Общи положения

neurowikia

Хидроцефалия се появява, когато количеството CSF се увеличава в мозъчната вентрикуларна система или в субарахноидалното пространство. Може да има обструктивна причина (несъобщаваща се хидроцефалия), произведена от блокиране на интравентрикуларната проводимост, което често се дължи на съществуването на някакъв масов ефект, който причинява споменатия блок, или арабсорбция (комуникираща хидроцефалия), произведена от намаляването на CSF реабсорбция в арахноидни гранули. В някои случаи, като SAH поради разкъсване на аневризма, причината е множествена, с масов ефект, съжителстващ с ограничение за реабсорбция на CSF.

Най-честите причини за хидроцефалия са наранявания на главата, космически наранявания (тумори, натъртвания, инфекции) и мозъчен оток.

Структурни наранявания, които пречат на веригата на CSF

Нарушена реабсорбция на CSF

Промяна на мозъчните обвивки или ликвора поради менингит или други причини

Повишено мозъчно венозно налягане

Хронична хидроцефалия за възрастни (HCA) или хидроцефалия с нормално налягане

HCA е сложен обект, който се среща при възрастни хора. Това се случва с всички или някои от симптомите на клиничната триада на когнитивно увреждане, нарушение на походката и равновесието и некомпетентност на сфинктера, които се развиват прогресивно. Той е свързан с разширение на страничните вентрикули, по-голямо от очакваното за степента на атрофия, което се дължи на необструктивна хидроцефалия. Понякога хидроцефалията е вторична в сравнение с предишни патологии (субарахноидални кръвоизливи, травма ...), но по-често е първична. Смята се, че е отговорен за 6% от случаите на деменция и е обратим при лечение (Fraser, 2007).

Епидемиология и патофизиология на HCA

HCA е субект, типичен за възрастните хора, така че разпространението му се е увеличило през последните десетилетия. Има много разнообразие в данните за разпространението, открити в различни проучвания в зависимост от диагностичните критерии, използвани във всеки отделен случай. В шведско проучване по тази причина са оперирани 1,7 на 100 000 възрастни (Tisell 2005), което е основната причина за оперирана хидроцефалия в тази възрастова група. Среща се еднакво често при мъже и жени, а средната възраст при поставяне на диагнозата в японско проучване е била 74 +/- 5 години (Хашимото 2010).

HCA е патологична ситуация, при която мозъчните вентрикули имат увеличен размер, без препятствие или запушване в потока на ликвора и с нормално отварящо налягане при извършване на лумбална пункция.

От описанието му има голяма вариабилност в критериите за подбор на пациенти, подложени на хирургично лечение, което е причинило променливост в процента на пациентите, които се възползват от поставянето на байпасна клапа в различните публикувани серии, така че се препоръчва след пълна диагностика и протоколи за лечение, насочени към подобряване на избора на случаи.

При пациенти с ACH налягането на отваряне на CSF при извършване на LP е нормално, поради което от описанието му се нарича „нормално напрежение“. Понастоящем знаем, че ако тези пациенти се подлагат на непрекъснато наблюдение на налягането в ликвора, се наблюдават определени характерни модели на променена динамика на ликвор, при които в някои моменти, главно по време на REM сън, има вътречерепна хипертония. Поради тази причина терминът за хронична хидроцефалия за възрастни (ACH) в момента се предлага като най-подходящото име и обяснява, че предложеното лечение е поставянето на вентрикулоперитонеален байпасен клапан (Poca, 2007).

Терминът хидроцефалия с несъразмерно увеличено субарахноидално пространство наскоро беше предложен в опит да се улесни разбирането на заболяването и подбора на пациенти с добра прогноза за подобрение след поставяне на вентрикулоперитонеален шънт (Hashimoto 2010). Подозира се, че механизмът на производство на повечето случаи на HCA е промяната на реабсорбцията на CSF към венозните синуси през арахноидните вили, което води до повишаване на налягането на нивото на перивентрикуларните пътища на веществото. Бяло, въпреки че това увеличението не е очевидно при измерване на налягането в PL. При поредица от пациенти с идиопатична HCA, които са били подложени на менингеална биопсия, при половината от тях е установена фиброза (Bech 1997). Сред вторичните причини за HCA откриваме по-честа анамнеза за субарахноидни или интравентрикуларни кръвоизливи и менингит (инфекциозен, възпалителен, раков). Много по-редки причини са болестта на Paget и ахондроплазия (Hebb 1997).

Клиника HCA

HCA трябва да се подозира при пациенти с някои от типичните симптоми на клиничната триада на когнитивно увреждане, нарушение на походката и равновесието и некомпетентност на сфинктера, които се развиват прогресивно. показващ камерна дилатация, по-голяма от очакваната за степента на атрофия при образни тестове. От симптомите на триадата 70% от диагностицираните пациенти представят и трите симптома, но 30% от случаите са непълни и могат да имат само един от тях, като най-честите са нарушена походка и равновесие.

Нарушаването на походката е характерно хипокинетично, сякаш стъпалата са залепнали за земята и влияят на стойката и стабилността. Някои автори го определят като апраксичен или магнитен, но има известна променливост и един модел не може да бъде установен като типичен. Може да има празничен марш, подобен на този на Паркинсон. Понякога е трудно да се разграничи картината от паркинсонизъм, но трябва да се отбележи, че пациентите с HCA не свързват тремор или брадикинезия, въпреки че могат да имат известна скованост в краката и не реагират на лечение с l-dopa. Описани са случаи на откровен паркинсонизъм, вторичен за хидроцефалията, които реагират на шънт.

Когнитивното и поведенческо увреждане, типично за този обект, е с леко и коварно начало и се състои главно от скорошна загуба на памет заедно с фронтално-подкорково увреждане, с изпълнителни затруднения, забавяне, дефицит на внимание, неуспехи в конструктивния и визуално-пространствения практичен опит и промени в поведението.

Инконтиненцията обикновено засяга урината, първоначално като спешност или спорадична инконтиненция на пикочния мехур и рядко може да бъде фекална. Симптомите на сфинктер заедно с походката се възползват най-много от лечението.

Диагностика на HCA

Трудността при диагностицирането на пациент с АХХ се състои в възможността да се изберат пациентите, които могат да се подобрят след поставяне на клапан, без да се подлагат на тази процедура тези пациенти, които нямат възможност за подобрение.

Клиничните насоки, които успяват да поставят диагнози с висока специфичност и чувствителност по отношение на прогнозиране на резултата в случай на поставяне на клапан (80% успех при оперираните), основават избора на пациенти на комбинацията от клиниката, изображението и тестове за евакуация и инфузия на CSF .

Техниките за изследване на динамиката на CSF чрез MRI с фазово контрастни последователности позволяват изследването на скоростта на CSF потока. Те биха могли да бъдат много полезни при изследване на пациенти с HCA по неинвазивен начин, но все още не са напълно противопоставени.

Тестовете за евакуация на CSF трябва да се използват за потвърждаване на диагнозата, тъй като резултатът от тези тестове е предиктор за клинично подобрение, ако се постави дренаж. Евакуацията на 50 ml CSF чрез LP, оценявайки подобрението на походката през следващите 24 часа, има положителна прогнозна стойност на подобрението след препоръчване от 94% в някои серии, но някои пациенти, които не се подобряват, ако го направят с инфузионни и пост-дренажни тестове (фалшиви отрицателни резултати при евакуация с PL от 58%, в сравнение с едва 16% от инфузионния тест), поради което комбинацията от двата теста е най-надеждният метод за подбор на пациенти.

Лечение с HCA

Идиопатична вътречерепна хипертония или псевдотуморен мозък

Идиопатичната вътречерепна хипертония се характеризира с клинична картина на хронично главоболие и зрителни нарушения, за които пациентът понякога не знае, което се проявява с папилема при клиничен преглед, с по-голяма или по-малка тежест. ICP, по-голям от 18-20 cm вода, трябва да бъде потвърден от LP и не трябва да има клинични доказателства, нито при тестове за образна диагностика, нито при промени в анализа на CSF, които предполагат наличието на някакъв вътречерепен експанзивен процес или хидроцефалия (Brazis, 2008). Първоначално тя се наричаше доброкачествена вътречерепна хипертония, но това наименование не се използва, тъй като много пациенти не следват такъв доброкачествен курс, главно поради това, че повишената ICP може да увреди зрителните нерви. Това образувание е по-често при млади жени и честотата му е 1/100 000 жители. Той е свързан главно със затлъстяването и в по-малка степен с някои лекарства и с хематологични и ендокринологични заболявания (Таблица 13.2.3). [Таблица 13.2.3xls]

Характерната клиника се състои от хронично главоболие, което няма специфични характеристики и зрителни промени (епизоди на преходна едностранна или двустранна загуба на зрение при много пациенти поради преходна дисфункция на зрителния нерв, фотопсии и кампиметрични промени, дължащи се на пряко увреждане на ICH върху папилата (папилема) и периферните влакна на зрителния нерв.Най-често срещаните са увеличаване на сляпото петно, долната носна квадрантапноза и свиване на зрителното поле. Диплопия понякога се произвежда като фалшив локатор поради ефекта на ICH върху шестия черепномозъчен нерв.

Краниалният ЯМР трябва да изключва други патологии, особено церебрална венозна тромбоза и други съдови изменения, като дурални артериовенозни фистули. Като положителни констатации, наличието на празна sella turcica, увеличаване на субарахноидалното пространство, малки мозъчни вентрикули и в някои случаи малформация на Chiari от тип I са свързани с IIH (Agid, 2006). В клинично атипични случаи (млади мъже без наднормено тегло, по-възрастно начало) може да се направи церебрална артериография, за да се изключат напълно съдовите усложнения. Описани са някои изключителни случаи на IIH без папилема и други с лека протеинорахия.

Таблица 13.2.3. Причини за идиопатична вътречерепна хипертония.

Орални контрацептивни лекарства, стероиди, фенитоин, амиодарон, витамин А, литий, хлорпромазин, фенотиазини, тетрациклини, хинолони, нитрофуроантоин, налидиксинова киселина, сулфаметоксазол, кокаин

Ендокринологични нарушения Затлъстяване, Бременност, менструални нарушения, Промени в оста на кортизола, щитовидната жлеза, паращитовидната жлеза. Нарушения на хипофизата, лечение с хормони на щитовидната жлеза и хормон на растежа.

Хематологични аномалии Анемия, тромбоцитопения, полицитемия вера, криоглобулинемия, пароксизмална нощна хемоглобинурия

Процеси, свързани със хиперпротеинорея на Snd Guillain-Barré, гръбначни тумори

Разни заболявания на съединителната тъкан, системни заболявания, хронична хиперкапния, муковисцидоза, саркоидоза ....

БИБЛИОГРАФИЯ

Agarwal MR, Yoo JH. (2007). Фенестрация на обвивката на оптичния нерв за запазване на зрението при идиопатична вътречерепна хипертония. Neurosurg Focus. 23 (5): E7.

Agid R, Farb RI, Willinsky RA, et al. (2006). Идиопатична вътречерепна хипертония: валидността на невроизобразяващите знаци в напречно сечение. Неврорадиология.48 (8): 521-7.

Bech RA, Juhler M, Waldemar G. (1997) Образци на фронтална мозъчна и лептоменингеална биопсия корелират с резистентност към изтичане на цереброспиналната течност и активност на B-вълна при пациенти, заподозрени в хидроцефалия с нормално налягане. Неврохирургия; 40: 497 Brazis PW. (2008). Клиничен преглед: хирургичното лечение на идиопатична псевдотуморна церебри (идиопатична вътречерепна хипертония). Кефалалгия.28 (12): 1361-73.

Fraser JJ, Fraser C. (2007). Разстройството на походката е основният признак на хидроцефалия с нормално налягане: казус J Neurosci Nurs. 39: 132-4, 192.

Хашимото М, Ишикава М, Мори Е, Кувана N (2010). Диагнозата на идиопатичната хидроцефалия с нормално налягане се подкрепя от MR-базирана схема: проспективно кохортно проучване. Цереброспинална течност Res. 7 (1): 18. Poca M.A, Sauquillo J, Mataró M. (2001). Актуализация на диагнозата и лечението на „нормотензивна“ хидроцефалия (хронична хидроцефалия при възрастни). Неврология 16: 353-369.

Tisell M, Hoglund M, Wikkelso C. Национална и регионална честота на операция за хидроцефалия за възрастни в Швеция (2005). Acta Neurol Scand; 112: 72. Цаканикас D, Релкин Н. (2007). Хидроцефалия с нормално налягане. Semin Neurol. 27: 58-65.