кисти

Безплатен достъп до актуализиран електронен договор.
Навигатор по теми по нефрологични знания.

Издание на редакционната група по нефрология на Испанското общество по нефрология.
Консултирайте се с други публикации на S.E.N.

Редактори

Roser Torra Balcells

Наследствени бъбречни заболявания. Нефрологична служба, Fundació Puigvert, Институт за биомедицински изследвания Sant Pau (IIB-Sant Pau),

Автономен университет в Барселона, REDinREN, Барселона

Образуването на кисти е отговор на бъбреците на голямо разнообразие от наранявания, независимо дали са екологични или генетични. Широкото използване на ултразвук означава, че сега голям брой хора са диагностицирани с бъбречни кисти. Най-честата диференциална диагноза е тази на прости кисти срещу автозомно доминиращо поликистозно бъбречно заболяване (ADPKD), тъй като те са двете най-чести кистозни образувания. Но има голям брой патологии, които пораждат бъбречни кисти, които ще бъдат разгледани в тази глава. Някои от тях са наследствени, докато други не са.

ПРОСТА БЪБРЕЧНА КИСТА

Този термин обозначава аномалии в развитието, причинени от промяна на нормалната нефрогенеза. Едностранната мултицистична бъбречна дисплазия е най-честата вродена аномалия на бъбречното развитие. Честотата му се оценява на 1 на 4300 живи новородени. Хистологията се характеризира с съществуването на примитивни на вид тубули и гломерули, заобиколени от мезенхимна строма с островчета на хрущяла; кистите също са чести. Бъбречната дисплазия е свързана в 90% от случаите с обструктивни аномалии на пикочните пътища, чието значение обикновено определя степента на дисплазия. Диспластичният бъбрек е хипофункционален и когато дисплазията е двустранна, тя води детето до краен стадий на хронична бъбречна недостатъчност. Когато има едностранна дисплазия, обичайно е контралатералният бъбрек да се увеличава поради наличието на компенсаторна хипертрофия. Дисплазията може да бъде сегментно засягаща само част от един бъбрек.

Въпреки че дисплазията обикновено се счита за спорадична лезия, семейната честота е описана като компонент на различни синдроми на множество малформации (синдроми на Wiedemann-Beckwith, Meckel, Jeune, Zellweger, наред с други), както и различни гени, причиняващи CAKUT, които пораждат кистозна болест дисплазия

Библиографска справка

1. Актуализация на мултицистичния диспластичен бъбрек. Cardona-Grau D, Kogan BA. Curr Urol Rep.2015 г. октомври; 16 (10): 67.

БЪБРЕЧЕ В ГЪБА

Нарича се още болест на Cacchi-Ricci или предкалициална дуктална ектазия или бъбречна спонгиоза. Това е често срещано заболяване, характеризиращо се с разширяване на крайната част на събирателните канали с кисти, ограничени до медуларните пирамиди и особено бъбречните папили. Счита се за ненаследствен процес, но в някои семейства се наблюдава автозомно доминиращо наследство. Гъбеният бъбрек може да бъде свързан със синдрома на Ehlers-Danlos и вродена хемихипертрофия. Размерът на бъбреците е нормален или леко увеличен. Рядката честота, с която това разстройство се диагностицира през детството, предполага, че това е придобит процес, а не вродена аномалия.

Обикновено е доброкачествено и често асимптоматично разстройство. Тя може да бъде придружена от нарушения на тръбната функция. Най-честото усложнение е образуването на камъни в кистозните дилатации на папиларните канали, отговорни за епизоди на микроскопска или макроскопска хематурия и бъбречна колика. Честотата на хипертонията и инфекциите на пикочните пътища изглежда подобна на тази, наблюдавана при други пациенти с нефролитиаза. По изключение пациентите с многобройни епизоди на обструкция, пиелонефрит и множество хирургични интервенции могат да развият бъбречна недостатъчност. Диагнозата се установява чрез демонстрация чрез урография на разширението на папиларните канали (папиларен руж, линейни ивици и кистозни форми в букет или грозде). Степента на тръбна дилатация е силно променлива. Характерно е наличието на камъни в бъбреците в папилите на бъбречния гъба. Няма специфично лечение.

Библиографска справка

1 Gambaro G1, Feltrin GP, ​​Lupo A, Bonfante L, D'Angelo A, Antonello A. Медуларен гъбен бъбрек (болест на Lenarduzzi-Cacchi-Ricci): откритие в Падуанското медицинско училище през 30-те години. Bidney Int. 2006 февруари; 69 (4): 663-70.

ПРИДОБЕНА ЦИСТИЧНА БЪБРЕЧНА БОЛЕСТ

Това е кистозната дегенерация на бъбречния паренхим, която се появява в бъбреците с краен стадий на бъбречна недостатъчност, вероятно като следствие от продължителното състояние на уремия. По някакъв начин уремичното състояние предоставя сигнал (метаболитно разстройство, натрупване на токсичен продукт или растежен фактор), който пряко или косвено стимулира пролиферацията на тубуларния епител. Регресията на кистозната болест, наблюдавана при някои пациенти след бъбречна трансплантация, е в съответствие с тази хипотеза. Епителът, облицоващ кистите, е кубовиден, често хиперпластичен и при повече от 90% от кистите е проксимален по произход. Както при автозомно доминиращо поликистозно бъбречно заболяване, кистите възникват като фокални разширения на бъбречната тубула.

Той може да предшества началото на диализата и прогреса, независимо от вида на използваната диализа. Честотата се увеличава с времето на диализа, като най-висок е рискът при пациенти от мъжки пол, с нефроангиосклероза или с чернокожа етническа принадлежност. Засяга повече от половината пациенти на хронична диализа за повече от 3 години. Обикновено протича безсимптомно, но две усложнения могат да причинят клинични прояви: кръвоизлив и злокачествена дегенерация. Ретроперитонеалният, субкапсуларният, интракистозният или събирателен кръвоизлив може да причини силна болка или хипотония. Бъбречно-клетъчните карциноми са четири пъти по-чести и се срещат в по-млада възраст при това заболяване, отколкото сред общата популация. Препоръчително е редовно да се провежда бъбречна ехография за всички пациенти на диализни програми. Очевидно е, че тези, които развиват хематурия, болки в корема или кръста, треска и необясними системни заболявания, трябва да бъдат оценени преди да получат бъбречна трансплантация. КТ с интравенозен контраст е по-добър от ултразвука за откриване на карцином в бъбрек с кистозна болест. Твърдите лезии с диаметър над 2 cm изискват хирургично лечение.

1. Kojima F, Gandi JS, Matsuzaki I, Iba A, Collier S, Yoshikawa T, Kinoshita Y, Warigaya K, Fujimoto M, Kuroda N, Morii E, Hara I, Murata SI, Amin MB. Изчерпателни клиникопатологични анализи на придобит бъбречно-клетъчен карцином, свързан с кистозна болест с фокус върху неблагоприятните прогностични фактори и метастатичните лезии. Am J Surg Pathol. 2020 г., 7 април.