Почивка: Единствено този, който налага тежестта на отока, продължителната почивка може да благоприятства тромботичните явления7.

Хранене: Диетата трябва да е хиперкалорична с 60–65% от общия калориен прием, като въглехидрати, нормопротеин, хиперпротеисните диети не допринасят за подобряване на хипоалбуминемията на нефротика, тъй като това се дължи на бъбречни загуби и се подобрява при започване на кортикостероидите; някои проучвания показват увеличение на гломерулната склероза при пациенти с хиперпротеинови диети9. Не трябва да има повече от 30% от приема на калории като мазнини (което предотвратява тенденцията към затлъстяване и дисбаланс на липидния метаболизъм, който ще се появи при започване на стероиди), тези от растителен произход са за предпочитане и с по-малко от 300 mg холестерол на ден ( Въпреки че нефротичната хиперхолестеролемия не реагира на диетичното управление) 17.

Те са ограничени на натрий, тъй като имат повишена чувствителност към алдостерон с 1 g/сол на ден.

В нашата среда присъствието на синдрома при недохранени пациенти е често; адекватната хранителна подкрепа с акцент върху сърдечно-съдовата защита допринася значително за последващото развитие на пациентите с нефротичен синдром11,13.

Течности: Течностите трябва да се ограничават с 400 куб. См/м2/телесна повърхност на ден плюс умлаут, докато настъпи изчезване на отока, като се оцени степента на хидратация и всякакви признаци на вътресъдово изчерпване на обема, въпреки че при тези пациенти те задържат вода. също така вярно, че дехидратацията е риск, който трябва да се контролира, с клинично наблюдение за всякакви признаци на дехидратация и дори хиповолемия; Употребата на диуретици при тези пациенти може да предизвика дисбаланс на течности и електролити, поради което те трябва да бъдат наблюдавани често през първите дни на хоспитализация; при започване на диуретици е за предпочитане да се ограничат течностите до 1200 куб. М2 телесна повърхност на ден до избягвайте хипонатриемия и дехидратация 8,11 а Понякога е за предпочитане да се свързват щадящи калий диуретици, за да се избегне появата на хипокалиемия по време на евакуация на лек до умерен оток, фуроземид плюс хидрохлоротиазид при 1 mg/kg дневно през устата също, 8, 18.

Албумин и плазмени разширители: Интравенозните диуретици никога не трябва да се прилагат при тези пациенти без предварително плазмено разширяване поради риска, който може да възникне при форсиране на умлаути при хиповолемичен пациент с изчерпване на вътресъдовия обем, хемоконцентрацията при тези пациенти е висок риск, тъй като те могат да представляват съдова тромбоза поради своето хиперкоагулируемо състояние11,15.

синдром

Фигура № 3. Пациент с нефротичен синдром, наблюдавайте анасарка със скротален оток и батрахиен корем поради масивен асцит, с хоризонтален пъп поради оток на стената. Има периферна вена за инфузия на албумин с цел евакуиране на отока

Конкретен случай е олигурия при пациент с нефротичен синдром, който има няколко причини, включително оток на уретрата, предбъбречна остра бъбречна недостатъчност, тромбоза на бъбречната вена, портал или кава и/или активност на нейния нефротичен синдром, важно е да се извърши при тях казуси, ултразвук с Doopler на корема и искане на уреен азот и креатинин; Считаме обаче, че това показва тежка хиповолемия, за която тези пациенти се подлагат на плазмено разширяване с албумин и последващ контрол на хемоглобина и хематокрита, за да се оцени употребата на интравенозен фуроземид3, за да се избегне остра бъбречна недостатъчност на надбъбречната жлеза. Що се отнася до диуретиците, за предпочитане е фуроземид от тип цикъл, инфузиран бавно в продължение на 30 до 60 минути.

Кортикостероиди: Кортикостероидите са част от основата на лечението на пациенти с нефротичен синдром, при тези пациенти те намаляват протеинурията, ускоряват разрешаването на отока и намаляват риска от инфекции (чрез намаляване на протеинурията, намаляване на загубата на имуноглобулини в урината) 7. Протоколът на международната група се използва за изследване и лечение на преднизон 60 mg/m2 телесна повърхност, взето сутрин в продължение на 4 седмици; След тези 4 седмици, 40 mg/m2 междинна телесна повърхност продължава още 4 седмици 17, обаче, многоцентрово кооперативно проучване показва, че периодите от 6 седмици водят до намаляване на рецидивите от 61% на 36%, което в този момент ние използваме този по-дълъг период от време в педиатричната нефропедиатрична служба20.

От пациентите, които ще отговорят на преднизон, 94% го правят през първия месец от лечението и обикновено през първата или втората седмица, отговорът на кортикостероидите се проявява чрез обилно мълчание с разрешаване на отока, потвърдено от липсата на протеинурия в три 12-часови проби от урина, събрани през нощта, докато пациентът почива 5,7,16.

Липсата на отговор на тази терапевтична схема предполага, че не става въпрос за минимални гломерулни лезии, а за друг обект, който може да еволюира до хронична бъбречна недостатъчност, според терапевтичния отговор на преднизон, пациентите са класифицирани 7,16:

Кортикочувствителен: Когато има клиничен и параклиничен отговор през първите 8 седмици от лечението (негативизиране на протеинурията).

Първоначален отговор: С адекватен отговор през първите 7 до 10 дни от лечението.

Забавен отговор: С отговор през последните седмици от терапията.

Резистентност към кортико: Устойчивост на протеинурия след 8 седмици

Кортикоинтолерант: Ако имате хипертония, асептична некроза на тазобедрената става или коляното, субкапсулна катаракта, тромботични и дори емболични явления, прекомерно наддаване на тегло.

Кортикозависими: Ако имате протеинурия, когато дозата на стероидите е намалена или ако имате рецидив преди два месеца след спиране на лекарството.

Всички пациенти, които ще започнат лечение със стероиди за дълъг период от време, трябва да бъдат обезпаразитени поради риска от поява на силен синдром на суперинфекция поради стронгилоиди, 400 mg албендазол се дават за 3 дни. Поради риска от реактивиране на първична туберкулоза, всички пациенти трябва да се подложат на туберкулинов тест, за да се знае състоянието на наличие или липса на контакт с бацила. Също така внимателен преглед, за да се изключи възможността за свързана инфекция.

Нефротичният синдром с минимална промяна в нашите условия е кортикочувствителен при 82,3%, 8,8% от пациентите са кортикозависими, 54,8% кортикоинтолерантни и 2,9% са кортикорезистентни3.

Имуносупресори: Те трябва да се използват само при нефротичен синдром на чести рецидиви (повече от два на шест месеца или повече от четири на година) или при кортикозависими или кортико-непоносими пациенти с абсолютно противопоказание за стероиди (тежка остеопороза, диабет мелитус, тромбоемболия и хипертония тежка артериална) 3,7,8.

През първите две преди началото трябва да се прилага продължително лечение с преднизон 40 mg/m2 телесна повърхност през ден в продължение на 6 месеца, ако няма отговор, започва преднизон 60 mg/m2 ден, докато протеинурията стане отрицателна, постепенно намаляваща дозата до достигане на 10 mg/m2 дневно. Когато протеинурията стане отрицателна, циклофосфамид 3 mg/kg дневно започва в единична доза сутрин в продължение на 8 седмици или 2 mg/Kg в продължение на 12 седмици, в края на 8 седмици циклофосфамидът се суспендира и започва постепенно суспендиране на стероиди 3.

Преди да започне циклофосфамид, пациентът трябва да бъде информиран за възможността за алопеция, която се среща при 60% от пациентите. С предишна хемограма, която изключва неутропения и/или анемия. След като циклофосфамидът започне, пациентът се наблюдава всеки месец с хемограма и трябва да бъде предупреден за незабавна консултация в случай на признаци на инфекция. Тези пациенти също трябва да имат диета с високо съдържание на течности, за да се намали възможността за развитие на хеморагичен цистит поради антрациклини, получени от метаболизма на циклофосфамид, които са токсични за бъбречния уроепител.

Ваксинация: Ваксините срещу живи вируси, но не инактивирани бактерии, са противопоказани при дете с нефротичен синдром, получаващо стероиди. Препоръчва се ваксинация с пневмококов полизахарид, тъй като тази бактерия е отговорна за 47% от инфекциите при тези пациенти, включително спонтанен перитонит.Въпреки това са съобщени случаи на пневмококов сепсис и спонтанен перитонит при ваксинирани деца; Препоръчват се и противогрипни ваксини, тъй като тези епизоди могат да причинят рецидив8.

Съобщава се, че ваксините срещу морбили и полиомиелит предизвикват ремисия при тези пациенти. DPT (дифтерия, тетанус, коклюш), тиф и грипна ваксина могат да причинят рецидиви при пациенти в ремисия. Като цяло се препоръчва следното 3,9,16:

1. Ако пациентът е в предучилищна възраст, се предполага, че той е ваксинирал за DPT, полиомиелит и морбили. Те ще изчакат две години преди препращането, за да приложат подкрепленията.
2. Пациент в ремисия с възможност за заразяване с полиомиелит или морбили трябва да бъде имунизиран.
3. Ако има епидемично огнище на заразни болести, можете да бъдете ваксинирани, ако сте в ремисия.
4. Пациентът няма да се подлага на тестове за предизвикателство или кожни тестове за алергия по време на активния период на заболяването или по време на ремисия.