани за това усложнение са 3 трициклични антидепресанти като амитриптилин (50-75 mg/ден), антидепресанти от ново поколение (флуоксетин 20-80 mg/ден в една или 2 дози; циталопрам 10-30 mg/ден) или декстрометорфан -хинидин (20/10 mg/ден до 40/20 mg/ден в 2 дози) 33. Това лекарство наскоро е одобрено за лечение на псевдобулбарен синдром при ALS. Той беше одобрен в САЩ от FDA през ноември 2010 г. под търговското наименование Nuedexta ®. Като неблагоприятни ефекти трябва да се вземат предвид тромбоцитопенията и хепатитът.

Първоначално интраепизодната кинезиология може да бъде полезна за облекчаване на симптомите (мерки за разтягане и пасивни движения, свързани с масаж).

Хинин сулфат (200-300 mg/d) може да се използва като фармакологичен вариант с доказани резултати 3 .

Използват се и други лекарства, но без потвърдена ефикасност, като магнезиев сулфат, В комплекс, габапентин и карбамазепин 3,34 .

Лечението му се основава на 3 на кинезиологията, свързана с лекарства като тизанидин (6-24 mg/d) или баклофен в оралното му представяне (40-80 mg/d на 3 или 4 дози) или интратекално (в по-огнеупорните случаи) . Други терапевтични възможности са дантролен (дози, вариращи от 25 mg/d в еднократна доза до 100 mg/d в 3 дози) или, в особено фокусни случаи, локално инжектиране на ботулинов токсин 35 .

Лечение на дихателна недостатъчност

В началото на заболяването засягането на вентилационния капацитет обикновено е минимално и асимптоматично. По-късно прогресията на мускулната слабост завършва с компрометиране на вентилаторната механика, причинявайки диспнея с относителна хипоксемия и накрая дихателна недостатъчност.

Мониторингът на вентилационния капацитет при асимптоматични пациенти трябва да се извършва чрез спирометрия с честота не повече от 6 месеца. Намаляването на принудителния жизнен капацитет 3,10,36 трябва да се разглежда като признак на нарушена дихателна функция.

Сред терапевтичните възможности, които трябва да бъдат обсъдени с пациентите, са:

    -

Кислородна терапия: полезна е почти изключително за облекчаване на диспнея при ниски потоци (2 l/min), обикновено чрез назална канюла.

Неинвазивна вентилация

    •

Неинвазивно оборудване за вентилация с двойно налягане (тип BiPAP® [двуфазно положително въздушно налягане, според неговия акроним на английски език). Трябва да се използва, когато има начална дихателна недостатъчност. Той не е задължителен за аномалии на съня, свързани с нарушение на вентилацията, лоша кашлица и др. Аржентинският консенсус за диагностика и лечение на амиотрофична странична склероза (CADITELA) препоръчва за индикация на BiPAP®: принудителен жизнен капацитет по-малък от 50% в сравнение с контролните стойности, нощно артериално насищане с кислород под 88% за минимум 5 минути, Pimax по-малко от 60 cm H 2 O и PaCO 2 по-големи от 45 mmHg 4,6,12,14. Наблюдателни проучвания показват, че този тип терапия удължава преживяемостта и подобрява нейното качество при пациенти с ALS 3,10 .

Диафрагмен пейсмейкър: независимо от наличието на симптоми на хиповентилация, тази терапевтична модалност трябва да се има предвид при случаи на принудителна жизнена способност под 50% и адекватна функционалност на диафрагмалните нерви, въпреки че начинът за уточняване на последния все още не е определен (в практиката, пациентите с ALS с по-голямо участие на горния двигателен неврон са по-добри кандидати). Поставянето на диафрагмен пейсмейкър изисква торакоскопия, торакотомия или стернотомия. Устройството е изградено от уни или биполярни електроди, които са прикрепени към диафрагмалните нерви и се свързват с подкожните рецептори, които след това се наблюдават от външен стимулатор. Той е одобрен от FDA за лечение на ALS през 2011 г. 36–38 .

Респираторна кинезиология: както беше обяснено по-рано, бронхиалният секрет затруднява вентилаторната механика, подлагайки отслабените мускули на по-големи усилия и ограничавайки алвеоларната оксигенация.

Трахеостомия: може да се използва като първи избор при пациенти, които желаят, или в повечето случаи обикновено се предлага поради нетолерантността на неинвазивната вентилация или изискването от нея през по-голямата част от деня и нощта.

Оток на долните крайници

Това е често усложнение в резултат на прострация. Няма специфично лечение за нея. Двигателната кинезиология е най-ефективният терапевтичен вариант досега: тя помага чрез подобряване на циркулацията (и по този начин реабсорбция) и предотвратяване на нейното образуване. Могат да се използват и интермитиращи еластични превръзки.

Депресия и безсъние

Това е усложнение с висока честота предвид опустошителните характеристики на тази патология. Тя включва силно тревожна ситуация както за пациента, така и за неговото семейство, така че винаги трябва да се обмисля и разследва в консултациите.

В идеалния случай лечението на тази симптоматика би се извършило чрез проследяване с психолози и психиатри, специализирани в пациенти с хронични заболявания и във връзка с мултидисциплинарния екип, който изисква управлението на тези пациенти.

Международни насоки 3 препоръчват амитриптилин, сертралин, флуоксетин и пароксетин като най-добрите терапевтични възможности.

Според нашия опит най-често използваните антидепресанти са циталопрам и есциталопрам. В крайна сметка за лечение на безсъние, особено при помирение, обикновено използваме золпидем или тразодон. Амитриптилин обикновено помага при лечението както на депресия, така и при безсъние и хиперсаливация, като винаги се взема предвид възможността от антимускаринови неблагоприятни ефекти като запек.

Нарушенията на преглъщането обикновено се съобщават от болногледача или от самия пациент под формата на анорексия, дисфагия или кашлица при ядене на храна 39 .

Сред тях дисфагията представлява едно от най-сериозните усложнения на това заболяване. Обикновено се свързва с дизартрия и дисфония (те обикновено се появяват по-рано) и е следствие от участието на булбарите. Оралната фаза на преглъщане обикновено е най-засегнатата, вторична след езиковата атрофия.

Адекватният начин за обективиране на дисфагията е чрез видеофлуороскопия. Съществуват обаче различни клинични скали, които позволяват диагностичен подход към разпитите в офиса. В нашата болница сме разработили скала (WD скала) 40, която количествено определя трудността при артикулиране на думата, тона на гласа и преглъщането, което ни позволи да обективираме дефицитите, които не се отчитат от пациентите или техните болногледачи.

Друг метод за разглеждане е оценката на последицата от него: загуба на тегло. Най-често използваният индекс е индексът на телесна маса, но процентът на обичайното тегло (което показва намаляването на теглото по отношение на теглото, представено при диагностицирането на заболяването) и скорошната загуба на тегло (което представлява промяната на теглото в последните 6 месеца). Според нашия опит 41, индексите на процента на обичайното тегло и скорошната загуба на тегло са по-чувствителни за обективизирането на хранителния дефицит при пациенти с ALS, отколкото индексът на телесна маса.

Първоначално първите трудности обикновено се преодоляват чрез адаптиране на представянето на храната към капацитета на пациента за преглъщане (с помощта на сгъстители или промяна на консистенцията: полутвърди или каши), оптимизиране на тяхната температура, фрагментиране на храненията или подобряване на техниката на преглъщане чрез рехабилитация на преглъщането.

В крайна сметка и докато вентилационният капацитет на пациента го позволява (т.е. с принудителен жизнен капацитет над 50%), перкутанната гастростомия може да се разглежда като ресурс за осигуряване на количеството и качеството на необходимите хранителни вещества 3, 10 .

Според нашия опит ретроспективният анализ на 36 пациенти, претърпели гастростомия (n = 8) или не (n = 28) през 2010 и 2011 г., не показва увеличение на преживяемостта при пациентите, претърпели операция.

И накрая, нашето намерение е да подчертаем, че въпреки че ALS няма специфично лечение, което позволява излекуването му, има много терапевтични възможности на разположение на специалиста, които могат да бъдат предложени на пациента, за да му помогнат да живее всеки ден, който остава по-добър начин.

Поради тази причина, срещу обобщеното убеждение, че „няма какво повече да се прави“, по-рано обобщихме някои и само някои от инструментите, които е необходимо да се знаят и използват своевременно, за адекватно лечение на тази патология .

Конфликт на интереси

Авторите декларират, че нямат конфликт на интереси.

На д-р Николас Брагуински (психиатър в болница Рамос Мехия) и лиценз Д. Мартин (завършил специалност Хранене в болница Рамос Мехия).