Вижте статиите и съдържанието, публикувани в този носител, както и електронните резюмета на научни списания към момента на публикуване

Бъдете информирани по всяко време благодарение на сигнали и новини

Достъп до ексклузивни промоции за абонаменти, стартиране и акредитирани курсове

Индексирано в:

Scopus, SciELO, Latindex, Imbiomed, Lilacs, електронни списания, Periódica и Embase.

Следвай ни в:

CiteScore измерва средния брой цитати, получени за публикувана статия. Прочетете още

SJR е престижна метрика, базирана на идеята, че всички цитати не са равни. SJR използва алгоритъм, подобен на ранга на страницата на Google; е количествена и качествена мярка за въздействието на дадена публикация.

SNIP дава възможност за сравнение на въздействието на списанията от различни предметни области, коригирайки разликите в вероятността да бъдат цитирани, които съществуват между списанията на различни теми.

  • Обобщение
  • Ключови думи
  • Резюме
  • Ключови думи
  • Въведение
  • Обобщение
  • Ключови думи
  • Резюме
  • Ключови думи
  • Въведение
  • Доклад за случая
  • Дискусия
  • Завършеност
  • Етични отговорности
  • Защита на хора и животни
  • Поверителност на данните
  • Право на поверителност и информирано съгласие
  • Конфликт на интереси
  • Библиография

монкеберг

Склерозата на Монкеберг е заболяване с ниско разпространение и неизвестна причина, при което артерии от среден и малък калибър страдат от калцификация на средния слой, генерирайки намаляване на лумена.

Обикновено се проявява с появата на артериални язви по кожата на горните и долните крайници. Неговата диагноза изисква хистопатологични изследвания, с диференциални диагнози като полиартерит нодоза и гигантски клетъчен артериит. Няма насоки за лечение, предложени са хелатори на калций като натриев тиосулфат, но малкото налични проучвания не са показали значителни резултати.

Склерозата на Монкеберг е рядко заболяване с ниска степен на разпространение с неизвестна причина, при което малки и средни артерии страдат от калциране на средния слой, което води до намаляване на калибъра.

Клинично заболяването се проявява чрез появата на язви от артериален тип върху кожата на горните и долните крайници. Диагнозата му е трудна и изисква хистопатологични изследвания. Някои ревматични състояния като полиартериит нодоза и гигантски клетъчен артериит могат да имитират този процес. Лечението на заболяването не е добре установено. Въпреки че се предлага използването на калциеви хелатори като натриев тиосулфат, малкото налични проучвания не успяват да покажат значителни резултати.

За първи път описано през 1903 г. от Йохан Георг Мьонкеберг 1, това е заболяване с неизвестна етиология, което се състои в средното калциране на артериите. Това калциране обикновено е периферно и може да повлияе на съда по фокусен или дифузен начин. Честотата му е по-висока при диабетици и възрастни хора, а появата му предсказва риска от сърдечни и периферни съдови заболявания, увеличавайки скоростта на ампутации на крайниците 3 .

Нейната патофизиология е неясна, смята се, че лезията ще се получи чрез мастна дегенерация на гладкомускулните клетки на средния слой, образувайки маса, която се подлага на хиалинова дегенерация и след това се калцифицира. Като цяло клиничните последици са оскъдни, тъй като намаляването на светлината е минимално, освен ако не се наслагва заедно с процес на атеросклероза, където клиничните прояви стават по-очевидни и тежки 4,5 .

По-долу е доклад за случая на пациент с множество усложнения на Monckeberg склероза, който симулира средно-съдов васкулит, и се прави преглед на литературата.

Доклад за случая

46-годишна жена с анамнеза за хипертония и тип 2 DM от 22-годишна възраст, с лош метаболитен контрол, демонстриран от HbA1C от 11%, без адекватно придържане към медицинско лечение и клинично проследяване, както и със стадий 5 хронични бъбречни заболявания, през последните 4 години, с изискване за бъбречно-заместителна терапия от хемодиализен тип, без анамнеза за асоциирана дислипидемия.

Той е приет в болница за трето ниво на сложност в град Меделин, Колумбия, за 6 месеца променена чувствителност на 4-те крайника, феномен на Рейно, загуба на тегло и коремна болка, със субективна треска преди постъпване. Открити са некротични язви в дисталните фаланги на горните крайници и холосистоличен сърдечен шум в аортния фокус. От значение е, че той има отрицателни серологии за хепатит В, хепатит С, ХИВ и VDRL, отрицателни антинуклеарни антитела, анти-dsDNA, антинеутрофилни цитоплазмени антитела, екстрахируеми антинуклеарни антитела, антикардиолипин IgG и IgM, отрицателен анти-В2 гликопротеин и ревматоиден фактор. Комплементната и протеинова електрофореза бяха нормални. Коригираният калций е 9,6 mg/dl, а серумният фосфор 5,4 mg/dl, за което той получава лечение с калциев карбонат 1800 mg на ден.

Проведена е електромиография плюс скорости на проводимост на 4-те крайници, показващи хронична аксонална моторно-сензорна полиневропатия, денервация с потенциали за действие на двигателни единици с повишена амплитуда и невропатично набиране в дисталните мускули. Извършена е трансезофагеална ехокардиограма, която съобщава за сегментарни нарушения на контрактилитета и листовки без наличие на вегетации, но с множество атероматозни плаки по целия път на аортата.

Проведена е сърдечна катетеризация поради високото подозрение за васкулит на средните съдове с миокардно засягане, като е установена стеноза на средната трета и дисталната трета на предната низходяща артерия с 65% стеноза в дългия си клон, за което кардиологията обмисля медицинско управление.

Аксиални срезове, показващи дифузни хипердензирани лезии, съвместими с калциеви отлагания на нивото на коремната аорта и нейните клонове.

Проведени са хистопатологични изследвания на ампутирания крайник, описващи в съдовите секции гладки мускулни клетки на средния слой, фокално заместени от хиализирана фиброзна тъкан, която представя концентрична дистрофична калцификация и костна метаплазия, свързани с промени, съвместими с болестта на Монкеберг (фиг. 2 и 3).

Наблюдава се микрофотография на артериална стена с калциева атеросклеротична плака (виолетов цвят, петна от хематоксилин-еозин).

Разфасовки на съдове и гладкомускулни клетки на средния слой, фокално заменени от хиализирана фиброзна тъкан, показваща концентрична дистрофична калцификация.

След продължителен престой в интензивното отделение пациентът е прехвърлен в хоспитализация, където е започнало отстраняването на стероиди и 8 дни по-късно тя е починала от вентилационна недостатъчност, за която не е извършена потвърждаваща клинична аутопсия.

Системните васкулити са сериозни и животозастрашаващи патологии, но хетерогенността на техните клинични прояви затруднява точната диагноза. Тук става важен голям списък от етиологии, които могат да симулират техните клинични характеристики при поставяне на диференциални диагнози, тъй като лечението и прогнозата им ще зависят от това 6 .

Склерозата на Монкеберг е в рамките на диференциалните диагнози на васкулит, но нейната клинична значимост е подценена поради ниското клинично въздействие, което й се приписва, и ниската съобщена честота, считайки я за вторично състояние в процеса на отлагане на инертен калций 7.8. Широката връзка между хроничното бъбречно заболяване и хиперфосфатемията, по отношение на отлагането на кристали калциев фосфат 9,10, причинява натрупването на тези минерали в кръвоносните съдове на нивото на интимата или средата 1,11. Това се превръща във важна съпътстваща болест за съдово заболяване 12,13, което има тенденция да се ускорява с напредване на бъбречното заболяване 14 и се увеличава с изискването за хемодиализа като бъбречна заместителна терапия 2,15-17. Поради тази причина традиционно се предполага, че средното съдово калциране е следствие от просто отлагане на кристали със съдово втвърдяване.

Въпреки гореизложеното, последните патофизиологични проучвания предполагат, че има възпалителни и генетични промени, тясно свързани със средно съдово калциране. Описано е как отлагането на тези нанокристали е способно да индуцира фенотипна пластичност на мезенхимните клетки, получени от съдови гладкомускулни клетки, което ги води до трансдиференциация както in vitro, така и in vivo, придобивайки остеогенни характеристики, които са пряко свързани със съдовата калцификация. . Също така е описано как дефицитът на CD73, причинен от мутацията на гена CD73, който причинява загуба на неговата активност, причинява увеличаване на активността на неспецифичната тъканна алкална фосфатаза, ключов протеин в костната формация и основен двигател на костите образуване.средна съдова калцификация 19 .

Гореизложеното предполага, че склерозата на Монкеберг може да бъде проява на съдов компромис, медииран от генетични имунологични и възпалителни промени, които допълват заболяване, известно като атеросклероза, тъй като на съдово ниво това може да се случи с калцификация на интимния слой и това е свързано с атеросклеротични плаки, които са резултат от натрупването на модифицирани липиди, провъзпалителни цитокини и клетъчна апоптоза, компрометиращи кръвния поток 20,21. Калцификацията на tunica media благоприятства епизодите на ремоделиране и минерализация, с последващо намаляване на съдовата еластичност 22-24 .

Има 2 теории за обяснение на описаното явление, първата предлага загуба на експресия на протеини, свързани с инхибирането на калцификацията, като: GLA, остеопротегерин, фибрилин I и карбоанхидраза. Втората теория гласи, че калцификацията е следствие от метаболитни промени, дължащи се на некробиотична лезия на съдовата стена. Именно от тези данни много автори разглеждат процеса като калцифилаксия или калциноза, която може да протича едновременно с ендоваскуларна фиброза; обаче за други склерозата на Монкеберг е напреднал стадий на артериосклероза без ясни доказателства, които да определят, че тя е напълно независимо състояние 23,25,26. Понастоящем все още има разногласия относно участието, свързано с калциране на вътрешната еластична ламина, което не е описано в оригиналната статия от д-р Монкеберг, но според хистопатологичните изследвания изглежда, че е еднакво замесено 4,27 .

Клинично проявите са обширни, всички произтичащи от съдовата оклузия, която се генерира и включва коронарни съдове, аорта и нейните клонове, със специален акцент върху периферните съдове. Често се срещат язви от артериален тип в горните и долните крайници, предимно дистално, толкова тежки на моменти, че може да се наложи ампутация на крайника за овладяване на симптомите. .

Диференциални диагнози се поставят главно от васкулит, който засяга тези съдове, включително полиартериит нодоза и гигантски клетъчен артериит 29. Симптомите могат да станат толкова сходни, че предвид невъзможността да се определят промени в метаболизма на калций-фосфор, трябва да се използва тъканна биопсия като средство за постигане на окончателна диагноза 8,29 .

Понастоящем няма конкретни мерки за лечение на склероза на Монкеберг и мерките се провеждат само с цел оптимизиране на метаболизма на калция, включително калциеви хелатори като натриев тиосулфат 17 .

Развитието на калцификация на артериите е нормален процес на стареене; рисковите фактори като захарен диабет и хронично бъбречно заболяване са пряко свързани с неговото развитие и прогресия 30. Това причинява по-ранна и по-тежка форма на представяне в тези групи, която представлява появата на сърдечно-съдови събития като основна причина за смърт при тези пациенти 1,2 .

Склероза на Монкеберг трябва да се подозира при тези пациенти с описаните рискови фактори; с признаци и симптоми на периферна артериална болест или признаци на критична или остра обструкция, при която е изключен атеросклеротичен, емболичен или автоимунен феномен 31. Като се има предвид, освен това, че неговата диагноза продължава да бъде случайна находка в хистопатологичните проби и няма лабораторни диагностични средства или специфични изображения на заболяването. Клиничното подозрение е крайъгълният камък на медицинската диагностика и лечение, за да се избегне ускорено прогресиране на заболяването и ненужни лечения.

Етични отговорности Защита на хората и животните

Авторите заявяват, че за това изследване не са провеждани експерименти върху хора или животни.

Поверителност на данните

Авторите декларират, че са следвали протоколите на своя работен център за публикуване на данни за пациентите.

Право на поверителност и информирано съгласие

Авторите заявяват, че в тази статия няма данни за пациенти.

Конфликт на интереси

Авторите не декларират конфликт на интереси.