ОПРЕДЕЛЕНИЕ И ЕТИОПАТОГЕНЕЗА Върх

минимална

При гломерулонефрит с минимална промяна (MCNG) хистопатологичното изображение на бъбречната биопсия под светлинния микроскоп не показва промени. Приема под формата на нефротичен синдром. Причината е неизвестна. Вторичната MCGN е рядка гломерулопатия, която се проявява с нефротичен синдром. Известните причини включват лекарства (НСПВС, особено фенопрофен, литий, тиопронин) и лимфопролиферативни синдроми.

КЛИНИЧНА КАРТИНА И ЕСТЕСТВЕНА ИСТОРИЯ Върх

Нефротичен синдром обикновено се появява → Глава. 14.3.4. Първичната MCNG е най-честата причина за нефротичен синдром до 16-годишна възраст (75-80%). При възрастни може да се прояви на всяка възраст и представлява 20-25% от случаите на идиопатичен нефротичен синдром. Кръвното налягане обикновено е нормално или леко повишено. GFR обикновено е нормално. 24-часова протеинурия> 10 g, обикновено селективна, микроскопична хематурия при 20% и хематурия при 1% от пациентите. Усложнения под формата на тромбоза се срещат в 8-10%. Първичният CMNG може да представи различна еволюция. Периодите на ремисия често се редуват с рецидиви на нефротичния синдром. В нелекувани случаи честотата на спонтанните ремисии достига 40-50%. Честотата на рецидивите намалява с продължителността на заболяването.

При възрастни диагнозата се установява чрез хистопатологичното изображение на бъбречната биопсия.

Целта на лечението е да се получи бърза ремисия и да се избегнат сериозни усложнения на нефротичния синдром.

1. За постигане на ремисия: приложете начална доза от преднизон 1 mg/kg PO (макс. 80 mg) всеки ден или 2 mg/kg през ден (макс. 120 mg). Ако се понася добре, поддържайте ≥4 седмици от пълната ремисия (протеинурия 2. Резистентност към кортикостероиди, кортикозависимост или чести рецидиви:

1) циклофосфамид PO 2-2,5 mg/kg/d за 8 седмици или iv. 750 mg/m 2 на всеки 4 седмици в продължение на 24 седмици

две) циклоспорин VO 3-5 mg/kg/d; намалете дозата до най-ниската доза, която позволява да се поддържа ремисия и да я удължите за 1-2 години, след като сте постигнали ремисия в начален период на лечение от 3-6 месеца

3) такролимус VO 0,05-0,1 mg/kg/d

4) MFM PO 0,5-1,0 g 2 × d за 1-2 години (алтернатива, когато не могат да се използват глюкокортикоиди, циклофосфамид или инхибитори на калциневрин).

Процентът на обща ремисия е 70-85% след 4-5 месечно лечение, но честотата на рецидиви след прекратяване на циклоспорин е 60-90%.

При вторичен CMGN елиминирането на причината води до изчезване на протеинурията. Прогнозата е благоприятна. Хроничната бъбречна недостатъчност се развива много рядко.