Вижте статиите и съдържанието, публикувани в този носител, както и електронните резюмета на научни списания към момента на публикуване

изписване

Бъдете информирани по всяко време благодарение на сигнали и новини

Достъп до ексклузивни промоции за абонаменти, стартиране и акредитирани курсове

Списание "Педиатрия" е официалният орган за изразяване на престижната и влиятелна Американска академия по педиатрия. Поради своята строгост и научно качество, гарантирано от институцията, за която е говорител, Педиатрията унищожава характера си като списание за обща педиатрия, както се вижда от факта, че редакционната му формула е посветена на областите с най-голям интерес в педиатрията: инфекциозни заболявания и имунитет., хранене и метаболизъм, амбулаторна практика, първична помощ, обществена медицина, недоносени и новородени, неврология и психиатрия, сърце и големи съдове, храносмилателен тракт, ендокринология, терапевтична кръв и токсикология. Това го прави много полезен инструмент за всички педиатри и за лекарите, занимаващи се с грижи за деца, особено тези в първичната помощ. Като допълнително предимство испанското издание Pediatrics е строго едновременно, месец по месец, с оригиналното издание.

Следвай ни в:

Степента на оцеляване при пациенти с вродена диафрагмална херния (CDH) се е увеличила през последното десетилетие с въвеждането на "по-щадяща" вентилация и специфични стратегии за физиология, високочестотна вентилация, екстракорпорална мембранна оксигенация (ECMO) и по-добра поддържаща грижа 1-3 . Оцеляването се е подобрило при новородени с CDH, усложнени от тежка белодробна хипоплазия, белодробна хипертония и хронично белодробно заболяване. Други важни заболявания, като неврокогнитивна изостаналост, гастроезофагеален рефлукс, глухота, деформация на гръдната стена, лош растеж, рецидив на херния и усложнения, свързани с вродени аномалии, продължават да засягат живота. На много новородени с ИБС след неонаталния период 1, 5,6 .

Координирането на сложните медицински и хирургични нужди на тези новородени е предизвикателство. Мултиспециалистичните консултации, които съчетават лекари и специализирани услуги, са подходящи за семейството и предлагат съвместна оценка и планиране на лечението. Мултидисциплинарните екипи за обслужване на едно и също място подобряват също координацията, комуникацията и подкрепата на педиатъра, отговорен за задоволяване на общите нужди от здравни грижи за новороденото. За съжаление, не всички новородени с CDH имат тези мултиспециални посещения. Следващата информация има за цел да предостави на лекарите, които се грижат за новородени с ИБС, образец за организиране на изчерпателен план за откриване и лечение на свързаните с тях заболявания.

Оцелелите с CDH може да се нуждаят от лечение след първоначалната хоспитализация за хронично белодробно заболяване, бронхоспазъм, белодробна хипертония, аспирация, пневмония и белодробна хипоплазия. Много от тези новородени могат да се нуждаят от кислородна терапия след първоначалната хоспитализация, особено тези, лекувани с ECMO и протезен пластир 7-9. Много оцелели, които не са лекувани с ECMO, също получават инхалаторни бронходилататори и кортикостероиди. Най-малко 4% от оцелелите се нуждаят от дългосрочна трахеостомия 9,10. Почти една четвърт от оцелелите новородени с CDH показват обструктивна болест на дихателните пътища до 5,11-годишна възраст, а някои имат белодробна хипертония, която продължава месеци или години. Белодробната хипертония, продължаваща повече от две седмици след раждането, е рисков фактор за ранна смърт 12. Устойчиви аномалии на белодробната функция са демонстрирани и при сканиране на вентилация/перфузия 8,12-15 .

Около 7% от новородените с вродена диафрагмална херния страдат от пневмония през първата година от живота 5,16,17. Аспирационната пневмония и бронхоспазмът могат да намалят честотата, ако се избягва орално хранене, ако е важна координацията на промотора и при ранно откриване и лечение на гастроезофагеален рефлукс. Пневмонията може да бъде предотвратена отчасти чрез лечение на хронични белодробни заболявания, ефективно лечение на белодробен секрет и имунизация с препоръчителни детски ваксини (като пневмококи, грип и останалите). Прилагането на паливизумаб (моноклонално антитяло срещу респираторен синцитиален вирус) също се препоръчва на деца с ИБС с хронично белодробно заболяване, както е описано в доклада на Академията „Преразгледани индикации за употребата на паливизумаб и интравенозен гама глобулин срещу респираторен синцитиален вирус за профилактика на респираторни синцитиални вирусни инфекции “18,19 .

Въпреки че честотата на хроничните белодробни заболявания при изписване е 33% до 52%, повечето новородени, които оцеляват с CDH, се подобряват клинично с времето 6,16,17. Въпреки това, почти 50% от оцелелите възрастни показват промени в изследването на белодробната функция 16 .

ГАСТРОЕЗОФАГЕАЛЕН РЕФЛУКС/ГОРЕН ДИСИМАТИВЕН ТРАКТ

Гастроезофагеален рефлукс или някакъв вид дисмотилитет на горната част на храносмилателния тракт се наблюдава при между 45% и 90% от новородените с HDC 20-24. Ненормална хиатална анатомия в гастроезофагеалния кръстопът, липса на ъгъл на Него при някои пациенти и херния на стомаха в гръдния кош с изкривяване са възможни механизми, които обясняват тази висока честота на гастроезофагеален рефлукс. Разширяване на хранопровода или ектазия също е описано при някои новородени с CDH и до 70% от тях показват тежък гастроезофагеален рефлукс. Честотата на гастроезофагеален рефлукс също корелира с размера на дефекта и необходимостта от възстановяване на пластира 20,25. Белодробната заболеваемост може да бъде влошена от аспирация, свързана с гастроезофагеален рефлукс. Важно е, че високата честота на езофагит при възрастни оцелели с CDH предполага необходимостта от дългосрочен надзор. Важно е да се запази подозрението за ГЕР при всички пациенти с CDH. Антирефлуксната хирургия може да бъде опция за пациенти с неуспешно медицинско лечение, въпреки че все още не е доказана висока степен на успех на тази процедура.

НЕУСПЕХ НА РАСТЕЖА

НЕВРОКОГНИТИВНО РЕТАРДАЦИЯ И НАРУШЕНИЯ НА ПОВЕДЕНИЕТО

Съобщава се за значително забавяне на развитието и поведенчески разстройства при голям брой новородени с CDH. Новороденото с голям диафрагмен дефект или този, изискващ ECMO, е с най-висок риск 27-36. Nobuhara et al 27 съобщават за забавяне на развитието при повече от 33% от оцелелите от HDC. McGahren et al описват неврологични аномалии при 67% от новородените с CDH, лекувани с ECMO, в сравнение с 24% при бебета с CDH, които не са били толкова болни и не са получавали ECMO 30 .

Критично заболяване и физиологично увреждане на високорисковите бебета с CDH ги излагат на риск от неврологични и увреждания в развитието. Много новородени, които се проявяват със симптоми на CDH малко след раждането, са клинично нестабилни и хипоксемични и изискват значителна степен на извънредна жизненоважна подкрепа, като ECMO и други инвазивни лечения. Въпреки че тежестта на заболяването е по-добър предиктор за дългосрочен резултат, усложненията, свързани с инвазивно лечение, могат да допринесат за заболеваемост при оцелелите от ИБС. В проучване на Bernbaum et al, оцелелите, подложени на ECMO, бебета с CDH и тези, лекувани с ECMO, са имали по-висок риск от значителни закъснения в невроразвитието, отколкото бебета без CDH 37. Това предполага, че най-малко 3 възможни фактора могат да допринесат за неврологично увреждане при новородени с CDH: присъща неврологична аномалия, увеличен брой и тежест на заболеваемостта, увреждаща развитието при новородени, изискващи ECMO, и усложнения, свързани с ECMO.

Сензоневралната глухота е описана в поредица от случаи на оцелели от HDC 27,28,33,35. Изглежда, че това се случва при новородени, независимо дали са получили ECMO лечение или не. Причината остава неизвестна, но се предполага, че е свързана с лечение на дихателна недостатъчност 38 (като хипервентилация, ототоксични лекарства или нервно-мускулна блокада). Тежката хипоксемия, продължителната вентилация и ECMO също са рискови фактори. Около половината от новородените с първоначално нормална оценка на слуха развиват глухота по време на раждането 39-41 .

ВЪЗСТАНОВЯВАНЕ НА ХЕРНИЯ

Съобщава се за повтаряща се диафрагмална херния при 8% до 50% от пациентите с CDH. Най-важният единичен предиктор за рецидив на херния е наличието на голям дефект, който изисква пластир за ремонт 2,6,42,43. Рецидиви могат да се появят месеци до години след първоначалната хоспитализация или пациентът може да остане асимптоматичен. Откриването на рецидиви може да бъде открито случайно на рентгенография на гръдния кош, извършена за ревизия или по други причини 6,43. Доживотният риск от рецидив при пациент с ремонт на пластир е неизвестен.

Деформации на гръдния кош и прогресивна асиметрия на гръдната стена са описани при оцелели от HDC 27,28,44. Честотата на тези ортопедични нарушения варира от 21% до 48%. Много от тях са леки и не изискват хирургическа намеса. При тези пациенти също е установена сколиоза с честота от 10% до 27% 27,44. Честотата на двете заболявания е по-висока при пациенти с големи дефекти и възстановяване на пластира. Препоръчва се редовен и периодичен мониторинг за откриване и предотвратяване на развитието на функционално важни деформации.

ДРУГИ ВРОДЕНИ АНОМАЛИИ

Други вродени аномалии се откриват при около 40% от новородените с CDH 45-48. Вродените сърдечни наранявания представляват около две трети от тези аномалии и имат значителен ефект върху риска от смъртност 45,48. Аномалии на централната нервна система, атрезия на хранопровода и омфалоцеле също са силно разпространени в сравнение с другите системи на органи. Редица синдроми и хромозомни аномалии (като тризомии 21, 13 и 18, синдром на Fryns, синдром на Brachmann-deLange и синдром на Pallister-Ki-llian) включват CDH като една от свързаните аномалии. Всяка от тези аномалии и синдроми увеличава сложността и нуждите от специализирани грижи на засегнатите новородени. Изискванията за грижа за тези новородени изискват мултидисциплинарни и индивидуализирани планове за грижи.

Оцелелите с CC са изложени на риск от редица заболявания, които могат да повлияят на развитието и функционирането. Новородените с големи дефекти, тези, които са получили ECMO, или тези, които се нуждаят от ремонт на пластир, са изложени на най-голям риск. Тази уникална група пациенти, особено тези с най-висок риск, се нуждае от периодично дългосрочно проследяване от мултидисциплинарен екип от медицински, хирургични и специалисти по развитие, за да идентифицира и лекува заболеваемост, преди да наблюдава допълнителни резултати за увреждане. Превантивното детско здравеопазване се препоръчва съгласно насоките, разработени от Американската академия по педиатрия за всички деца, включително тези, засегнати от HDC 49-52. За да се подчертае значението на мониторинга на специфични заболявания, свързани с CDH, се предлагат допълнителни предложения (Таблица 1). Извънредните медицински и хирургични усложнения, свързани с CDH, са най-приложими за децата и трябва да бъдат индивидуализирани според специфичните нужди на всяко новородено.

ТАБЛИЦА 1. Препоръчителни насоки за проследяване на кърмачета с CDH

СЕКЦИЯ ЗА ХИРУРГИЯТА, 2006-2007

Д-р Кърт Д. Нюман, д-р Мери Лин Бранд, д-р Ричард Р. Рикетс, д-р Робърт С. Шамбергер, д-р Брад В. Уорнър * д-р Кевин П. Лали

Александра Столич, MPH

КОМИТЕТ ПО ПЛОД И НОВОРОДЕНО, 2006-2007

Д-р Ан Р. Старк, д-р Дейвид Х. Адамкин, д-р Даниел Г. Батън, д-р Едуард Ф. Бел, д-р Винод К. Бутани, д-р Сюзън Е. Денсън, д-р Гилбърт И. Мартин, д-р Кристи Л. Ватерберг * Уилям Енгъл, д-р

Keith J. Barrington, MD, Канадско педиатрично общество, Gary DV Hankins, MD, Американски колеж по акушерство и гинекология Tonse NK Raju, MD, Национален институт по здравеопазване Kay M. Tomashek, MD, Centres for Disease Control and Prevention Carol Wallman, MSN, Национална асоциация на неонаталните медицински сестри и Асоциация на женското здраве, акушерски и неонатални медицински сестри

Джим Куто, магистър * Водещи автори

Всички изявления, поддържани от Американската академия по педиатрия, автоматично изтичат 5 години след публикуването, освен ако не бъдат потвърдени, преработени или оттеглени преди или по това време.

Препоръките в този доклад не посочват уникален курс на лечение или процедура, която да се следва. Като се вземат предвид индивидуалните обстоятелства, могат да се посочат вариации.