26 538 публикувани новини
Какво е
The хемофилия е нарушение на кървенето, където съсирването на кръвта е нарушено. Хората с това заболяване кървят за по-дълъг период от време.
Тази патология включва липса или дефицит на фактори на съсирването, елементи, които заедно с тромбоцити, са отговорни за запушване на нараняването на кръвоносните съдове и намаляване на кървенето.
Причини
В момента, в който някаква част от тялото кърви, протичат определени реакции, които помагат за образуването на съсиреци и че по този начин кървенето може да спре.
В този процес участвайте протеин които се наричат фактори на съсирването, елементи, които присъстват в дефицит в организма на хората с хемофилия.
Най-общо казано хемофилия е наследствен, тоест това състояние може да се предаде от родители на деца чрез гени.
Рядко хемофилията се представя като придобито разстройство и това се случва, когато тялото генерира антитела, които атакуват факторите на кръвосъсирването и им пречат да изпълняват своята функция.
Симптоми
Основният симптом на хемофилия е непрекъснато кървене за продължителен период от време, но в по-леките случаи няма признаци на заболяване, докато пациентът не се подложи на операция или не получи травма.
В най-сериозните случаи може да се появи кървене без видима причина, а също, вътрешно кървене, особено на коленете, глезените и лактите. Понякога това кървене може да увреди вътрешните органи или тъкани.
Предотвратяване
Според Испанска федерация по хемофилия (Fedhemo), в случаите, когато хемофилията е наследствена, е трудно да се предотврати, тъй като това е състояние, което произхожда от генетиката.
По този начин, за да се предотврати прекомерно кървене при хемофилици, е необходимо да се предотврати кървенето или да се спре по-рано. В случай, че те са сериозни, това е приоритет, който пациентът получава специализирано лечение.
Освен това ежедневни упражнения, - избягване на спортен контакт, и здравословно хранене.
Занимаването със спорт помага за предотвратяване на болести.
Видове
Има два вида хемофилия:
-
Хемофилия А: Също наричан класически, носи дефицит или липса на фактор VIII (гликопротеин, съдържащ се в кръвната плазма). Причинява се от свързана рецесивна наследствена черта към Х хромозомата.
В случай на жени, които имат две Х хромозоми, ако една от тях не може да изпълни функцията си, другата може да произведе достатъчно фактор VIII. Но в случая с мъжете те имат само една Х хромозома, така че, докато мъжете Жени могат да бъдат носители на гена и предаватели към техните потомци, на мъжете имат хемофилия.
Хемофилия Б: Този тип също се нарича Коледна болест и предполага дефицит или липса на фактор IX.
Този дефектен фактор се намира и в Х хромозомата, така че жените могат да бъдат носители, докато мъжете не могат да балансират липсата на гена и страдат от хемофилия.
Диагноза
Диагностицирането на хемофилия изисква необичаен епизод на кървене.
В случай че член на семейството страда от това, специалистът може да определи чрез Кръвен тест, че пациентът страда и от разстройството.
Лечения
Лечението на тази патология се състои в заместване на липсващия коагулационен фактор чрез интравенозна терапия.
Важно е пациентът да информира хирурга, че страда или страда от това заболяване, преди да се подложи на хирургия и преди всичко семейството и социалната среда, за да се увеличат максимално мерките за грижа по този начин.
Други данни
Хемофилия, заедно със своите симптоми, може да бъде лека или тежка, в зависимост от количеството на съсирващия фактор в кръвта на пациента.
Приблизително, седем от десет души които страдат от болестта изтърпете го в сериозната му форма Според Испанска федерация по хемофилия.
В повечето случаи хората с хемофилия са в състояние да извършват своите дейности нормално. Но в случаите, когато възниква вътрешно кървене, ставите често са засегнати.
The вероятност за смърт за това заболяване е много намалена Y. засяга мъжете в по-голяма степен.
Новини за хемофилия:
Ражда се първият национален регистър на пациентите с придобита хемофилия