синдром

В
В 		В

Моят SciELO

Персонализирани услуги

Списание

  • SciELO Analytics
  • Google Scholar H5M5 ()

Член

  • Испански (pdf)
  • Статия в XML
  • Препратки към статии
  • Как да цитирам тази статия
  • SciELO Analytics
  • Автоматичен превод
  • Изпратете статия по имейл

Индикатори

  • Цитирано от SciELO
  • Достъп

Свързани връзки

  • Цитирано от Google
  • Подобно в SciELO
  • Подобно в Google

Дял

Анали на вътрешната медицина

печатна версия В ISSN 0212-7199

Med. Interna (Мадрид) В том 22, № 4, Април 2005

Pancoast синдром (превъзходен тумор на белодробна сулка):
литературен преглед

Отец ХОСРАВИ ШАХИ

Служба за медицинска онкология. Обща университетска болница Грегорио Мараньон. Мадрид

Синдромът на Pancoast се причинява от наличието на тумор в белодробния връх с локално разширение до долния брахиален плексус, долната цервикална симпатикова верига и първите гръбначни тела и ребра. Основната му причина е недребноклетъчният рак на белия дроб и причинява болка в раменете и синдром на Хорнър. Най-добрата диагностична техника е трансторакална пункция поради нейното периферно разположение, а най-добрият терапевтичен вариант е неоадювантната химиорадиотерапия, последвана от операция в резектабилни случаи.

КЛЮЧОВИ ДУМИ: Pancoast. Превъзходен сулкусен тумор. Синдром на Хорнер. Недребноклетъчен рак на белия дроб.

Синдромът на Pancoast се произвежда от апикален белодробен тумор с локално разширение до долния брахиален плексус, паравертебрална симпатикова верига, гръбначни тела и първо, второ и трето ребро. Основната му причина е недребноклетъчният рак на белия дроб и този синдром може да причини болка в раменете и синдром на Horner. Най-добрият диагностичен метод е трансторакалната аспирация на иглата, поради нейното периферно разположение. Неаадювантната химиотерапия, последвана от пълна хирургична ексцизия, е предпочитаният подход към тези тумори.

КЛЮЧОВИ ДУМИ: Pancoast. Превъзходен сулкусен тумор. Синдром на Хорнер. Недребноклетъчен рак на белия дроб.

Khosravi Shahi P. Синдром на Pancoast (превъзходен тумор на белодробна сулка): преглед на литературата. An Med Interna (Мадрид) 2005; 22: 194-196.

Приета работа: 15 февруари 2005 г.

Синдромът Pancoast се състои от съвкупността от признаци и симптоми, произтичащи от засягането на осмия корен на шийните нерви и първите два гръдни корена и/или цервикалната симпатикова система поради наличието на локално удължаване на туморната лезия в горната белодробна бразда ( 1).

Синдромът на Pancoast се причинява главно от бронхопулмонална неоплазма, обикновено недребноклетъчна (аденокарцином и плоскоклетъчна клетка), разположена в горната белодробна бразда или белодробен връх. Този синдром обаче може да се дължи на много други по-редки причини като първични или метастатични гръдни новообразувания или различни инфекциозни причини, както е описано подробно в таблица I.

Въпреки че рядко се случва този синдром да бъде причинен от дребноклетъчен рак на белия дроб, все пак има описани случаи.

Най-честият проявяващ се симптом е болката в рамото и/или ръката, ипсилатерална на тумора, като последица от локалното разширение на тумора до париеталната плевра, долния брахиален плексус, гръбначните тела и първите три ребра. Болката в рамото може да излъчва към подмишницата и лакътния ръб на ръката. В повечето случаи диагнозата се забавя с няколко месеца, обърквайки картината със синдром на болезнено рамо. Но в допълнение към болката в рамото или ръката може да се появи и асоцииран синдром на Horner, дължащ се на засягане на цервикалната симпатикова система и долния цервикален ганглий. Този синдром включва птоза на клепачите, миоза, енофталм и понякога анхидроза на лицето, като всички те са ипсилатерални на тумора.

С напредването на състоянието могат да се появят слабост и атрофия на вътрешните мускули на ръката. Други симптоми, които могат да възникнат, са диспнея, кашлица, болка в гърдите и дори компресия на шийката на гръбначния мозък с появата на парапареза/параплегия (1-3).

В случай на клинично подозрение за синдром на Pancoast (болка в рамото и/или синдром на Horner), трябва да се извърши образна техника. Първият тест, който трябва да се извърши, е проста рентгенова снимка на гръдния кош в две проекции (задна предна и странична), която в повечето случаи показва наличието на маса в белодробния връх. Ако рентгенографията на гръдния кош е нормална поради високо клинично подозрение, трябва да се използва образна техника с по-голяма диагностична рентабилност, като спирална компютърна томография с висока разделителна способност (CT).

CT позволява по-добра оценка на локалното разширение на тумора и възможното присъствие на медиастинална лимфаденопатия, съдово засягане, други белодробни възли и наличие на отдалечени метастази (черен дроб, надбъбречна жлеза и др.). Следователно, винаги трябва да се прави поне едно КТ на горната част на корема и гръдния кош.

Ядрено-магнитен томограф (ЯМР) не осигурява по-голям диагностичен добив в сравнение с КТ, въпреки че ЯМР превъзхожда КТ при оценка на локалното разширение на тумора (плеврална инвазия, субплеврална мастна тъкан, брахиален сплит или субклавиално съдово засягане) (4).

По-ново е използването на магнитно-резонансна ангиография, която позволява с голяма точност да се оцени възможното съдово засягане на субклавиалните и/или брахиоцефални съдове (5).

Позитронно-емисионната томография (PET) е много полезна при постановка на белодробни новообразувания, особено на недребноклетъчни тумори, тъй като позволява по-добра оценка на засягането на медиастиналните лимфни възли и отдалечени метастази (6, 7).

Окончателната диагноза изисква патологична демонстрация на тумора. Цитологията на храчките има нисък диагностичен добив в тези случаи, тъй като те са периферно разположени лезии, като диагностика е само в 15-20% от случаите.

Фиброоптичната бронхоскопия обикновено се използва за оценка на пропускливостта и характеристиките на лигавицата на бронхиалното дърво, с възможно вземане на проби, чрез бронхиална аспиратна и/или трансбронхиална биопсия/пункция на съмнителни лезии и аденопатии. Поради периферното местоположение на тумора, в много случаи не е възможно да се визуализира туморът, тъй като рентабилността на фиброоптичната бронхоскопия е 40-60% (8).

Следователно най-добрата техника за установяване на диагнозата на този тумор е трансторакалната пункция (9).

Други допълнителни тестове включват пълна биохимия с чернодробен и бъбречен профил, хемограма с ретикулоцити и периферна кръвна мазка, която може да разкрие миелоптиза, в този случай биопсия/аспират на костен мозък и извършване на ядрено-магнитен резонанс или CT сканиране за определяне навън метастази в мозъка.

ПРОГНОЗА И ЛЕЧЕНИЕ

Синдромът на Pancoast по дефиниция се представя в минимален стадий IIB, тъй като Pancoast тумор е T3 в класификацията на TNM. Лошите прогностични фактори при синдрома на Pancoast са:

-Загуба на тегло над 5%.

-Съдово или надключично засягане.

-Етапи IIIA или по-високи (N2, N3 или M1).

Преживяемостта на 5 години варира в зависимост от туморния стадий, така че за етапи IIB (T3 N0 M0) тя е 45 и 15% за по-високи стадии (2). Наличието на Т4 (тумор с всякакъв размер, който засяга медиастинума, сърцето, големите съдове, трахеята, карина, хранопровода или гръбначните тела, злокачествен плеврален излив или възли на белодробен тумор, отделни от оригинала в същия лоб) или засягане на медиастиналните лимфни възли N2 (ипсилатерална или субкаринална медиастинална лимфаденопатия) или N3 (двустранна или контралатерална, надключична или мащабна медиастинална лимфаденопатия) предполагат по-лоша прогноза (10). Друг фактор за лоша прогноза е наличието на отдалечени метастази М1 (етап IV), тъй като централната нервна система (ЦНС) е едно от най-честите места на отдалечени метастази.

Ето защо, преди да се обмисли възможността за операция, е от съществено значение да се изключи наличието на метастази в ЦНС чрез извършване на черепна CT или MRI. По същия начин изглежда препоръчително да се направи PET и/или медиастиноскопия, за да се изключи наличието на медиастинална лимфаденопатия N2/N3, преди да се обмисли резекция на тумора, тъй като случаите на M1, N2/N3 не са кандидати за операция поради лоша преживяемост (0% при 5 години).

В резектабилни случаи (T N0-1 M0), използването на неоадювантна комбинирана химиорадиотерапия, последвана от туморна резекция, изглежда най-добрият терапевтичен вариант, с по-ниска степен на локален рецидив и по-добра преживяемост (11-13). С тази терапевтична модалност преживяемостта след 2 години е 50-70%.

В случаите на ангажиране на гръбначните тела може да е полезно да се прибегне до по-агресивни терапии (14-16).

Библиография

1. Arcasoy SM, Jett JR. Висши тумори на белодробна бразда и синдром на Pancoast. New Engl J Med 1997; 337: 1370-6. [Връзки]

2. Komaki R, Roth JA, Walsh GL. Предсказващи резултати за 143 пациенти с превъзхождащи тумори на сулкус, лекувани чрез мултидисциплинарен подход в Университета на Тексас, MD Anderson Cancer Center. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2000; 48: 347-54. [Връзки]

3. Направете MP, Choi NC, Mathisen DJ. Превъзходни сулкус белодробни тумори: въздействие на местния контрол върху оцеляването. J Thorac Cardiovasc Surg 1999; 117: 1086-94. [Връзки]

4. Heelan RT, Demas BE, Caravelli JF. Превъзходни сулкусни тумори: CT и MR изображения. Рентгенология 1989; 170: 637-41. [Връзки]

5. Laissy JP, Soyer P, Sekkal SR. Оценка на съдово засягане с магнитно-резонансна ангиография (MRA) при синдром на Pancoast. Magn Reson Imaging 1995; 13: 523-30. [Връзки]

6. Dwemena BA, Sonnad SS, Anglobaldo JO, Wahl RL. Метастази от недребноклетъчен рак на белия дроб: медиастинално стадиране през 90-те години. Мета-анализ на PET и CT. Рентгенология 1999; 213: 530-6. [Връзки]

7. Van Tienteren H, Hoekstra OS, Smit EF. Ефективност на позитронно-емисионната томография при предоперативната оценка на пациенти със съмнение за недребноклетъчен рак на белия дроб: PLUS мултицентрово рандомизирано проучване. Lancet 2002; 359: 1388-92. [Връзки]

8. Maxfield RA, Aranda CP. Ролята на фиброоптичната бронхоскопия и трансбронхиалната биопсия в диагностиката на тумора на Pancoast. N Y State J Med 1987; 87: 326-9. [Връзки]

9. Walls WJ, Thornburg JR, Naylor B. Аспирационна биопсия на белодробна игла при диагностика на тумори на Pancoast. Рентгенология 1974; 111: 99-102. [Връзки]

10. Rush V, Parekh K, Leon L. Фактори, определящи резултата след хирургична резекция на рак на белите дробове T3 и T4 на горната болка. J Thorac Cardiovasc Surg 2000; 119: 1147-53. [Връзки]

11. Attar S, Krasna MJ, Sonett JR, et al. Превъзходен сулкус (Pancoast) тумор: опит със 105 пациенти. Ann Thorac Surg 1998; 66: 193-198. [Връзки]

12. Райт CD, Menard MT, Wain JC, et al. Индукционна химиорадиация в сравнение с индукционна радиация за рак на белия дроб, включваща горната болка. Ann Thorac Surg 2002; 73: 1541-1544. [Връзки]

13. Komaki R, Mountain CF, Holbert JM, et al. Превъзходни сулкусни тумори: избор на лечение и резултати за 85 пациенти без метастази (Mo) при представяне. Int J Radiat Oncol Biol Phys 1990; 19: 31-36. [Връзки]

14. Rusch VW, Giroux DJ, Kraut MJ, et al. Индукционна химиорадиация и хирургична резекция за недребноклетъчни белодробни карциноми на горната бразда: първоначални резултати от Югозападно онкологично групово проучване 9416 (Intergroup Trial 0160). J Thorac Cardiovasc Surg 2001; 121: 472-483. [Връзки]

15. Barnes JB, Johnson SB, Dahiya RS, Temes RT, Herman TS, Thomas CR Jr. Съпътстваща седмична цисплатина и торакална лъчетерапия за тумори на белия дроб Pancoast: пилотен опит на Института за рак на Сан Антонио. Am J Clin Oncol 2002; 25: 90-92. [Връзки]

16. Gandhi S, Walsh GL, Komaki R, et al. Мултидисциплинарен хирургичен подход към превъзходни сулкусни тумори с вертебрална инвазия. Ann Thorac Surg 1999; 68: 1778-1784. [Връзки]

В Цялото съдържание на това списание, с изключение на случаите, когато е идентифицирано, е под лиценз Creative Commons