Полимиозит
Определение
Това е възпалителна патология, която причинява мускулна слабост предимно в проксималната област (раменния пояс и тазовия пояс), свързана с болка, усещане за подуване и умора. Предизвиква ограничение в правилното мобилизиране на последните степени в ръцете и бедрата; както и загуба на. Това е рядка същност.
Той принадлежи към групата на миопатиите поради възпалителната промяна на протеините, отговорни за мускулната контракция.
Етиология
Причината е неизвестна, изследвано е дали може да е свързана с автоимунни, генетични фактори и/или свързана с определени вирусни инфекции.
Най-честата възраст на представяне е между 50 и 70 години, по-често при жените, съотношение 2: 1 и с докладвано разпространение на 1 случай на 100 000 жители.
Диференциалната диагноза трябва да се прави с други видове миопатии или патологии, които също са свързани с мускулна слабост или болка.
Диагноза
Клиниката, насочена от пациента, се основава на слабост в горните или долните крайници със симетричен характер, която причинява затруднения в извършването на основните дейности в ежедневието (обличане, пениране на косата, лична хигиена).
Клиниката представя подостра болка, свързана с астения, общо неразположение, мускулни болки предимно механични.
Аналитично се наблюдава повишаване на мускулните ензими в серумния анализ (CPK), свързан с увеличаване на маркерите за възпаление (CRP и ESR). Трябва да бъде попълнено с искане за автоимунни антитела, серумен креатинин и миоглобунурия.
В 60% от случаите те представят положителни анти-Jo антитела.
Диагнозата винаги трябва да свързва негативността на туморните маркери, които изключват, че това е паранеопластична проява.
Извършване на електромиография в засегнатата целева мускулна област: Къси вълни с ниско напрежение.
Истинската му диагноза се установява с извършването на мускулна биопсия в клинично засегнатия мускул, наблюдавайки инфилтрати с възпалителен характер с неравномерно мононуклеарно преобладаване.
Клинични проявления
Най-честите прояви, както беше посочено по-рано, са:
- Болка от смесен, механично-възпалителен характер, в определени мускулни групи.
- Слабост в раменния пояс и тазовия пояс: раменете, ръцете, бедрата, бедрата, което ще ви ограничи поради загуба на сила до пълна мобилизация, повдигане на ръцете (обличане, подстригване) или ставане от леглото, столовете и т.н.
- Трудност за правилно преглъщане, твърди храни, свързани с лека анорексия, загуба на тегло
- Дихателна система: приемайте дълбоки вдишвания/издишвания, диспнея при умерени усилия. Дълги разговори, дисфония.
Лечение
Необходимо е да се предписват лекарства с тегло mg/kg по време на диагнозата, дози, разпределени на всеки 8 часа през устата, свързани със стомашен протектор и калций с витамин D, с бавно прогресиращ низходящ режим.
Понякога, ако клиничната ситуация изисква приложение на 1000 mg интравенозни болуси на метилпреднизолон.
След понижаване на преднизон, ако не се установи очакваният клиничен, функционален и аналитичен отговор, трябва да се свърже лекарство, модифициращо заболяването като метотрексат, азатиоприн.
Разбира се, свързано с извършване на редовни аеробни упражнения, избягване на претоварване и с цел подобряване и възвръщане на качествената функционалност.
Когато мускулният процес не реагира, може да се наложи режимът на биологични лекарства като ритуксимаб, докато се публикуват бъдещи клинични проучвания, които ни позволяват да имаме повече информация за вземане на решения.