бъбречни

В
В 		В

Моят SciELO

Персонализирани услуги

Списание

  • SciELO Analytics
  • Google Scholar H5M5 ()

Член

  • Испански (pdf)
  • Статия в XML
  • Препратки към статии
  • Как да цитирам тази статия
  • SciELO Analytics
  • Автоматичен превод
  • Изпратете статия по имейл

Индикатори

  • Цитирано от SciELO
  • Достъп

Свързани връзки

  • Цитирано от Google
  • Подобно в SciELO
  • Подобно в Google

Дял

Actas Urologicas Espa? Вълни

версия В отпечатана В ISSN 0210-4806

Actas Urol EspВ том 32В No3В Март В 2008

Бъбречни ангиомиолипоми: представяне, лечение и резултат от 20 случая

Бъбречна ангиомиолипома: представяне, лечение и резултати от 20 случая

Отделение по урология, * Ангио-рентгенология и ** Патологична анатомия на Университетската болница Vall d'Hebron. UAB. Барселона.

Ключови думи: Бъбречна ангиомиолипома. Селективна емболизация. Синдром на туберозна склероза.

Ключови думи: Бъбречна ангиомиолипома. Селективна емболизация. Комплекс от туберозна склероза.

Съкращения: Ангиомиолипома (AML). Синдром на туберозна склероза (SET). Селективна артериална емболизация (SAE). Хемодинамична нестабилност (HI).

Прегледахме компютърните файлове на нашия център, идентифицирайки пациентите с ОМЛ, лекувани през периода от март 1996 г. до март 2006 г. Общо 20 пациенти са лекувани, от които 8 (40%) първоначално са лекувани чрез операция и 12 ( 60%) от EAS.

При всеки пациент идентифицираме променливите: форма на лечение (спешно/избираемо), плазмени нива на креатинин (Crp в mg/dL), кръвно налягане и предишно ниво на хематокрит. Наличието на продължителна артериална хипотония (систолна BP

Хирургичните и SAE усложненията са оценени отделно. Постемболизационният синдром (PES) е определен като състояние, състоящо се от болка в кръста, треска и реакция на белите кръвни клетки в рамките на 72 часа след емболизация. Проследяването на пациентите, подложени на EAS, е оценено чрез намаляване на лезиите при образни тестове.

Качествените променливи на пациентите се изразяват чрез техния дял в проценти (%), а количествените променливи чрез средното и стандартното им отклонение. За сравнение на пропорциите се използва тестът на Фишер, когато става въпрос за пропорции, и тестът на Ман Уитни U, когато става въпрос за количествени променливи. Стойностите на р бяха взети като статистически значими

Средната възраст на пациентите е 45,2 години (18-67), като 75% са жени. При 14 пациенти е имало някакъв вид клинични (70%), докато 6 (30%) са диагностицирани случайно чрез образни тестове. Болката в кръста е най-честият симптом, срещащ се при 11 пациенти (78,5%), последван от шок или вагусна картина при 6 пациенти (42,8%). Макроскопска хематурия е налице само при един пациент (7,1%).

Един пациент е бил засегнат от белодробна лимфангиолейомиоматоза и още 4 пациенти (20%) са били засегнати от SET. Характеристиките на тези пациенти са обобщени в таблица 1.

Дванадесет от пациентите първоначално са били лекувани спешно за спонтанна руптура (60%), докато останалите са лекувани избирателно (40%). Характеристиките на двамата са обобщени в Таблица 2. Стойностите Аналитични, хемодинамични и констатациите в образните тестове пациентите, които се нуждаят от спешно лечение, са показани в таблица 3.

КТ беше най-широко използваният образен тест за потвърждаване на диагнозата (75%), последван от ЯМР (15%). Трима от пациентите първоначално са били ориентирани като злокачествени тумори (15%), потвърждавайки диагнозата AML с анатомопатологичното проучване (Фиг. 1).

Средният диаметър на AMLs е 8,75 cm. (2-15,5). Осем от пациентите са имали множество ОМЛ (40%), а при 5 пациенти са били двустранни (25%). Първоначално един пациент е класифициран като имащ множество AML в един бъбрек, който е бил лекуван чрез операция, въпреки че последващи проучвания показват появата на нови AML в контралатералния бъбрек.

Извършени са общо 11 операции. Шест от тях са извършени спешно (54,5%), 3 като лечение с първо намерение и 3 поради персистиращо кървене след SAE. При 5 пациенти е извършена частична нефректомия, а при 6 - радикална нефректомия. В 7 случая подходът е извършен чрез лумботомия (63,6%), в 3 чрез средна лапаротомия (27,2%) и в един случай частична нефректомия е извършена по лапароскопски път (9%).

Микроскопското изследване на хирургичните проби разкрива 10 класически AML и един епителиоиден AML (фиг. 2). Само един от оперираните пациенти се нуждае от повторно лечение за контралатерален рецидив. Средното време за проследяване е 80 месеца (6-70).

Девет от 16-те процедури (62,5%) са извършени спешно поради разкъсване, 4 от тях (44,4%) се нуждаят от второ лечение поради персистиращо кървене през първите 30 дни (3 операции и едно възстановяване). Средното време между първото и второто лечение е 24,2 дни (5-60). Разликите между пациентите от тази група и останалите пациенти с емболизирани спешни състояния, които не са имали повторно кървене, са обобщени в таблица 4.

Адекватната аваскуларизация е потвърдена от задната артериография при 15 от 16 емболизации (93,7%) (фиг. 3 и фиг. 4).

Еволюцията по отношение на размера на лезиите е обобщена в таблица 6.

Средното време до първото намаляване на размера е било 6 месеца (1,26-13,5 месеца) и до максималното намаляване от 10,5 месеца (3-20). Нито един от пациентите не е показал увеличение в размера след достигане на максималното намаление по време на средно проследяване от 48 месеца (12-117).

Таблица 7 обобщава характеристиките на пациентите, подложени на EAS, в зависимост от развитието на размера. 7-те AML, които не показват намаляване на размера, по-голям от 1/3, са по-големи или равни на 8 cm.

Всички останали пациенти са били в добро общо състояние и запазена бъбречна функция. Досега никой от тях не е имал клиничен рецидив.

Понастоящем AML представляват между 1% и 3% от всички бъбречни тумори. Те са сравнително редки и са склонни да се срещат по-често при жени на средна възраст 3 .

Таблица 8 подробно описва характеристиките на пациентите с ОМЛ в по-голямата серия, публикувана наскоро.

Връзката между AML и SET винаги е била известна. Между 50 и 80% от пациентите, засегнати от това заболяване, имат ОМЛ, като кървенето от тези тумори е първата причина за смърт при възрастни в тази група. И обратно, 20% от пациентите с ОМЛ са носители на този синдром 6 .

Прегледаната поредица изглежда потвърждава тези данни, въпреки че процентът на жените е по-висок от този на мъжете в повечето от тях 6-8 .

Поредицата от Ewalt et al. 6 е този, който описва по-ранна възраст на представяне при пациенти със SET, аспект, който не е потвърден в нашето проучване.

В нашата поредица всички пациенти със SET са имали двустранни AML със сходен размер с този на групата пациенти без SET, като всички от тях са имали спонтанна руптура и са се нуждаели от спешно лечение.

Честото използване на образни тестове благоприятства диагностицирането на ОМЛ и останалите бъбречни тумори като цяло (до 81,2% от поредицата от Ewalt et al.) 6. В нашата серия общо 6 пациенти (30%) са диагностицирани като случайни находки.

Наличието на интратуморални калцификати при CT 10 или бърз растеж над 0,5 cm на 11-та година трябва да ни накара да се съмняваме в диагнозата доброкачественост. Процентът на лезиите, които се намесват при първоначалната диагноза на злокачествено заболяване, варира между 33% и 64% според серия 12,13, въпреки че при нас той не надвишава 15%.

Лечението на ОМЛ е показано при наличие на клинични или риск от усложнения. В проспективно проучване на AML с различни размери, Oesterling et al. 14 и по-късно Steiner et al. 15 наблюдават как тези, по-големи от 4 см, имат по-голяма предразположеност към растеж и кървене, като препоръчват тяхното превантивно лечение. По-късно Dickinson et al. 16 заключават, че макар вероятността за растеж и кървене да е била очевидна за тумори над 8 cm, не винаги е било така за тези с междинен диаметър между 4 и 8 cm. Yamakado et al. 17 в тяхната серия събират статистически значими разлики между най-големия диаметър на AML, който е представил спонтанно разкъсване, в сравнение с тези, които не са (11,4 cm срещу 5 cm), като първият е винаги по-голям от 4 cm.

В нашата поредица нито възраст, пол, множественост или размер изглежда са предсказващ критерий за спонтанно разкъсване, като диагнозата SET е единственият важен фактор. Честотата на аневризмите е ниска (демонстрирана само чрез ангиография при 2 пациенти и в никакъв случай на КТ) и не е показателна за риск от спонтанна руптура.

Таблица 9 показва характеристиките на лечението и проследяването на пациентите от гореспоменатите серии.

Според повечето автори не се счита за усложнение, синдромът след емболизация се среща между 6 и 100% от случаите и не изисква повече от симптоматично лечение 3. В нашата серия това е събитие, което се е случило при 4 от 16 процедури (25%), без да е открит никакъв свързан предиктор фактор.

Според Han et al. 23 и Lee et al. 24 първото намаляване на размера настъпва едва 12 месеца след EAS. В нашата серия средното време до първото намаляване на размера е било 6 месеца и до максималното намаляване от 10,5 месеца.

По отношение на рецидивите, Kothary et al. 8 ги определят като увеличение с 2 cm в диаметър при тестовете за изображения и описват процент от 31%, който се случва средно за 78 месеца. Всички пациенти, при които са се появили рецидиви, са развили SET и са имали множество и двустранни ОМЛ. Рецидив не е наблюдаван при никой от нашите пациенти.

Заключения

Според нашия опит, AML при пациенти със SET имат по-голяма склонност към спонтанно руптуриране, независимо от други фактори като размер или възраст, и следователно те трябва да бъдат подложени на по-внимателно проследяване от останалите пациенти.

Както операцията, така и EAS предлагат добри резултати, когато се прилагат избирателно, въпреки че повторното кървене е относително често усложнение при спонтанни емболизации на руптура. Нито за това, нито за синдрома след емболизация не сме открили свързани фактори за прогнозиране.

Множествеността, двустранността и по-големият размер на лезиите изглежда обуславят по-голям риск да не се постигне задоволително намаляване на тези лезии, макар и без да се достигне статистическа значимост. Нито е доказано, че проверката на правилната аваскуларизация след SAE предсказва това намаление.

И накрая, нито артериалната емболизация, нито хирургичното лечение не показват значителни промени в бъбречната функция.

Препратки

1. Hornick JL, CD на Fletcher. PEComa: какво знаем досега? Хистопатология 2006; 48 януари (1): 75 ? 82. [Връзки]

2. Fischer W: Die Nierentumoren bei der Tuberosen Hirnsklerose. Beitr Pathol Anat 1911; 50: 235-282. [Връзки]

3. Nelson CP, Sanda MG: Съвременна диагностика и лечение на бъбречна ангиомиолипома. J Urol 2002 октомври; 168 (4 Pt 1): 1315-1325. [Връзки]

4. Moorhead JD, Fritzsche P, Hadley HL. Управление на кръвоизлив вследствие на бъбречна ангиомиолипома със селективна артериална емболизация. J Urol 1977 януари; 117 (1): 122-123. [Връзки]

5. Fujii Y, Ajima J, Oka K, Tosaka A, Takehara Y. Доброкачествени бъбречни тумори, открити сред здрави възрастни чрез абдоминална ултрасонография. Eur Urol.1995; 27 (2): 124-127. [Връзки]

6. Ewalt DH, Diamond N, Rees C, Sparagana SP, Delgado M, Batchelor L, Roach ES. Дългосрочен резултат от транскатетърната емболизация на бъбречна ангиомиолипома, дължаща се на туберкулозен склерозен комплекс. J Urol 2005; 174 (5): 1764-1766. [Връзки]

7. Williams JM, Racadio JM, Johnson ND, Donnelly LF, Bissler JJ: Емболизация на бъбречни ангиомиолипомати при пациенти с туберкулозен склерозен комплекс. Am J Kidney Dis. 2006 януари; 47 (1): 95-102. [Връзки]

8. Kothary N, Soulen MC, Clark TW, Wein AJ, Shlansky-Goldberg RD, Crino PB et al. Бъбречна ангиомиолипома: дългосрочни резултати след артериална емболизация. J Vasc Interv Radiol. 2005 януари; 16 (1): 45-50. [Връзки]

9. Yu J, Astrindis A, Howard S, Henke EP: Естрадиол и тамоксифен стимулират LAM-асоциирания клетъчен растеж на ангиомиолипома и активират както геномни, така и негеномни сигнални пътища. Am J Physiol Белодробни клетки Mol Physiol. 2004 април: 286 (4); 694-700. [Връзки]

10. Hammadeh MY, Thomas K, Philp T, Singh M. Бъбречно-клетъчен карцином, съдържащ мазнини, имитиращи ангиомиолипома: демонстрация с КТ и хистопатология. Eur.Radiol 1998; 8 (2): 228-229. [Връзки]

11. Patel U, Simpson E, Kingswood JC, Saggar-Malik AK. Комплекс от туберозна склероза: анализ на скоростите на растеж подпомага диференциацията на бъбречно-клетъчен карцином от атипичен или съдържащ мазнини ангиомиолипом. Clin Radiol. 2005 юни; 60 (6): 665-673. [Връзки]

12. Fazeli-Matin S, Novick AC. Нефрон-щадяща операция за бъбречна ангиомиолипома. Урология. 1998 г. октомври; 52 (4): 577-583. [Връзки]

13. Heidenreich A, Hegele A, Varga Z, von Knobloch R, Hofmann R. Нефрон-щадящ Eur Urol.2002; 41 (3): 267-273. [Връзки]

14. Oesterling JE, Fishman EK, Goldman SM, Marshall FF. Лечение на бъбречна ангиомиолипома. J Urol.1986 юни; 135 (6): 1121-1124. [Връзки]

15. Steiner MS, Goldman SM, Fishman EK, Marshall FF. Естествената история на бъбречната ангиомиолипома. J Urol.1993 декември; 150 (6): 1782-1786. [Връзки]

16. Dickinson M, Ruckle H, Beaghler M, Hadley HR. Бъбречна ангиомиолипома: оптимално лечение въз основа на размера и симптомите. Clin Nephrol. 1998 май; 49 (5): 281-286. [Връзки]

17. Yamakado K, Tanaka N, Nakagawa T, Kobayashi S, Yanagawa M, Takeda K. Бъбречна ангиомиолипома: връзки между размера на тумора, образуването на аневризма и разкъсването. Радиология 2002 октомври; 225: 78 ? 82. [Връзки]

18. Elhence V, Mehta B, Jain M, Gupta RK. Бъбречна ангиомиолипома: клинично-патологично проучване или единадесет случая. Индийски J рак. 2002 юни; 39 (2): 55-60. [Връзки]

19. Marszalek M, Ponholzer A, Brossner C, Wachter J, Maier U, Madersbacher S. Избирателна отворена нефрон-щадяща операция за бъбречни маси: опит в един център със 129 последователни пациенти. Урология 2004 юли; 64 (1): 38-42. [Връзки]

20. Kennelly MJ, Grossman HB, Cho KJ. Анализ на резултатите от 42 случая на бъбречна ангиомиолипома. J Urol 1994 декември; 152 (6 Pt 1): 1998-1991. [Връзки]

21. Steinberg AP, Kilciler M, Abreu SC, Ramani AP, Ng C, Desai MM et al. Лапароскопска нефронсъхраняваща операция за два или повече ипсилатерални бъбречни тумора. Урология. 2004 август; 64 (2): 255-228. [Връзки]

22. Hamlin J. A., Smith D. C., Tayor F. C., McKinney J. M., Ruckle H. C., Hadley H. R. Бъбречни ангиомиолипоми: дългосрочно проследяване на емболизацията при остър кръвоизлив. Can Assoc Radiol J 1997 юни; 48 (3): 191-198. [Връзки]

23. Han YM, Kim JK, Roh BS, Song HY, Lee JM, Lee YH et al. Бъбречен ангиомиолипом: селективна артериална емболизация-ефективност и промени в ангиомиогенните компоненти при дългосрочно проследяване. Радиология 1997 юли; 204 (1): 65-70. [Връзки]

24. Lee W, Kim TS., Chung, JW, Han JK, Kim SH, Park JH. Бъбречна ангиомиолипома: Емболотерапия със смес от алкохол и йодирано масло. J Vasc Intervent Radiol 1998 март-април; 9 (2): 255-261. [Връзки]

25. Mourikis D, Chatziioannou A, Antoniou A, Kehagias D, Gikas D, Vlahos L. Селективна артериална емболизация при лечението на симптоматични бъбречни ангиомиолипоми. Eur J Radio 1999 дек.; 32: 153-159. [Връзки]

Адрес за кореспонденция:
Д-р Й.Е. Бестард Валехо
Урологична служба.
Обща университетска болница Vall d'Hebron
Passeig de la Vall d'Hebron, 119-129 - 08035 Барселона
Тел.: 932 746 000
Имейл на автора: [email protected]

Получена работа: юни 2007 г.
Приета работа: септември 2007 г.

В Цялото съдържание на това списание, с изключение на случаите, когато е идентифицирано, е под лиценз Creative Commons