ОПРЕДЕЛЕНИЕ И ЕТИОПАТОГЕНЕЗА Върх

бъбречни

Фокалната сегментна гломерулосклероза (GSFS, инж. FSGS) е група нефропатии, които започват с увреждане на подоцитите (така наречените подоцитопатии), с прогресираща гломерулосклероза и са придружени от нарастване на мезангиалния матрикс. Причините за първичната GSFS са неизвестни. Вторичните GSFS се развиват в отговор на фактори, които увреждат гломерулите като хиперфилтрация (рефлуксна нефропатия, злокачествена хипертония, намалена функционираща бъбречна маса, значително затлъстяване, таласемия), екзогенни токсини (хероин, памидронат, по-рядко IFN, инхибитор калциневрин, сиролимус) или ХИВ инфекция, по-рядко парвовирус B19, CMV или EBV.

КЛИНИЧНА КАРТИНА И ЕСТЕСТВЕНА ИСТОРИЯ Върх

Появява се по-често при мъжете през юношеството. Най-честата клинична проява е протеинурията. При 75% от пациентите заболяването води до развитие на нефротичен синдром (той е причина за 20-25% от случаите на нефротичен синдром при възрастни). В други случаи протеинурията е субнефротична. Микроскопската хематурия се появява при 30-50%, а хематурията при 5-10% (понякога това е първият симптом на заболяването). Хипертонията се развива при 30% от пациентите по време на поставяне на диагнозата. Болестта не се ремитира спонтанно и прогресира до бъбречна недостатъчност.

Въз основа на хистопатологичния образ на бъбречната биопсия.

Лечението зависи от прогресията на заболяването и тежестта на клиничните симптоми, особено нивото на протеинурия в 24-часовата урина.

1. Пациенти със субнефротична протеинурия (≤3,5 g/d): ACEI/ARA-II трябва да бъдат предписани; ограничете приема на протеини в храната до 0,8 g/kg/d и натрий до 50-100 mmol/d.

две. Пациенти с нефротична протеинурия (> 3,5 g/d): управлявам преднизон (дозировка както в GNCM). Ако се появи резистентност към кортикостероиди, преднизон трябва да се преустанови, като дозата се намалява постепенно за период от 6 седмици. Болестта може да се повтори в пропорция от случаи, в които настъпва спонтанна или индуцирана от лечението ремисия. Рецидивите могат да бъдат лекувани с преднизон, като първият пристъп на нефротичен синдром, ако се постигне последователна пълна ремисия. Честите рецидиви трябва да се лекуват с алтернативни лекарства (→ по-късно).

3. Кортикорезистентни пациенти:

1) на циклоспорин PO 3-5 mg/kg/d обикновено достига ремисия за 2-3 месеца след началото на лечението, докато в други случаи след 4-6 месеца. Ако се постигне пълна или частична ремисия, лечението трябва да продължи 12 месеца, като дозата се намалява постепенно (с 25% на всеки 2 месеца). Ако не се постигне ремисия, прекратете лечението на 6 месеца. В същото време предписвайте преднизон (0,15 mg/kg/d) за 4-6 месеца, след това намалете дозата и преустановете лечението на 4-8 седмици; рецидив на протеинурия по време на намаляване на дозата показва зависимост от циклоспорин

две) такролимус VO 0,1-0,2 mg/kg/d

3) MFM PO 1,0 g 2 × d с дексаметазон 0,9 mg/kg (макс. 40 mg) за 2 последователни дни (алтернатива в случай на кортикостероидна резистентност и невъзможност за използване на инхибитор на калциневрин).

4. Повторение на FSGS при пациенти с бъбречна трансплантация: извършете ранна плазмафереза.

5. Вторичен GSFS: отстранете причината, насочете ACEI .

Лошо, защото не настъпват спонтанни ремисии. Бъбречната недостатъчност се развива 10 години след поставяне на диагнозата при 50% от пациентите.