Нарушения на движението (III): хореични синдроми и дистония

  • Автори:Феликс Хавиер Хименес Хименес, Хортензия Алонсо Наваро, Росарио Лукин Пиудо, Хуан Андрес Бургера Ернандес
  • Местоположение:Медицина: Акредитирана програма за продължаващо медицинско обучение, ISSN 0304-5412, Серия 9, №. 74, 2007 (Издание, посветено на: Болести на нервната система (V)), стр. 4741-4752
  • Идиом: Испански
  • Пълният текст не е наличен (Научете повече.)
  • Обобщение

    Хорейни синдроми: Нередовни, непредсказуеми, краткотрайни движения, които се променят от една област на тялото в друга без определена последователност. Бализъм: корейски сорт с преобладаване на широки проксимални движения. Най-важните причини: болест на Хънтингтън и Уилсън, хорея на Сиденхам и излагане на наркотици (тардивна дискинезия).

    нарушения

    Болест на Хънтингтън: Най-честата причина за наследствена хорея. Свързва се с двигателни разстройства, психиатрични симптоми и „подкоркови“ когнитивни увреждания. Хистологично и рентгенологично има атрофия/невродегенерация на стриатума (особено каудатен), с изчерпване на GABA и ацетилхолин. Неизвестна патогенеза. Диагноза: потвърдена от молекулярна генетика в 98,8% от случаите. Симптоматично лечение.

    Болест на Уилсън: Медно метаболитно разстройство. Автозомно рецесивно наследяване. Медта се натрупва в тъканите, особено в черния дроб и мозъка. Диагностика чрез измерване на чернодробната концентрация на мед.

    Лечението включва ограничаване на диетични мед, цинк, тетратиомолибдат и/или хелатиращи агенти.

    Хорея на Sydenham: Свързана с ревматична треска. Самоограничен курс. Може или не може да изисква симптоматично лечение на хореични движения.

    Късни синдроми: Устойчиви странични ефекти на допаминовите блокери. Най-честият е синдромът на оробуколингвомастикаторио (хорей). По-редки дистония, тикове, акатизия, тремор и късен миоклонус.

    Дистонии: Характеризира се с усукващи движения или пози. Те могат да бъдат генерализирани, сегментни или фокусни. Те могат да бъдат първични или вторични спрямо различни разстройства. Генерализираните обикновено започват в детството, а фокусните при възрастните.