Причини
Склеродермията е вид автоимунно разстройство. При това състояние имунната система погрешно атакува и унищожава здравата тъкан в тялото.
Причината за склеродермия е неизвестна. Натрупването на вещество, наречено колаген, в кожата и други органи води до симптоми на заболяването.
Болестта почти винаги засяга хора на възраст от 30 до 50 години. Жените имат склеродермия по-често от мъжете. Някои хора със склеродермия имат анамнеза, че са около силициев прах и поливинилхлорид, но повечето не го правят.
Симптоми
Някои видове склеродермия засягат само кожата, докато други засягат цялото тяло.
Кожните признаци на склеродермия могат да включват:
Мускулните и скелетните симптоми могат да включват:
Дихателните проблеми могат да бъдат резултат от белези на белите дробове и могат да включват:
- Суха кашлица
- Задух
- Хрипове
- Повишен риск от рак на белия дроб
Проблемите с стомашно-чревния тракт могат да включват:
Сърдечните проблеми могат да включват:
- Ненормален сърдечен ритъм
- Течност около сърцето
- Фиброза в миокарда, намалена сърдечна функция
Бъбречните и пикочно-половите проблеми могат да включват:
Тестове и изпити
- Тясна, дебела кожа на пръстите, лицето или другаде.
- Кожата по ръба на ноктите може да се наблюдава с лупа със светлина, за аномалии на малките кръвоносни съдове.
- Белите дробове, сърцето и корема ще бъдат изследвани за отклонения.
Вашето кръвно налягане ще бъде проверено. Склеродермията може да доведе до стесняване на малките кръвоносни съдове в бъбреците. Проблемите с бъбреците могат да доведат до високо кръвно налягане и намаляване на бъбречната функция.
Тестовете за кръв и урина могат да включват:
Други тестове могат да включват:
Лечение
Няма специфично лечение за склеродермия. Вашият доставчик ще оцени степента на заболяването на кожата, белите дробове, бъбреците, сърцето и стомашно-чревния тракт.
Те ще предписват лекарства и други лечения за контрол на симптомите и предотвратяване на усложнения.
Лекарствата, използвани за лечение на прогресивна склеродермия, включват:
- Кортикостероиди като преднизон. Въпреки това, дози над 10 mg на ден не се препоръчват, тъй като по-високите дози могат да предизвикат бъбречна недостатъчност и високо кръвно налягане.
- Лекарства, които потискат имунната система, като микофенолат, циклофосфамид, циклоспорин или метотрексат.
- Хидроксихлорохин за лечение на артрит.
Други лечения за специфични симптоми могат да включват:
- Лечения за подобряване на феномена на Рейно.
- Лекарства за киселини или проблеми с преглъщането, като омепразол.
- Лекарства за кръвно налягане, като АСЕ инхибитори, за високо кръвно налягане или проблеми с бъбреците.
- Светлинна терапия за облекчаване на удебеляването на кожата.
- Лекарства за подобряване на белодробната функция, като бозентан и силденафил.