Вижте статиите и съдържанието, публикувани в този носител, както и електронните резюмета на научни списания към момента на публикуване

Бъдете информирани по всяко време благодарение на сигнали и новини

Достъп до ексклузивни промоции за абонаменти, стартиране и акредитирани курсове

Следвай ни в:

лечение

Проказата, наричана още болест на Хансен, е хронична грануломатозна инфекция, която засяга предимно повърхностните тъкани и периферните нерви на човека. Диагнозата му е проста, ако се замислите, а излекуването е възможно, ако бъде диагностицирано навреме и се лекува правилно. Ако не, това заболяване може да причини сериозни наранявания и осакатявания, деформации, които са довели до отхвърлянето на тези пациенти във всички общества от библейските времена.

Тази болест, която подлежи на уведомление, има много ниска честота у нас, където вече не е проблем за общественото здраве. През последните 10 години честотата на проказа в Испания постепенно намалява, от средно 20 случая годишно на 3 случая през 1998 г.

Големият брой емигранти от страни, където тази болест е ендемична за европейските страни, може да направи възможно нейното увеличаване 1. Настоящият преглед показва най-подходящите клинични и лечебни аспекти на това заболяване, особено по отношение на детството.

Причинителят е Mycobacterium leprae, киселиноустойчив бацил, 0,25 * 7 µm, с форма на пръчка, принадлежащ към семейство Mycobacteriaceae и идентифициран през 1873. Този зародиш не е култивиран в изкуствени или тъканни среди, но може да се размножава от някои животни като броненосец, шимпанзе и мишка, което е улеснило имунологични, генетични и лечебни изследвания. Геномът на M. leprae е напълно установен и гените, кодиращи основните протеинови антигени, са клонирани и секвенирани. Патогенният капацитет на тази микобактерия се дължи на различните й клетъчни компоненти. Най-добре характеризираният фактор на вирулентност е фенолният гликолипид I, специфичен за вида антиген, разположен на повърхността му.

Разпространението на това заболяване е намаляло значително в продължение на десетилетие, от около 12 милиона до 720 000 случая през 1999 г. в световен мащаб. Съществуват множество фактори, които обясняват този спад, като по-добра диагностика, по-ефективно лечение с лекарства, по-голяма ефективност на ваксинационните програми и повишаване на социалното и културното ниво на населението в риск.

Това заболяване засяга най-бедните селски райони в страни като Индия, Бразилия, Индонезия и Бангладеш, където са концентрирани 75% от общия брой случаи. В определени райони засяга 20% от населението и разпространението на различните форми на болестта е много нередовно; туберкулоидната проказа, например, е най-разпространена в Индия, а лепроматозната проказа преобладава в Мексико, наред с други страни.

Проказата засяга хора на всякаква възраст, но много рядко се среща при деца под една година; до 20% от случаите обаче отговарят на деца под 10-годишна възраст. В детството проказата засяга еднакво двата пола, но при възрастните преобладава при мъжете в съотношение 2: 1 2,3 .

Болестта се предава директно от човек на човек, въпреки че анамнеза за експозиция може да бъде доказана само в по-малко от половината от случаите. Предаването е възможно и чрез замърсено кърма и чрез ухапване от комари или други вектори 4. Портата все още е спорен, въпреки че вероятно е кожата или лигавицата на горните дихателни пътища. Главната изходна врата е възможно носната лигавица на пациенти с нелекувана лепроматозна проказа.

Инкубационният период обикновено е от 3 до 5 години, но интервалът може да варира от 6 месеца до няколко десетилетия.

Явленията, които се случват след попадането на M. leprae в човешкото тяло, не са точно известни. Бацилите, които са заобиколени от плътна, липидна и почти инертна капсула, не произвеждат екзотоксини и причиняват лека възпалителна реакция. Епидемиологичният опит и имунологичните проучвания показват, че само малка част от заразените хора показват признаци на неопределена проказа и че само около 50% от тези пациенти изпитват прогресия към клинично установена проказа.

Интензивността на специфичния медииран от клетките имунен отговор срещу този бацил корелира с клиничния и хистологичния тип на заболяването. Доказано е, че HLA-DR2 се свързва предимно при деца с туберкулоидна проказа, докато HLA-MT1 и HLA-DQ1 са свързани с лепроматозна проказа. Този медииран от клетките имунен ефект е много специфичен; пациентите не показват повишена заболеваемост след инфекции, причинени от вируси, протозои или гъби, при които състоянието на клетъчния имунитет е важно; те също нямат особена податливост към тумори. Различното поведение на лимфоцитите при различните форми на проказа може да предостави данни от интерес за постигане на лечение с имуномодулатори и дори за постигане на ефективна ваксина.

Бацилемията е тежка при лепроматозна проказа, но при тези пациенти няма повишена температура или признаци на системна токсичност. Температурата обикновено не надвишава 37 ° C и в тези случаи предпочитаното място е лакътният нерв в близост до лакътя и перонеалният нерв по пътя около главата на фибулата. Натрупвания на бацили са наблюдавани и в черния дроб, далака и костния мозък при пациенти с лепроматозна проказа, въпреки че не е доказана дисфункция на тези органи.

Това заболяване представя широк спектър от хистологични и клинични прояви предвид голямата вариабилност на имунния отговор срещу инфекция от M. leprae. Ще разграничим следните 3-8:

Ранна или неопределена проказа

Лезиите на тази форма на проказа са ограничени до кожата и се диагностицират по време на физически преглед на контактите на пациенти с известна проказа. Съществуването на макулни лезии или хипо или хиперпигментирани плаки е често, както и наличието на кожни участъци от анестезия или парестезия. Тези лезии могат да изчезнат спонтанно след една или 2 години, въпреки че винаги трябва да се препоръчва специфично лечение.

Първоначалната лезия на този вид проказа обикновено е хиперпигментирана, много добре дефинирана и хипоестетична макула. По-късно тази лезия се увеличава по размер поради периферно разширение и нейните ръбове придобиват издигнат и циркулиран или извит вид. На свой ред централната зона представлява атрофия и депресия. Лезиите са анестетични и представляват загуба на нормални кожни органи, като потни жлези и космени фоликули. Нервното засягане се появява в началната фаза и повърхностните нерви, които преминават през лезиите, се увеличават; периферните нерви от по-голям калибър, като лакътната, перонеалната и най-близките до лезията, могат да бъдат осезаеми и видими. Пациентът може да има значителна невритна болка.

Нервното състояние може да причини мускулна атрофия, особено в мускулите на ръцете и краката, и често причинява контрактури. Травмата в тези области, особено изгарянията, може да доведе до вторични инфекции и язви и дори до загуба на фаланги. Хистологично наблюдаваните лезии се състоят от неказеиращи грануломи с лимфоцити, епителиоидни клетки и гигантски клетки в някои случаи. Бацилите отсъстват или е много трудно да се докаже тяхното присъствие.

При тази форма кожните лезии са обширни и симетрични. Това обикновено са макули, възли, плаки или папули. Границите са слабо дефинирани и централната част на лезиите е повдигната и вдлъбнатина и изпъкнала, а не вдлъбната, както в случаите на туберкулоидна проказа.

Най-често срещаните места са лицето (бузи, нос, вежди), пина, китки, лакти, седалище и колене. Загубата на страничните части на веждите е честа и в напреднал стадий кожата на лицето и челото показва удебеляване и набръчкване (леонинов фаций), докато лобовете на ушите увеличават размера си и изглеждат махало.

Най-честите симптоми, които пациентите имат, са запушване на носа, епистаксис и дихателен дистрес, а понякога и ларингит и пресипналост. Перфорацията на преградата и деформацията на носа причиняват така наречения нос на седлото. Болестта на предната част на окото може да доведе до кератит и иридоциклит. Може да се появи и безболезнена ингвинална и аксиларна лимфаденопатия. Гинекомастията е често срещана и при мъжете състоянието на белези на тестикуларния паренхим причинява безплодие. При тази форма участието на важните нервни стволове е по-малко забележимо, отколкото при туберкулоидната форма.

Хистологично лезиите се характеризират с наличието на дифузна грануломатозна реакция с присъствие на макрофаги, пянасти клетки (клетки на Virchow или клетки на проказа) и изобилие от вътреклетъчни маси от бацили, които приемат сферична морфология (глобуси). В тези случаи гигантски клетки не се наблюдават.

Междинна или гранична проказа

Тази форма на проказа се среща между туберкулоидна проказа и лепроматозна проказа, поради което е известна и като диморфна проказа. В този случай лезиите се увеличават по брой и хетерогенност и размерът им намалява, когато се приближават до лепроматозната форма. Участието на множество периферни нервни стволове е по-често, отколкото при туберкулоидната форма.

По-голямата вариабилност в появата на кожни лезии е характерна за граничната проказа. При тези пациенти папулите, плаките и лезиите от макулен тип могат да съществуват едновременно и анестезията не е толкова важна, колкото в случаите на туберкулоидна проказа. Ушните лобове може да са леко удебелени, но веждите и областта на носа са запазени. Кожните лезии са по-многобройни в граничната лепроматозна форма, но в тяхното разпределение липсва двустранната симетрия, характерна за лепроматозната форма.

Патологичните лезии на тази форма на проказа се характеризират с наличието на грануломи с преобладаване на епителиоидни клетки в граничната туберкулоидна форма до преобладаване на макрофаги, тъй като тя се доближава до лепроматозната форма. Броят на лимфоцитите е променлив и бацилите са в изобилие в кожни грануломи. Следователно тази форма и лепроматозната форма са известни като многобациларна проказа, а междинната туберкулоидна и гранична туберкулоидна форма се нарича пауцибациларна проказа.

Граничните форми на проказа са нестабилни и могат да прогресират до лепроматозна форма при нелекувани пациенти или до туберкулоидна форма при пациенти, получаващи лечение. Преминаването от една от формите към другата е изключително рядко. Понякога, въпреки че е много рядко, може да има нервно разстройство, при липса на кожни лезии; тази форма се нарича чиста нервна проказа.

Развитието на клиниката за проказа може да бъде повлияно от два вида реакции, които могат да се появят при пациенти, които не са получавали лечение, въпреки че се появяват по-често при пациенти, лекувани с антимикробни средства.

Еритема нодозум на проказа се наблюдава при пациенти с лепроматозна и гранична лепроматозна форма, най-често през втората половина на първата година от лечението. Появяват се болезнени и възпалени подкожни възли, обикновено на групи. Всеки възел продължава една до 2 седмици. Картината обикновено е придружена от треска, лимфна аденопатия и артралгии. Хистологично се характеризира с полиморфонуклеарна левкоцитна инфилтрация с отлагания на IgG и комплемент. Гама интерферонът и факторът некроза на тумора алфа играят важна роля в патогенезата на тези лезии.

Реакцията на обръщане или реакция на проказа тип 1 може да усложни някоя от трите гранични категории. Съществуващите кожни лезии показват еритем и подуване и могат да се появят нови лезии. Пристигането на лимфоцити към вече съществуващите лезии продължава с оток и модификация на хистологичния вид спрямо този на туберкулоидната форма.

В световен мащаб това заболяване е най-честата причина за осакатяване на ръцете, както и загубата на пръсти или дистални области на крайниците. Слепотата също е често срещана (фиг. 1 и 2).