Произходът на загубата на слуха може да бъде вроден или придобит и може да се дължи на множество причини:

обсерватория

  • Наследствен.
  • Стареене.
  • Излагане на шум.
  • Болести, инфекции и тумори.
  • Медицински проблеми на майката при бременност.
  • Прием на ототоксични лекарства.
  • Травма или физическо увреждане на ухото.

Във връзка с многообразието от причини, първо ще се справим с обратимите преходни причини.

Обратими преходни причини

Инфекции, промени в налягането в средното ухо или на ендолимфата (течност на вътрешното ухо), произведени от външни причини, независимо дали са силна травма, прием на ототоксични лекарства, тумори. и т.н .; те могат да причинят преходни проблеми със слуха. Те могат да бъдат обърнати с лекарства или да изчезнат сами.

Генетични промени

Основни понятия

Клетките на ухото трансформират звука в сигнали, които мозъкът разбира, когато възникне мутация в ДНК на тези гени, има промяна в тяхното функциониране, което прави тези клетки дефектни. Загубите на слуха могат да се проявят при раждането, в детството или да се развият по-късно.

Според статията Клинични аспекти на наследствената загуба на слуха, наследствената загуба на слуха може да се предаде от един от родителите (автозомно доминантна мутация) има 50% вероятност за предаване; или двамата родители (автозомно-рецесивна мутация) има 25% вероятност за предаване на потомството при всяка бременност.

Мутацията на определен ген не води до един и същ резултат при двама индивиди с еднакво генетично състояние.

Според главата GeneReviews®, озаглавена „Преглед на наследствената загуба на слуха и глухотата“, в развитите страни 80% от вродените загуби на слуха се дължат на генетични промени и 20% на причини от околната среда/придобити. На свой ред генетичните промени могат да бъдат класифицирани в синдромни и несиндромни. 80% от предлингвистичната загуба на слуха са от генетичен произход и от тях 20% са синдромни и 80% несиндромни.

Синдромните генетични промени са свързани с малформации на външното ухо, малформации в други телесни органи и медицински проблеми, свързани с органични системи.

Според Асоциацията на родителите на глухи деца (ASPANSOR), днес са разположени 40 гена, които ако бъдат засегнати, могат да причинят глухота или загуба на слуха.

Несиндромни генетични промени

Този тип генетични промени не са свързани с малформации на външното ухо или други медицински проблеми; но те могат да бъдат свързани с малформации на средното и/или вътрешното ухо.

Според Christine Petit et al. В статията им „Молекулярна генетика на загуба на слуха“ несиндромните генетични изменения се разделят на:

  • Автозомно рецесивен (80%): загубата на слуха обикновено е предизикова, двустранна и обикновено дълбока или тежка.
  • Доминантен (18%): загубата на слуха обикновено е прогресивна, след езикова и понякога едностранна.
  • Свързан с Х хромозомата (два%).

Въпреки че не е включено в процента, митохондриалното наследство е много честа причина за сензоневрална глухота при възрастни.

Конексин 26 промени

Коннексините са семейство протеини, чиято функция е да установят комуникационни мостове между клетките. Те са разпределени във всички тъкани и органи, играейки фундаментална роля за функционирането на тялото. Ако тези протеини претърпят мутация, ще се появят заболявания, които засягат нервната, сърдечно-съдовата и слуховата системи.

Connexin 26 действа върху пътя на транспортиране и рециклиране на калий във вътрешното ухо и е кодиран от гена GJB2.

Ненормална функция на конексин 26 е свързана със загуба на слуха с несиндромно генетичен произход. Засегнати са опорните клетки на кохлеята, които са от съществено значение за сензоневралното предаване по време на слуха.

Отосклероза

Среща се при млади възрастни, на възраст между 10 и 30 години. Отосклерозата обикновено е наследствена и засяга костите на средното ухо (чук, наковалня и стъпала), част от стъпалата расте ненормално и нарушава нормалната механика на слуха в отговор на звукови вълни.

Диагнозата се поставя, тъй като пациентът наблюдава загуба на слуха, има фамилна анамнеза за отосклероза или чрез изключване на други причини.

Тя може да бъде асимптоматична или да има съпътстващи симптоми като световъртеж, световъртеж и шум в ушите.

Той засяга ниските честоти преди високите, така че хората с отосклероза понякога чуват по-добре в шумна среда. Ако не се лекува, може постепенно да се влоши до пълна глухота.

В зависимост от степента може да се коригира със слухов апарат (слухов апарат) или коригираща хирургия (стапедотомия - отстранената обрасла част от стъпалата и поставянето на имплант - или стапедектомия - стълбовете се отстраняват напълно и се поставя протеза имплантиран. -). Ако засяга костния лабиринт, той не може да бъде опериран и слуховият апарат ще бъде безполезен.

Други несиндромни нарушения

Можем да класифицираме несиндромни промени в натални (присъстващи при раждането) и постнатални (проявяващи се след раждането).

Генетични синдроми

Известни са повече от 400 генетични синдроми, които включват някакъв проблем със слуха като клиничен компонент.

Ние подчертаваме някои от тях:

Инфекции

След това ще знаем видовете инфекции, които причиняват дефицит на слуха в дълбочина.

Цитомегаловирус

Цитомегаловирусът (CMV) е често срещан вирус, който може да засегне всеки и е асимптоматичен. Веднъж заразен, тялото задържа вируса за цял живот и той обикновено остава латентен. Свързан е с вирусите, които причиняват варицела, херпес симплекс и мононуклеоза.

Бременните жени, които се заразяват, са изложени на нисък риск от предаване на вируса на своите бебета, тъй като той се предава само когато вирусът е активен. Това обаче предизвиква безпокойство, тъй като се разпространява чрез телесни течности, като кръв и кърма, и се абсорбира през лигавиците.

Новородените, заразени вътреутробно (вроден цитомегаловирус), по време на раждане, след раждане (перинатален цитомегаловирус) или чрез кърмене са изложени на по-висок риск от развитие на симптоми, отколкото здрави възрастни.

Бебетата, които са засегнати при раждането (вроден цитомегаловирус), обикновено имат следните симптоми:

  • Пожълтяване на кожата и очите (жълтеница).
  • Лилави петна по кожата и/или обрив, или и двете.
  • Малък размер при раждане (или ниско тегло при раждане).
  • Увеличен далак (спленомегалия).
  • Увеличен черен дроб и неизправност.
  • Пневмония.
  • Конвулсии.

Усложненията от CMV инфекция включват:

  • Малка глава.
  • Липса на координация.
  • Аутизъм.
  • Хиперактивност с дефицит на вниманието (ADHD).
  • Психически увреждания.
  • Конвулсии.
  • Смърт.

Най-честото усложнение е загубата на слуха, която се появява късно. Също така малка част може да развие нарушения на зрението, като ретинит (възпаление поради чувствителност към светлина) и увеит (възпаление на средната ламина на окото). Признаците се развиват с течение на времето (понякога месеци или години след раждането).

Няма лечение за цитомегаловирус. Антивирусните лекарства забавят размножаването на вируса, но не могат да го унищожат.

Менингит

Менингитът е заболяване, характеризиращо се с възпаление на мозъчните обвивки, които са защитните мембрани, покриващи мозъка и гръбначния мозък.

Той има ниска честота (2 до 4 х 10 000 раждания), но висока смъртност (20-50%) и поради това изисква спешно медицинско лечение. Оцелелите страдат от двустранна загуба на слуха.

Това възпаление може да бъде причинено от вирусна, бактериална или друга микроорганизмова инфекция и в по-малка степен от някои лекарства (В 70% от случаите те се дължат на стрептококи от група В или Escherichia coli).

Labyrinthitis ossificans е продължение на менингит в детска възраст, което причинява глухота, която е трудна за лечение. Настъпва гнойно възпаление на лабиринта, което може бързо да доведе до фиброза и осификация на кохлеята и вестибуларната система, което води до загуба на слуха и затруднено поставяне на кохлеарни импланти.

Други инфекции

Известно е, че различни вируси могат да компрометират кохлеята или централната нервна система, причинявайки тежка или дълбока сензорна загуба на слуха. Това може да бъде едностранна или двустранна, частична или пълна загуба на слуха.

Вирусните заболявания, които могат да причинят това усложнение са: паротит, морбили, рубеола, варицела, коклюш, херпес, вируси, произвеждащи грип ... и др.

Ототоксични лекарства

Тези, които се използват за лечение на новородени инфекции, малария, резистентна на лекарства туберкулоза и рак, могат да причинят трайна загуба на слуха. Някои примери са следните:

  • Аминогликозиди: най-подходящ е стрептомицин, използван при бременни жени с бъбречна недостатъчност. Гентамицинът и други аминогликозиди също са потенциално ототоксични.
  • ТалидомидИзползван през 50-те години на миналия век като транквилизатор, той произвежда множество аномалии на крайниците, сърдечните, храносмилателните, пикочните и дихателните пътища и чести малформации на устните, небцето и ушите при новородени.
  • Хинин: използва се като антималариен (за профилактика и лечение на малария), причинява тежка до дълбока сензорна загуба на слуха при плода и други свързани вродени аномалии.
  • Цисплатин, карбоплатин или горчица азот: Лекарства, използвани при химиотерапия.
  • Големи количества аспирин.

Болест на Мениер

Болестта на Мениер е хронично заболяване, което засяга вътрешното ухо. Може да се появи на всяка възраст, но обикновено се среща при възрастни между 40 и 60 години. Само в 20% от случаите загубата на слуха е двустранна. Те ще представят комбинация от:

  • Сензоневрална загуба на слуха.
  • Замайване.
  • Световъртеж.
  • Шум (шум в ушите) и/или усещане за натиск в ухото.
  • Чувствителност към силни шумове.

На кохлеарно ниво настъпва загуба на слуха, която засяга предимно ниските честоти. Загубата на слуха обикновено се влошава, но размерът, който достига, е силно променлив в зависимост от индивида.

Произхожда от дисбаланс между производството и реабсорбцията на ендолимфа, което позволява натрупването на излишък от тази течност, с разширяване на стените на мембранния лабиринт.

Увеличава обема на ендолимфата (воднянка), създавайки последващи световъртежни кризи, които се дължат на разкъсвания на разширеното мембранно отделение и настъпва интоксикация на сензорните клетки поради излишък на калий.

Шум

Загубата на слуха може да бъде причинена от многократно излагане на проникващ звук или един силен шум. Видът и степента на увреждане на слуха зависи от интензивността, честотата и времето на излагане на шум и чувствителността на индивида, изложен на него.

Акустичната травма е често срещана причина за сетивна загуба на слуха. Сред първите симптоми, които откриваме, е временната промяна на прага на слуха, която се проявява чрез усещане за временно запушване на ушите, нещо, което може да продължи с часове и дори дни.

Когато излагането на шум се удължи, изместването на прага става трайно и се установява необратима глухота.

Загубата на слуха при излагане на шум е кумулативна, което означава, че колкото повече пъти човек е изложен на шум, толкова по-голяма е вредата. Въздействайки първо на високите звуци, а след това на останалите, се влошава.

В ранните етапи след излагане настъпва обратима загуба на слуха. Високите честоти са по-вредни от басите, а непрекъснатата експозиция е по-вредна от прекъснатата.

При определени професии с акустичен риск са приложени мерки за защита на служителите им срещу загуба на слуха (промишлена работа, транспорт, минно дело, строителство, селско стопанство, военна зона и др.).

Необходимо е да се подчертаят някои превантивни задачи, като например следното:

  • намаляване на шума при излъчващия източник.
  • използване на абсорбиращи или бариерни материали за намаляване на шума.
  • текучество на персонала на работните им места.
  • предоставят периоди на почивка в рискови ситуации.
  • периодични изпити за изслушване.
  • използване на слухови протектори.
  • обучение на персонал, изложен на шум и др.

Травма

Често нараняванията на главата причиняват увреждане на слуха, най-важното от които е сензоневралната загуба на слуха. Това може да варира от умерена едностранна или двустранна загуба за високите честоти до анакузис.

Механизмът на производство също варира: от прекомерно изместване на мембранните кохлеарни структури, което определя загуба на слуха, подобна на тази, причинена от продължително излагане на интензивен шум, до характеристики на фрактури на темпоралните кости, които разрушават вътрешното ухо и/или слуховата нерв, с анакузис, вестибуларна смърт и парализа на лицето.

Тумори

В допълнение към грануломите, дистрофиите и туморите, които засягат темпоралната кост, най-важната туморна причина за сензоневрална загуба на слуха е шванномът на VIII черепния нерв, известен още като неврома или акустичен неврином.

Акустичният туморен невром е нераков израстък на балансиращия нерв, разположен във вътрешното ухо и близо до мозъка. Честотата е много ниска.

Това е бавно растящ доброкачествен тумор, получен от Schwann клетки, обикновено от вестибуларния клон на VIII нерв, разположен във вътрешния слухов проход или в малкия ъгъл на малкия мозък.

В клиничното му протичане се разграничават два етапа: отологичен и неврологичен. В отологичния стадий има бавно прогресивно разрушаване на влакната на кохлеарния и вестибуларния нерв чрез компресия на тумора.

Проявите са прогресивна едностранна загуба на слуха, обикновено с шум в ушите и умерен дисбаланс. Световъртежът е рядък симптом.

На този етап е възможно да се диагностицира с аудиологични тестове и да се потвърди с КТ или ЯМР.

Неврологичният стадий се развива, когато туморът излезе от вътрешния акустичен канал и нахлуе в церебелопонтиновия ъгъл. Сега се добавят симптоми на компресия на тригеминалния и лицевия нерв и на мозъчния ствол.

Типичните симптоми включват шум (шум в ушите) и/или смущения в слуха и равновесието. Главоболието и двойното виждане също са често срещани симптоми.

Ако туморът се увеличи по размер, мозъкът може да бъде изложен на натиск, което може да доведе до загуба на координация. Може да възникнат тежки вредни ефекти върху разпознаването на речта и леки промени в прага на чист тон.

Хирургията е единственото известно лекарство за акустичен тумор. Тъй като акустичната неврома може да бъде животозастрашаваща с течение на времето поради натиск върху мозъка, обикновено най-доброто решение е да се премахне туморът.

За да се провери съществуването на акустична неврома, решението е тестовете за слух и баланс, както и ядрено-магнитен резонанс.

Пресбикусис

Така се нарича прогресивна загуба на слуха и се дължи на влошаването на слуховата система. Освен това има и други фактори, които подобряват появата му, като травма, ушни инфекции, хипертония, диабет или други видове заболявания.

Загубата на слуха, свързана със стареенето, не може да бъде обърната, тъй като е причинена от дегенерацията на сензорни клетки, присъща на стареенето. Въпреки това, той може да бъде ефективно лекуван със слухови апарати и други комуникационни устройства.

Загубата има сензоневрален характер и за предпочитане включва високи честоти.

В ранните етапи човек със загуба на слуха може да има затруднения с разбирането на думи. Като цяло това може да е по-очевидно в шумна среда. Такъв човек може също да започне да говори по-силно от нормалното, без да е наясно с това.

По-голямата или по-малката степен на загуба на слуха се влияе от генетични, хранителни, метаболитни, климатични и социални фактори.

Може да се групира в три различни категории:

  • Социоакузис: съответства на увреждане на слуха, причинено от излагане на шум от ежедневието, в допълнение към това, причинено от стареене.
  • Остра акустична травма: Това се дължи на изолиран епизод на излагане на силен шум. Причинителят може да бъде: взрив, експлозия, силен шум или травма на главата или ухото. Средното ухо (разкъсване на тимпаничната мембрана и/или веригата на костилките) и кохлеовестибуларното увреждане могат да бъдат засегнати с глухота, шум в ушите и световъртеж. Прогнозата зависи от местоположението и големината на увреждането и възможността за отстраняването му по медицински или хирургичен път.
  • Хронична акустична травма или загуба на слуха, причинена от индустриален шум или професионална загуба на слуха: е увреждане на слуха, причинено от шум от промишлеността, огнестрелни оръжия, експлозиви, двигатели с вътрешно горене ... и др.

Други причини

Усложненията по време на бременност и раждане могат да причинят глухота. Някои от тях са подробно описани по-долу:

  • Диабет на майката, хипогликемия и хипотиреоидизъм.
  • Токсемия, алкохол и/или наркотици, използвани по време на бременност.
  • Преждевременно раждане и/или ниско тегло при раждане.
  • Наранявания по време на раждане.
  • Дефицит на кислород (аноксия).
  • Неонатална жълтеница.

По същия начин като проблемите на майката, ние излагаме и автоимунната болест на ухото:

Това е дисфункция на вътрешното ухо, причинена от автоимунни явления. Тази дисфункция може да е друга проява на по-общ автоимунен процес или може да е единственият признак на автоимунна патология.

Този тип загуба на слуха, ранно и правилно диагностициран, може да бъде напълно или частично подобрен с имуносупресивно лечение.