Испанската асоциация по педиатрия има за една от основните си цели разпространението на строга и актуална научна информация за различните области на педиатрията. Anales de Pediatría е органът за научно изразяване на асоциацията и представлява превозното средство, чрез което сътрудниците комуникират. Той публикува оригинални трудове за клинични изследвания в педиатрията от Испания и страни от Латинска Америка, както и преглед на статии, изготвени от най-добрите специалисти във всяка специалност, годишните съобщения на конгреса и протоколите на Асоциацията, както и ръководства за действие, изготвени от различните общества/Специализирани Секции, интегрирани в Испанската асоциация по педиатрия. Списанието, еталон за испаноезичната педиатрия, е индексирано в най-важните международни бази данни: Index Medicus/Medline, EMBASE/Excerpta Medica и Index Médico Español.

Индексирано в:

Index Medicus/Medline IBECS, IME, SCOPUS, Разширен индекс за научно цитиране, Доклад за цитиране на списания, Embase/Excerpta, Medica

Следвай ни в:

Импакт факторът измерва средния брой цитати, получени за една година за произведения, публикувани в публикацията през предходните две години.

CiteScore измерва средния брой цитати, получени за публикувана статия. Прочетете още

SJR е престижна метрика, базирана на идеята, че всички цитати не са равни. SJR използва алгоритъм, подобен на ранга на страницата на Google; е количествена и качествена мярка за въздействието на дадена публикация.

SNIP дава възможност за сравнение на въздействието на списанията от различни предметни области, коригирайки разликите в вероятността да бъдат цитирани, които съществуват между списанията на различни теми.

излекуване

Синдромът на Кушинг е рядък при деца. В някои педиатрични серии 1 не са открити разлики в разпределението по пол или в тежестта на хиперкортизолизма, въпреки че скорошно проучване наблюдава препубертетно преобладаване при мъжете. Съвпадението на хипертиреоидизма след излекуването на хиперкортицизма, както в нашия случай, е изключително рядко и ни кара да направим патофизиологична спекулация на причинно-следствената връзка.

Представяме случая с 12-годишен и 7-месечен пациент от мъжки пол, насочен от неговия педиатър за затлъстяване в продължение на 3 години и лош темп на растеж. Личната история се състоеше от тонзилектомия на 3 години и интервенция на холестеатом на 7 години. Семейната му история показва, че майка му е била със затлъстяване и хипертония.

Първоначалният клиничен преглед разкрива тегло 81,5 кг, височина 145 см (- 0,75 SDS), индекс на телесна маса (ИТМ) 38,7 (6,88 SDS) и кръвно налягане 115/80 mmHg. Той представи генерализирано затлъстяване с преобладаване на багажника, високо натрупване на маточна шийка и гръбна част, acanthosis nigricans в подмишниците и липомастия (фиг. 1). Той имаше предпубертетни скротални тестиси (3 ml) и pubarche III. Нямаше гуша.

Затлъстяване и фенотипна външност на пациента.

Допълнителни тестове по това време показват хиперинсулинемия (18,5 μU/ml) с нормална кръвна глюкоза и HOMA индекс 4,02 (нормален, по-малък от 3,6). Липидите и хормоните на щитовидната жлеза бяха нормални, както и гонадотропините и тестостеронът (препубертатен). Наблюдавано е леко повишаване на базалния кортизол: 284 ng/ml (110-225 ng/ml).

На 6 месеца той беше наддал (89,2 кг) и скоростта на растеж беше нула. Изследвания на оста на надбъбречната жлеза показват повишен свободен кортизол в урината (ULC): 131,8 μg/24 h (60 μg/m 2/24 h), с леко увеличение на стойностите на ACTH: 97 pg/ml (20–72 pg/ml ) и нормален кортизол (179 ng/ml). Надбъбречните и минералокортикоидните андрогени са нормални. При образните тестове ултразвукът на надбъбречните жлези е нормален, а при ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) на хипофизната жлеза с контраст се наблюдава микроаденом на хипофизата (фиг. 2).

Ядрено-магнитен резонанс на аденом в сагитален разрез.

Предвид тези резултати бяха проведени поредица от динамични тестове: кратки тестове за потискане с 1 mg дексаметазон: ACTH, 69 pg/ml; кортизол, 164 ng/ml; ULC, 81 ug/24 h; дълъг тест за потискане с 2 mg дексаметазон за 3 дни: ACTH, 97 pg/ml; кортизол, 144 ng/ml; ULC, 81 ug/24 h; с 8 mg дексаметазон за 3 дни: ACTH, 54 pg/ml; кортизол, 93 ng/ml; CLU, 6,5 μg/24 часа. Тези резултати потвърдиха диагнозата на ACTH-зависим синдром на Кушинг от хипофизен произход и започна лечението с кетоконазол, до транссфеноидална хирургия за аденом. Резултатите от патологичната анатомия са АСТН-продуциращ аденом.

След интервенцията се поддържа заместително лечение с хидрокортизон и хормоналните стойности се нормализират: ACTH, 19 pg/ml; кортизол, 35 ng/ml; ULC, 12 μg/24 часа.

Четири месеца след операцията той се консултира поради сърцебиене и нервност. Физикалният преглед разкрива загуба на тегло (77,4 kg) с височина 148,2 cm (6,46 резултат по стандартно отклонение [SDS] или z-score), тахикардия от 100 удара/мин, без гуша или възли. Щитовидна жлеза. Допълнителни тестове: TSH: 0.00 µU/ml; T 4 L: 33,9 pmol/l; T 3 L: 13,52 pmol/l; анти-TSH рецептор и анти-пероксидазни антитела, отрицателни; Ултразвук на щитовидната жлеза, щитовидна жлеза с нормална морфология и размер, без възли. Синтетичното антитиреоидно лечение започва в продължение на 1 година със суспензия след нормална функция на щитовидната жлеза. Хидрокортизонът преди това е бил оттеглен след проверка на нормалната надбъбречна функция.

При деца с малък или никакъв темп на растеж, особено тези с наднормено тегло или с наднормено тегло, е необходимо да се изключи съществуването на хиперкортизолизъм. Етиологичната диагноза изисква определяне на изходното ниво и динамични тестове 3. Сред образните тестове ЯМР с контраст е най-полезната процедура 4. Избраното лечение е транссфеноидална хирургия (CTE), при която се получава степен на излекуване от 70-90% за микроаденоми и по-малко от 60% за макроаденоми 5 .

Ендогенният синдром на Кушинг, както и екзогенното приложение на глюкокортикоиди, могат да променят функцията на оста хипоталамус-хипофиза-щитовидна жлеза. При възрастни TRH се променя и пулсиращата и нощната секреция на TSH се потиска при пациенти с болест на Кушинг 6, а също и след прилагане на глюкокортикоиди при здрави доброволци и след инфузия на хидрокортизон. след разрешаване на хиперкортизолизма може да се появи или влоши автоимунно заболяване на щитовидната жлеза 8 .

Неотдавнашно проучване 9 установи по-високо разпространение на автоимунно заболяване на щитовидната жлеза, по-висок процент на субклиничен хипотиреоидизъм и гуша при пациенти, излекувани от ендогенен хиперкортицизъм. Нашият пациент е развил първичен хипертиреоидизъм с отрицателни анти-TSH рецептори и анти-TPO антитела, които не са положителни, така че е трудно да се установи произходът му, въпреки че смятаме, че това може да е форма на автоимунно заболяване, за което няма аналитично откриване, евентуално по използвания метод 10 .

Въпреки рядкостта на болестта на Кушинг при деца в предпубертетно време, появата на заболяване на щитовидната жлеза с вероятен автоимунен произход ни кара да препоръчваме тестове за хормони на щитовидната жлеза след лечение на хиперкортицизъм от всякакъв произход.