ОПРЕДЕЛЕНИЕ И ЕТИОПАТОГЕНЕЗА Върх

синдром

Нефротичният синдром е клинично състояние, характеризиращо се със загуба на протеини в урината> 3,5 g/1,73 m 2/24 h, от хипоалбуминемия, липидурия, хиперлипидемия и оток.

Здравият човек преминава през урината Причини за нефротичен синдром при възрастни

1) първични гломерулопатии (най-честата причина в 70% от случаите) като минимална промяна GN, MGN, GSFS, MPGN, рядко мезангиален GN (включително IgA нефропатия), RPGN (пролиферативна екстракапилярна), фибриларен GN, GIT

2) гломерулопатии в хода на други (вторични) заболявания

а) невъзпалителни (метаболитни): диабет, амилоидоза

б) автоимунни заболявания: лупусна нефропатия, системен васкулит, синдром на Шегрен, саркоидоза

в) новообразувания: ходжкинов лимфом и неходжкинов лимфом, лимфоцитна левкемия, мултиплен миелом, солидни тумори (бял дроб, гърда, дебело черво, стомах, бъбрек)

г) лекарствени реакции и нефротоксични вещества: НСПВС, злато, пенициламин, хероин, олово, живак и литий

д) реакции на свръхчувствителност: отрова от насекоми и змии от хименоптери, ваксини, антитоксини (серумна болест)

е) инфекции: бактериални (ендокардит, вентрикулоатриална шунтова инфекция, туберкулоза, проказа, сифилис), вирусни (HBV, HCV, HIV, EBV), паразитни заболявания (малария, шистозомоза, филариаза)

ж) Нарушения на бъбречния кръвоток: тромбоза на бъбречните вени, злокачествена хипертония, сърдечна недостатъчност, таласемия

з) други: прееклампсия или еклампсия, отхвърляне на бъбречна трансплантация, хипотиреоидизъм

3) вродени гломерулопатии: вроден нефротичен синдром, синдром на Алпорт, болест на Фабри.

Отокът обикновено се появява, когато загубата на протеин е> 5 g/d и концентрацията на серумен албумин е ≤25 g/l. Основната причина за оток е промяната в екскрецията на натрий и вода (механизъм с различна етиология: симпатиково активиране на системата ренин-ангиотензин-алдостерон (RAA), повишена секреция на вазопресин, намалена секреция на ANP). При пациенти с хипоалбуминемия 2 -макроглобулин и антиплазмин благоприятства тромбозата. Загубата на IgG в урината е основната причина за повишена податливост към инфекции.

КЛИНИЧНА КАРТИНА И ЕСТЕСТВЕНА ИСТОРИЯ Върх

Ако нефротичният синдром се развива бавно, появата на оток се предшества от слабост, умора, главоболие, коремна болка, загуба на апетит, гадене, нарушения на менструалния цикъл. Наблюдавайте дали урината е пенеста (поради високото съдържание на протеин). Първоначално мекият оток се появява симетрично и местоположението зависи от положението на тялото (сутрин са по-чести по лицето и следобед по долните крайници). Те обикновено се образуват, когато задържането на вода достигне 4-5 l при възрастни. С развитието на нефротичен синдром в телесните кухини могат да се появят транссудати. Наличието на артериална хипертония предполага вторична гломерулопатия. Тежката хипоалбуминемия при възрастните хора може да причини ортостатична хипотония. При някои пациенти с тежък нефротичен синдром може да се появи коремна криза, т.е. внезапна коремна болка с повръщане, мускулна защита и повишена температура, вероятно в резултат на възпаление на лигавицата на червата. Тежката хиперлипидемия може да се прояви с ксантелазми на клепачите.

10-40% от пациентите (до 50% при нефротичен синдром в хода на MGN) имат дълбока венозна тромбоза. Тромбозата на бъбречните вени може да се прояви само като повишена протеинурия. Остра венозна тромбоза се проявява с проявите на бъбречен инфаркт (болка в лумбалната област, бързо влошаване на бъбречната функция, внезапна поява на хематурия).

Когато в допълнение към хиповолемията се появи фактор, който допълнително намалява бъбречния поток (напр. Загуба на течност през храносмилателния тракт, сърдечна недостатъчност, лечение с ACEI, интензивно лечение с диуретици), може да се наблюдава остра бъбречна недостатъчност.

1. Анализ на урината: тежка протеинурия (съотношение протеин/креатинин> 3000 mg/g или съотношение албумин/креатинин> 2200 mg/g); микроскопична хематурия и червени или гранулирани отливки (при някои гломерулопатии).

2. Кръвни тестове: хипоалбуминемия, повишен процент на α 2 - и β-глобулини, променлива концентрация на IgG (намалена в първичен GN и увеличена в някои вторични GN), хипокалциемия (намалена концентрация на нейонизиран калций; калций, свързан с протеини), хиперхолестеролемия и хипертриглицеридемия. Забележка: HSV като индикатор за възпаление е безполезен, тъй като при нефротичен синдром той обикновено се увеличава значително. Напротив, оценката на концентрацията на С-реактивен протеин в серума е полезна.

3. Образни тестове: могат да разкрият изливи в телесните кухини.

4. Бъбречна биопсия: в повечето случаи е необходимо да се определи причината за нефротичния синдром (напр. Диабет, амилоидоза).

Ежедневна загуба на протеин в урината> 3,5 g/1,73 m 2 и хипоалбуминемия, хиперлипидемия и оток.

1) етиологично лечение

2) симптоматично лечение (особено намаляване на отока)

3) лечение с цел забавяне на прогресията на ХБН

4) лечение на усложнения като тромбоза.

Следвайте диета с ограничение на натрий до 50-100 mmol/d (3-6 g NaCl/d), протеин до 0.8-1 g/kg + количеството, загубено чрез урина, холестерол и наситени мазнини (1 Диуретици: при пациенти със запазена бъбречна функция и умерен оток → първоначално диуретици с ниска сила (тиазиди) заедно с калий-съхраняващи диуретици, например хидрохлоротиазид 25-50 mg/d с амилорид 2,5-5 mg/d. Когато очакваният ефект не е постигнат → контур диуретик напр. фуроземид 80-200 mg/d, първоначално iv, тъй като отокът на чревните власинки намалява недостъпността.В случай на резистентност към фуроземид, един час преди приложението му може да бъде свързан с диуретичен инхибитор на реабсорбцията на натрий в дисталния канал, напр. 25 mg хидрохлоротиазид Терапевтичната цел е да се постигне намаляване на теглото с

0,5 kg/d с диуреза 2-2,5 l/d. Ако се развият признаци на хиповолемия (ортостатична хипотония, намалена скорост на гломерулна филтрация) и при наличие на тежък оток, 100 ml 20% албумин може да се влива преди приложение на фуроземид. Добавка с калий в случай на калий 2. Инхибиране на RAA системата: ACEI и ARB (лекарства → глава 2.20.1, таблица 20-7), чрез понижаване на вътрегломерулното налягане, могат да намалят протеинурията с до

петдесет%. Започнете лечението с ниска доза и постепенно го увеличавайте до максимално поносимата доза. Редовно следете нивата на серумния калий и креатинин. Комбинацията от ACEI и ARA-II може в някои случаи да намали още повече протеинурията, но е свързана с повишен риск от странични ефекти, особено при пациенти с нарушена бъбречна функция.

3. Липидопонижаващи лекарства: намаляването на протеинурията се придружава от намаляване на плазмените липиди. Медикаментозно лечение на хиперлипидемия се прилага при тежък нефротичен синдром, когато протеинурията не може да бъде намалена. Препоръчва се употребата на статини, първоначално в ниски дози (висок риск от рабдомиолиза).