The мастоцитоза е странно заболяване. И под редки, не само имам предвид, че името му ни звучи странно, но по дефиниция е включено в т. Нар. „Редки болести“, което означава, че се среща при по-малко от 1 на всеки 2000 жители.
В днешната статия ще ви дам няколко мазки за мастоцитозата и нейните последици в детството.
КАКВО Е МАСТОЦИТОЗАТА?
Това е заболяване, което може да засегне кожата и/или други органи, причинено от натрупването на мастоцити. Мастните клетки са клетки, които всички ние имаме в кръвта и тъканите и които участват в алергични реакции. Хората с мастоцитоза имат повече мастоцити от нормалното, които могат да се натрупват в кожата или костния мозък, наред с други.
За щастие в деца в чести, които засягат само до кожата без да засяга други области на тялото.
КАКВИ СИМПТОМИ има мастоцитозата при деца?
Това е болест, която може да бъде много леко или напротив, оказват значително влияние върху качеството им на живот. За щастие най-често срещаното при децата е на първо място.
Повечето деца имат изключително кожна мастоцитоза
За разлика от възрастните, при повечето деца с мастоцитоза заболяването засяга само върху кожата. Ние наричаме това кожна мастоцитоза (CM) и тя може да се появи в 3 форми, които обикновено започват през първата година от живота:
- Мастоцитом на кожата: Това е червена или оранжева бучка по кожата, която обикновено се появява през първите месеци от живота и може да се зачерви, да се издуе, да се сърби или дори да се образува мехур, ако го разтрием или с промяната в температурата (това се нарича знак Darier ). Някои деца имат повече от едно, но е изключително рядко за възрастни да имат мастоцити.
- Макуло-папулозна мастоцитоза (също наричан уртикария пигментоза): това са няколко петна или малки подутини, осеяни по цялата кожа, които за разлика от това, което се случва при възрастни с мастоцитоза, обикновено имат различни размери и форми. Тези петна или подутини също могат да изпитат знака на Дарие; С други думи, когато са изправени пред определени стимули, те могат да се подуят, да се зачервят, да сърбят или дори да станат мехури.
- Дифузна кожна мастоцитоза: кожата на тези деца е червен Y. удебелен (подобно на това на слоновете). Още по-лесно се зачервява и мехурите често се появяват в различни области (отново знакът на Дарие). Това е по-ефектна картина от предишните две, но в същото време много по-рядко (по-малко от 1% от всички деца с мастоцитоза). .
В по-голямата част от случаите всички тези форми на мастоцитоза са те зарастват с времето. Най-често срещаното е това преди юношеството вече са изчезнали. В много редки случаи болестта може да продължи и в зряла възраст, така че е важно да се направи a проследяване от лекар докато се уверим, че лезиите са изчезнали.
Повечето инфантилни мастоцитози не са сериозни и изчезват с годините
Възрастните с мастоцитоза са изложени на значителен риск от развитие анафилаксия (вид много сериозна алергична реакция); обаче при деца се среща в по-малко от 3% от случаите.
Може да има много редки случаи на деца, които освен засягане на кожата, имат и мастоцитоза в костния мозък. Както ви казах, това е много рядко, но без съмнение дерматолог или педиатър ще го вземе предвид при оценка на пациента.
КАК СЕ ДИАГНОСТИЦИРА Мастоцитозата при деца?
В много случаи с a физическо изследване от петна или подутини по кожата, дерматологът или педиатърът вече могат да добият представа за диагнозата. Ако родителите ни кажат, че въпросните петна или подутини се зачервяват или подуват при триене на лезията, когато детето плаче или по време на баня, това е още по-лесно.
В допълнение към наблюдението на петна или бучки се извършва биопсия на кожата и анализ за изследване на триптаза
Въпреки това, в много случаи a биопсия на кожата, да го анализира и да потвърди, че диагнозата е правилна. Също така е обичайно да се поиска пълен кръвен тест за изследване на триптаза, протеин, получен от мастоцити, който ни дава представа за степента на заболяването. В по-голямата част от случаите е така нормално при деца, ако не, ще са необходими допълнителни тестове, за да се уверите, че мастоцитозата не засяга други органи. Както казвам, това е изключително.
Биопсията на костния мозък обикновено не е необходима при деца с мастоцитоза
Може да сте чели в някой друг източник за възможността да направите биопсия на костен мозък. Това не е необходимо при по-голямата част от децата с мастоцитоза, за разлика от възрастните.
КАК СЕ ЛЕКУВА мастоцитозата при деца?
Знаейки, че нормалната тенденция на мастоцитоза при децата е да подобряват се през годините, Лечението е насочено към намаляване на симптомите (зачервяване, мехури, сърбеж), ако има такива, и преди всичко избягване на задействащите фактори.
- НАМАЛЯВАНЕ НА СИМПТОМИТЕ:
Мастоцитоми и макулопапулозни мастоцитози в много случаи не се нуждаят от лечение. Понякога лекарите препоръчват кортикостероиден крем и много понякога са необходими други лекарства като антистамини или кромогликат. Дифузната кожна мастоцитоза (най-рядката форма) е по-сложна за лечение и обикновено изисква орално лечение, понякога с фототерапия и наблюдение в специализирани центрове.
две. ИЗБЯГАНЕ НА ТРИГЕРИ:
Важно е не търкайте области на кожата с мастоцитоза, както и минимизиране на резки промени в температурата, например по време на къпане
Вече коментирах, че анафилаксията е много рядка при деца, следователно (за разлика от възрастните) няма нужда да избягвате всякакъв вид храна или лекарство. Също така няма проблем да се използва локална анестезия за малки интервенции.
За разлика от възрастните с мастоцитоза, децата не трябва да избягват храна или лекарства
Ваксините не са противопоказани и трябва да се прилагат съгласно схемата на ваксинация. В някои случаи лекарят може да препоръча лечение с антихистамини, за да се избегне възможна реакция след ваксинация (особено в случай на висока температура, която може да предизвика реакцията).
В ЗАКЛЮЧЕНИЕ…
Може да се каже, че с малки изключения мастоцитозата при децата е лека, с доброкачествено протичане. Дори в най-зрелищните (и редки) случаи като дифузна кожна мастоцитоза, състоянието има тенденция да изчезва и да се лекува спонтанно през годините. Въпреки това има малък процент, който може да продължи след юношеството и поради тази причина е важно да бъде адекватно наблюдаван от лекар специалист.
Оставям ви няколко връзки, които могат да ви интересуват. Имайте предвид, че някои от тях говорят в световен мащаб за мастоцитоза (включително тази за възрастни), което няма много общо с прогнозата и лечението с тази на децата.