болестта

Какво е Паркинсон?

Болестта на Паркинсон (PD) е невродегенеративно разстройство, което засяга нервната система по хроничен и прогресивен начин. Това е второто най-разпространено заболяване днес след болестта на Алцхаймер и принадлежи към така наречените нарушения на движението.

Тя е известна като болестта на Паркинсон по отношение на Джеймс Паркинсон, лекарят, който я описва за първи път през 1817 г. в монографията си „Есе за разтърсващата парализа“.

PD се характеризира със загуба (или дегенерация) на неврони в substantia nigra, структура, разположена в средната част на мозъка. Тази загуба причинява липса на допамин в организма, вещество, което предава информация, необходима за извършване на нормални движения. Липсата на допамин причинява нарушен контрол на движението, което води до типични двигателни симптоми, като тремор в покой или скованост.

Причини

Към днешна дата крайната причина за PD не е известна. Счита се обаче, че това може да се дължи на комбинация от генетични фактори, фактори на околната среда и тези, получени от собственото стареене на организма.

> Възраст

Възрастта е ясен рисков фактор, най-често срещаният е, че болестта започва между 50-60 години. По този начин разпространението се увеличава експоненциално от шестото десетилетие на живота. Когато PE се появи преди 50-годишна възраст, това се нарича PE с ранно начало.

> Генетични фактори

90% от случаите на Паркинсон са спорадични форми, тоест те не се дължат на специфична генетична промяна. Изчислено е обаче, че между 15% и 25% от хората, които имат заболяването, имат роднина, която го е развила.

> Фактори на околната среда

Някои проучвания посочват като рисков фактор продължителната консумация през годините на кладенец или излагане на пестициди и хербициди.

Диагноза

Диагнозата PD е фундаментално клинична и се поставя въз основа на клиничната история и неврологичното изследване на човека, тъй като в момента няма биохимичен маркер. Могат да се извършват допълнителни тестове, за да се изключат други възможни нарушения.

Симптомите трябва да включват забавяне на движението (брадикинезия) и поне едно от следните още:

Тремор в покой *

* Липсата на тремор в покой не изключва диагнозата, тъй като тя може да липсва при 30% от засегнатите хора.

> Ранно начало на болестта на Паркинсон (EPIT)

PD може да засегне и хора под 50-годишна възраст, наречени болест на Паркинсон с ранно начало (EPIT). Моторните и немоторните симптоми ще бъдат различни от тези на PD, които се появяват в други възрасти. Моторните флуктуации като дискинезии (неволеви движения) или дистонии (мускулни контракции, които причиняват ненормални пози) могат да се появят по-рано в PIT, но тяхното прогресиране е по-бавно. Когнитивните нарушения, като проблеми с паметта, са по-рядко срещани и се появяват по-късно.

Може би една от най-големите разлики е жизненото въздействие на диагнозата върху млад човек, засягащо семейните им взаимоотношения, отношенията им, професионалния и социалния им живот, както и очакванията и бъдещите планове. Важно е човекът и неговата социална среда да имат подкрепа за извършване на необходимите промени, за да се адаптират към новата ситуация.

Еволюция

PD има прогресивен курс, който може да варира в зависимост от човека и преминава през различни етапи. Класификацията на етапите на Hoehn и Yahr, 1967 г., е подробно описана по-долу.

ПОСЛЕДНА ДИАГНОСТИКА УМЕРЕН АФЕКЦИЯ ТЕЖКО АФЕКЦИЯ
ЕТАП I
Едностранно участие (едната страна на тялото)		 ЕТАП II
Двустранно участие (от двете страни на тялото) без нарушен баланс		 ЕТАП III
Двустранно участие с нарушен баланс		 ЕТАП IV
Повишена степен на зависимост		 ЕТАП V
Тежко увреждане и висока зависимост.

> Разширена болест на Паркинсон (EPA)

След 5 до 8 години от началото на лечението, повечето хора развиват двигателни усложнения (моторни колебания, дискинезии) и немоторни симптоми (като сън или когнитивни нарушения), които не реагират адекватно на лекарствата. На този етап говорим за напреднала болест на Паркинсон (EPA). Тези усложнения вероятно се дължат на прогресията на дегенеративния процес на PD. Въпреки че е силно променлив, повечето хора достигат този етап след 10 години еволюция.

На този етап фармакологичното лечение няма желания ефект и периодите на добър и лош контрол на симптомите се редуват, така нареченият „on-off ефект“. Тези промени могат да доведат до двигателни колебания и дискинезии. Най-честите моторни колебания са:

  • Край на влошаването на дозата (не продължава толкова дълго, колкото се очаква).
  • Забавяне на старта на дозата (отнема много време).
  • Неуспех на дозата (не контролира симптомите).
  • Акинезия (невъзможност за започване на движение).

Дискинезии те могат да засегнат всяка част на тялото и да причинят известна болка. Те могат да бъдат:

  • Пикова доза (по време на максимален ефект).
  • Двуфазен (в началото и края на дозата).

Що се отнася до немоторните симптоми, като нарушения на съня, когнитивни или разстройства на настроението, те могат да се влошат.

Всичко това повишава нивото на зависимост в човека, с намаляване на качеството му на живот, както и на членовете на семейството и болногледачите. Важно е да се наблюдават промените, които настъпват с напредването на болестта, както и да се идентифицират възможни нови симптоми. Воденето на дневник или дневник може да помогне. Събраната информация ще улесни последващата комуникация със здравните специалисти.

¿Искате ли повече информация? Изтеглете документа Причини, диагностика и развитие

Симптоми

PD се представя чрез поредица от двигателни и немоторни симптоми. Въпреки че всички симптоми, които могат да се появят, са представени по-долу, не всички хора трябва да имат еднакви симптоми, нито тяхното развитие ще следва същия курс. Те обикновено са свързани главно с двигателни затруднения, но има и много други, които не са свързани с движението, като нарушения на съня или миризмата, и понякога могат да предшестват появата на двигателни симптоми.

> Моторни симптоми

-Дизартрия и хиперсаливация

> Немоторни симптоми

-Безсъние, фрагментиран сън

-Синдром на неспокойните крака

¿Искате ли повече информация? Изтеглете документа Симптоми на Паркинсон

Лечения

PD се развива по различен начин при всеки човек, така че лечението трябва да се адаптира към нуждите, които възникват по всяко време.

> Фармакологично лечение

Към днешна дата няма лечебно лечение на PD. Лекарството се фокусира върху възстановяването на съдържанието на допамин в мозъка, за да подобри симптомите и качеството на живот на човека. Изборът на лекарство зависи от фактори като възраст, клинични особености, тежест на PD и свързаните с тях разстройства. Понякога се използва комбинация от лекарства за постигане на по-ефективен контрол на симптомите. В момента се използват следните:

Допаминови предшественици (Levodopa)

Това е лекарство, което се трансформира в допамин в нашето тяло. Обикновено се прилага заедно с други лекарства, за да стане по-ефективно. Появата на двигателни усложнения частично ограничава употребата му при млади хора и/или с леки симптоми. Ефективността му намалява с годините.

MAO-B/COMT инхибитори

Те са лекарства, които повишават наличността на допамин в мозъка чрез инхибиране на ензимите, които го разграждат, като тези, наречени MAO-B/COMT.

Допаминови агонисти

Тези лекарства действат така, сякаш са допамин, като активират неговите рецептори. Те са ефективни при контролиране на симптомите в ранните етапи. Те могат да се прилагат самостоятелно или в комбинация с ниски дози леводопа, което намалява страничните му ефекти.

Антихолинергици

Те са лекарства, които намаляват или анулират ефектите, произведени от невротрансмитера ацетилхолин и спомагат за намаляване на тремора и сковаността. Те се използват и за намаляване на излишното слюноотделяне.

Амантадин

Това е лекарство, което увеличава освобождаването на допамин и намалява дискинезиите. Обикновено се дава рано, за да се отложи началото на лечението с леводопа.

> Хирургично лечение

Оперативното лечение при PD е показано, когато двигателните симптоми не реагират адекватно на медикаментозното лечение. Става въпрос за дълбока мозъчна стимулация (ECP) или за нейния акроним на английски DBS (дълбока мозъчна стимулация).

При DBS електродите се имплантират в определена област на мозъка, за да доставят електрическа стимулация. С това е възможно да се модулират сигналите, които причиняват двигателни симптоми. Електродите са свързани с невростимулатор, който се поставя в гърдите (като пейсмейкър) чрез удължение, което се води под кожата, от главата през врата.

Това е обратима процедура, може да се коригира или спре неинвазивно. Това не е лечебно лечение, а по-скоро служи за подобряване на двигателните симптоми. DBS може да намали периодите и дискинезиите, като по този начин подобрява качеството на живот на човек.

Хората трябва да отговарят на редица изисквания.

  • Диагностика на PD.
  • Моторни колебания, които не реагират на лекарства.
  • Много дълги периоди и наличие на дискинезии.
  • Непоносимост или неблагоприятни ефекти на лекарствата.
  • Благоприятен отговор на леводопа.
  • Хора под 70-годишна възраст.
  • Хора без когнитивно увреждане или психиатрични разстройства.
  • Липса на медицинска патология, която не позволява операция.
  • Други съображения.

> Разширени терапии

Непрекъсната чревна инфузия на Levodopa-Carbidopa

Състои се от непрекъснато и персонализирано приложение на гел леводопа/карбидопа директно в червата с цел поддържане на постоянни нива на леводопа; по този начин ситуацията на пациента е по-стабилна, без колебания. Прилага се гъвкаво с инфузионна помпа чрез перкутанна гастростомия; Тази техника е напълно обратима и се състои от въвеждане на сонда в стомаха през малка дупка в коремната стена. Помпата обикновено е свързана през деня, около 16 часа в зависимост от лекаря. Доказано е, че този метод е ефективен при намаляване на периодите и дискинезиите, както и при някои немоторни аспекти на заболяването, подобрявайки качеството на живот на човека. Това лечение позволява потискане на пероралните допаминергични лекарства.

Показания за непрекъсната чревна инфузия на леводопа/карбидопа:

  • Идиопатична ("класическа") болест на Паркинсон.
  • Моторни колебания, които не реагират на конвенционалната медикаментозна терапия. Продължително прекъсване и/или нощна акинезия.
  • Непоносимост или неблагоприятни ефекти на пероралните лекарства.
  • Благоприятен отговор на леводопа.
  • Пациенти без възрастова граница.
  • Може да се прилага и при пациенти с леко до умерено когнитивно увреждане.
  • Липса на медицинска патология, която противопоказва изпълнението на лечението.
  • Други съображения: значението на добрата семейна подкрепа или болногледачите.

Непрекъсната подкожна инфузия на апоморфин

Апоморфинът принадлежи към група лекарства, наречени допаминови агонисти. Това е бистър течен разтвор, който се зарежда в малка програмируема помпа и се прилага през подкожна игла в корема през деня. Прилага се чрез инжектиране, тъй като химическата му структура означава, че при поглъщане може да се разпадне преди да влезе в сила. Всеки ден трябва да се използва различно място за инжектиране, за да се сведат до минимум възможните кожни реакции. Лечението с апоморфин помага за овладяване на симптомите, като намалява времето в изключено състояние или периодите на запушване. Това е обратимо лечение.

Показания за подкожна инфузия на апоморфин:

  • Идиопатична („класическа“) болест на Паркинсон.
  • Моторни колебания, неповлияващи се от лекарствена терапия/Дълго прекъсване/Нощна акинезия/Дискинезии.
  • Пациент без когнитивно увреждане или психиатрични разстройства (халюцинации).
  • Липса на коремни проблеми, които затрудняват инжектирането.
  • Няма изразена ортостатична хипотония.
  • Други съображения: значението на добрата семейна подкрепа или болногледачите

> Нефармакологично лечение

Рехабилитационните терапии са от съществено значение за глобалното управление на PD и трябва да бъдат адаптирани към нуждите на всеки човек. Целите са насочени към постигане на по-голяма автономност и независимост на човека, което им позволява да се изправят пред трудностите в ежедневието, произтичащи от PD.

Физиотерапия

Физиотерапията има за цел да подобри качеството на движенията, постуралния контрол, походката и стабилността; както и намаляване на спастичността, треперенето и умората. Всичко това имаше за цел да насърчи личната автономия.

Логопедична терапия

Логопедичната терапия извършва диагностика, рехабилитация и профилактика на нарушения на комуникацията като гласови, слухови, говорни и езикови нарушения (устна, писмена, жестова); и на оро-лицевата и преглъщащата функции.

Ерготерапия

Ерготерапията работи върху основните и инструментални дейности в ежедневието с цел поддържане на автономността на човека и благоприятства неговото участие за постигане на възможно най-голяма независимост в различните области на живота.

Психология

Психологията се занимава с емоционални, когнитивни и поведенчески аспекти с цел намаляване на въздействието на симптомите върху ежедневието. Той също така се стреми да насърчи приемането и адаптирането към новата житейска ситуация както на засегнатото лице, така и на неговите роднини и болногледачи.