(Синдром на Кон)

, Д-р, Оксфордски университет; Сътрудник, колеж Грийн-Темпълтън

алдостеронизъм

  • Аудио (0)
  • Калкулатори (0)
  • Изображения (0)
  • 3D модели (0)
  • Маси (1)
  • Видео (0)

Алдостеронът е най-мощният минералокортикоид, произвеждан от надбъбречните жлези. Стимулира задържането на натрий и загубата на калий. В бъбреците алдостеронът насърчава трансфера на натрий от лумена на дисталния канал в тръбните клетки в замяна на калий и водород. Същият ефект се проявява в слюнчените жлези, потните жлези, клетките на чревната лигавица и при обмена между вътреклетъчна течност (ICF) и извънклетъчна течност (ECF).

Секрецията на алдостерон се регулира от системата ренин-ангиотензин-алдостерон и в по-малка степен от хормона адренокортикотропин (ACTH). Ренинът, протеолитичен ензим, се съхранява в юкстагломеруларните клетки на бъбреците. Намаленият обем и притокът на кръв в аферентните бъбречни артериоли предизвиква секреция на ренин. Ренинът трансформира ангиотензиноген от черния дроб в ангиотензин I, който от своя страна е субстрат за ангиотензин конвертиращия ензим (АСЕ), за да го трансформира в ангиотензин II. Това последно съединение стимулира секрецията на алдостерон и, в по-малка степен, на кортизол и дезоксикортикостерон, в допълнение към представянето на пресорна активност. Задържането на натрий и вода, генерирани от повишената секреция на алдостерон, увеличава обема на кръвта и намалява секрецията на ренин.

Първичният алдостеронизъм е вторичен по отношение на наличието на аденом, обикновено едностранно, на гломерулните клетки на надбъбречната кора или, много по-рядко, се дължи на надбъбречна хиперплазия или карцином. Аденомите са много редки при децата, но първичен алдостеронизъм понякога се развива при деца с надбъбречна хиперплазия или карцином. При надбъбречната хиперплазия, която се наблюдава по-често при по-възрастните мъже, и двете надбъбречни жлези са свръхактивни и аденом не е идентифициран. Тази клинична картина може да бъде идентифицирана и при пациенти с вродена надбъбречна хиперплазия поради дефицит на 11 бета-хидроксилаза и при хипералдостеронизъм, който може да се инхибира с дексаметазон, който е предимно наследствен. Малките аденоми все повече се признават като причина за първична хипертония, дори когато серумните нива на калий са нормални.

Знаци и симптоми

Пациентът може да изпита хипернатриемия, хиперволемия и хипокалиемична алкалоза, което води до епизоди на слабост, парестезия, преходна парализа и тетанус. Често се срещат диастолна хипертония и хипокалиемична нефротия с полиурия и полидипсия. В много случаи единствената проява е леко до умерено високо кръвно налягане. Отокът е рядък.