Нефротичният синдром обикновено се придружава от задържане на вода и натрий, степента на което може да варира от лек оток в клепачите, който намалява през целия ден или в долните крайници, който става генерализиран до анасарка.
Основните прояви на нефротичен синдром са:
Протеинурия, по-голяма от 3,5 g/24 h/1,73 m² и 40 mg/h/m2 при деца (между 3 и 3,5 g/24 h се счита за протеинурия в нефротичния диапазон). При липса на 24-часов тест за урина за измерване на общия протеин, често се използва съотношението на уринарния албумин към концентрацията на креатинин. При нефротичен синдром това съотношение е по-голямо от 200-400 mg/mmol. Тази голяма загуба на протеин се дължи на увеличаване на пропускливостта на гломерула, който позволява на протеините да преминат в урината, вместо да ги задържат в кръвта. При нормални условия 24-часова проба от урина не трябва да надвишава 80 милиграма или 10 милиграма на децилитър.
- Хипоалбуминемия под 2,5 g/dL, което надвишава чернодробна компенсация, тоест, протеиновият синтез в черния дроб е недостатъчен, за да компенсира ниското ниво на протеин в кръвта.
- Отокът, причинен от хипоалбуминемия и задържане на натрий и вода, се стимулира от съдържанието на антидиуретичен хормон. Този оток на нефротичния синдром се появява първоначално в наклонени зони (като краката) и върху клепачите; в напреднал стадий се простира и до плеврални и перитонеални кухини (асцит) до анасарка.
- Хиперлипидемията е следствие от повишен синтез на липопротеини с ниска и много ниска плътност в черния дроб, отговорни за транспорта на холестерол и триглицериди; освен това се наблюдава увеличаване на чернодробния синтез на холестерол.
- Хиперкоагулацията, разбирана като по-голяма предразположеност към образуването на кръвни тромби, се дължи на намаляването на кръвта на антитромбин III поради загубата на урина.
- Липидурията или загубата на липиди в урината е показателно за гломерулна патология поради повишена филтрация на липопротеини.
ИЗПИТВАНИЯ И ИЗПИТИ
Лекарят ще извърши физически преглед. Също така ще бъдат направени лабораторни тестове, за да се види колко добре работят бъбреците. Те са между тях:
- Кръвен тест за албумин.
- Тестове за кръвна химия като Основна метаболитна тестова група и Цялостна метаболитна тестова група.
- Азот в урея в кръвта (BUN).
- Кръвен тест за креатинин.
- Креатининов клирънс, тест за урина.
- Изследване на урината.
Често в урината има и мазнини. Нивата на холестерола и триглицеридите в кръвта могат да се увеличат. Може да се наложи бъбречна биопсия, за да се открие причината за разстройството. Тестовете за изключване на различни причини могат да включват следното:
- Антинуклеарни антитела.
- Криоглобулини.
- Допълнителни нива.
- Тест за толерантност към глюкоза.
- Антитела срещу хепатит В и С.
- Тест за ХИВ.
- Ревматоиден фактор.
- Електрофореза на серумен протеин (EPS).
- Серология на сифилис.
- Електрофореза на протеини в урината (EPU).
Това заболяване може също да промени резултатите от следните тестове:
- Ниво на витамин D.
- Серумно желязо.
- Пикочни цилиндри.
ЛЕЧЕНИЕ
Целите на лечението на детския нефротичен синдром са да облекчи симптомите, да предотврати усложнения и да забави бъбречното увреждане. За да контролирате нефротичния синдром, трябва да лекувате причиняващото разстройство. Може да се наложи лечение през целия живот.
СИМПТОМАТИЧНО ЛЕЧЕНИЕ
- Оток: Обръщането на оточното състояние заема основно място при лечението на нефротичен синдром. Извършва се чрез синергията на няколко насоки:
Покой: определя се от тежестта на отока. Да се вземе предвид рискът от тромбоза поради продължителна почивка. - Диетична терапия: основата е в диета с правилния енергиен прием, достатъчен за протеините да бъдат използвани в процесите на синтез, а не като калориен източник. Препоръчва се количество от около 35 kcal/kg тегло/ден.27 Тази диета трябва да отговаря и на още две насоки: първото се състои в това да не се консумират повече от 1 g протеин/kg тегло/ден, 27 тъй като количество по-висока протеинурия може да засили протеинурията и да причини отрицателен азотен баланс; 24 втората е, че приемът на вода не надвишава диурезата. За целта консумацията на сол също трябва да се следи, тъй като тя допринася за задържането на течности. Препоръчително е да се ограничи приемът на натрий до 1 или 2 g на ден, което предполага избягване на използването на сол за готвене и прекомерна консумация на храни, които я съдържат.
- Фармакология: фармакологичното лечение на отоци се основава на предписването на диуретични лекарства (особено бримкови диуретици, като фуроземид). В случай на тежък оток (или с психологически последици като оток на скротума, препуциума или уретрата), различни тежки инфекции, сепсис или плеврален излив, на пациента се прилагат интравенозни диуретици, винаги преди разширяване на плазмата, 29 предвид риска от интензивно хиповолемия, причинена от мощното диуретично действие на интравенозното лечение. Процедурата е следната:
Вземат се стойностите на хемоглобина и хематокрита.
Албумин 25% се използва като разширител, който се прилага най-малко 4 часа за предотвратяване на белодробен оток.
Нов контрол на хемоглобина и хематокрита: ако стойността на хематокрита е по-ниска от първоначалната (признак за правилно разширяване), диуретиците се прилагат за поне 30 минути. Ако стойността на хематокрита е по-висока от първоначалната, употребата на диуретици е противопоказана, което може да увеличи споменатата стойност.
Като се има предвид хипокалиемия, вторична за фармакологичното действие на много диуретици, понякога е необходимо да се прилага калий на пациента или да се променят хранителните им навици. - Хипоалбуминемия: лекува се чрез диетичната терапия, описана при лечението на отоци. Включва умерен прием на храни, богати на протеини от животински произход.
- Хиперлипидемия: в зависимост от тежестта на хиперлипидемията, диетичната терапия се прилага като единствено лечение или се комбинира с лекарства. С диетичната терапия се предполага приемът на холестерол да е по-малък от 300 mg/ден, така че е важно да се възприемат здравословни хранителни навици и да се заменят храни, богати на наситени мазнини, с други, които не ги съдържат. Когато хиперлипемията е висока и не се възстановява само с диетична терапия, тя се комбинира с лекарства за понижаване на липидите (статини, фибрати и изолиращи смоли от жлъчна киселина).
- Хиперкоагулация: хепарин с ниско молекулно тегло (LMWH) се прилага като профилактика при асимптоматични пациенти, които не са имали предишен епизод на тромбоемболия. Когато хиперкоагулацията е такава, че води до образуване на тромби, хепарин се дава за поне 5 дни заедно с перорални антикоагуланти (OAC). След това време и ако INR е в терапевтичния си диапазон (между 2 и 3) и можете да спрете LMWH, поддържайки OAC за поне 6 месеца.
- Инфекциозни усложнения: съответната антибиотична терапия, според инфекциозния агент.
В допълнение към тези пет ключови цели, ако промяната на витамин D причинява интензивна хипокалциемия, ще се прилагат орални комбинации от споменатия витамин и калций, за да се възстановят физиологичните нива на този минерал в организма.
ЛЕЧЕНИЕ НА ТРАВМА НА БЪБРЕЦИТЕ
Лечението на бъбречно увреждане е в състояние да обърне или забави прогресията на заболяването. Прилаганата терапия е фармакологична:
- Имуносупресори (циклофосфамид): показан е само при рецидивиращ нефротичен синдром, при кортикостероиди и при пациенти с кортикоинтолерантност. В първите два случая, преди започване на имуносупресивна терапия, протеинурията трябва да се направи отрицателна и преднизонът се прилага дълго време.
Негативизацията на протеинурия показва точния момент на започване на циклофосфамид, който се поддържа за около 8 седмици при 3 mg/kg/ден; след това време имуносупресията е спряна. За да започне това лечение, пациентът не трябва да страда от неутропения или анемия, което би предизвикало допълнителни усложнения.
Възможен страничен ефект на циклофосфамид е алопеция. По време на периода на лечение се правят контролни хемограми, за да се знаят нивата на тези компоненти, които предупреждават за възможна инфекция.
ПРОГНОЗА
Прогнозата за нефротичен синдром при лечение обикновено е добра, въпреки че зависи от основната причина, възрастта на пациента и отговора на терапията. The минимална промяна болест има отлична прогноза и рецидивите, които те представят, стават все по-отдалечени във времето; обратното се случва с мезангиокапиларен гломерулонефрит, при които бъбрекът отказва преди първите три години от заболяването, което прави диализата и последващата трансплантация задължителни. Също така, като цяло, децата под 5-годишна възраст имат по-лоша прогноза от децата преди пубертета, както и възрастни над 30-годишна възраст, при които има по-голям риск от бъбречна недостатъчност.
Без лечение нефротичният синдром има много лоша прогноза, особено бързо прогресиращ гломерулонефрит, което води до остра бъбречна недостатъчност в рамките на няколко месеца.
ИЗТОЧНИЦИ
AEPED
MedlinePlus
Уикипедия
ПОСЛЕДНИ СТАТИИ
Информация за последното тримесечие на 2020 г.
Уважаеми сътрудници, Тук ви информираме за последните новини и действия, извършени от AESNI: Нов уебсайт: имаме нов уебсайт от повече от два месеца, по-актуализиран, по-приятен, по-красив ... Това е нашето презентационно писмо.
НЕОТДЕЛНИ БЛАГОТВОРИТЕЛНИ ГАЛА 11-28-20
Уважаеми членове и приятели, имаме огромното удоволствие да ви поканим на благотворителната гала, организирана от болница Sant Joan de Déu в Барселона на 28 ноември 2020 г. в 20:30 часа полуостровно време. Поради настоящата здравна ситуация.
Балетен спектакъл в полза на AESNI
Миналата неделя, 2 декември, в театъра на Colegio Sagrado Corazón Reparadoras de Majadahonda се проведе балетът „Дон“.