Първичен холангиокарцином
свързани с болестта на Кароли
Гаспар Фария О, Xabier de Aretxabala U,
Armando Sierralta Z, Plácido Flores O, Luis Burgos SJ.
Кореспонденция на: Д-р Xabier de Aretxabala. Катедра по хирургия, Медицински факултет, Университет де ла Фронтера, пощенска кутия 54-D Temuco. e-mail: [email protected]
68-годишен мъж с болка в корема и жълтеница в дясно подребрие, без друга клинична находка. CAT сканирането и ултрасонографията показаха дилатация на десния лоб на жлъчните пътища. Магнитно-резонансната холангиопанкреатография дава изключителна визия за ограничена дилатация на десния лоб на жлъчните пътища, свързана с холедохолитиаза. Извършена е дясна хепатектомия и изследване на жлъчните пътища. Хистопатологичното проучване разкрива болест на Caroli, свързана с първичен холангиокарцином. Болестта на кароли е вродено разстройство, характеризиращо се с интрахепатална дистилация на кистозния жлъчен канал с високорискова връзка с холангиокарцином (Rev Méd Chile 2001; 129: 1433-8).
(Ключови думи: Кароли болест; Холангиокарцином; Холангио-панкреатография; Магнитен резонанс)
Получено на 13 юли 2001 г. Прието на 27 септември 2001 г.
Катедра по хирургия, Университет де ла Фронтера. Отделение по хирургия,
Германска клиника в Темуко. Служба за вътрешни болести, Регионална болница Темуко, Чили.
Болестта на Кароли е патология от генетичен произход, характеризираща се с кистозна дилатация на интрахепаталните жлъчни пътища, свързана с други вродени аномалии като холедохални кисти, бъбречна кистозна болест и фамилна аденоматозна полипоза. В 95% от случаите е свързан с литиаза, или интрахепатална, холедохална, везикуларна или смес от горните 1-6 .
Описани са две клинични форми на заболяването. Проста форма и друга форма, свързана с вродена чернодробна фиброза. Съществува 7% асоциация с първичен холангиокарцином, като тази асоциация е рядка, но вероятно 5,7,8. С оглед на неговата ниска честота на поява, наш интерес е да представим случай на болест на Кароли, свързана с първичен холангиокарцином, и да прегледаме някои акценти на патологията, както и нейното управление.
КЛИНИЧЕН СЛУЧАЙ
Мъж, на 68 години, който се представя като единственият болестен предшественик, след като преди година представи епизод на жълтеница, добавен към болка в десния горен квадрант, която спонтанно се разрешава.
Пациентът се консултира на 16 април 2001 г. поради болка в десния горен квадрант и епигастриума от еволюция от две седмици, свързана с жълтеница, без загуба на тегло. Физикалният преглед разкрива пациент в добро общо състояние, в съзнание, афебрилен, хемодинамично стабилен, с жълтеница в лигавиците и болка с умерена интензивност при палпация в десния горен квадрант, с липса на дразнене на перитонеума или други промени при клиничния преглед.
Хемограмата при постъпване показва хематокрит 40%, брой на белите кръвни клетки 10 200/mm 3, гликемия 86 mg/dl, урея: 86 mg/dl, креатинин: 0,8 mg/dl и чернодробни тестове, където билирубинът е подчертан общо 2,71 mg/dl, TGO: 75 u/lt, TGP: 220 u/lt и алкални фосфатази: 570 mg/dl.
За да се изследва жълтеница, бяха извършени коремна ехотомография и CT сканиране, показващи както разширяване на интрахепаталния жлъчен канал, ограничен до десния чернодробен лоб (Фигура 1). Поискан е и холангиорезонанс, поради клиничното подозрение за болестта на Кароли, което разкрива голямо разширяване на интрахепаталния жлъчен канал, ограничен до десния чернодробен лоб, в допълнение към множество изображения, съвместими с холедохолитиаза (Фигура 2).
Пациентът е опериран на 30 април, представяйки като интраоперативни находки намален десен чернодробен лоб с подобни на белег лезии на повърхността му, жлъчен мехур с камъни и общ жлъчен канал с дебелина 11 мм с изобилие от литиеви образувания в неговата повърхност. По този повод беше направена дясна хепатектомия, свързана с изследване на жлъчния канал. Следоперативната еволюция беше благоприятна. Макроскопското проучване съобщава: 511 гр. Десен чернодробен лоб с очевидно изкривяване на неговата архитектура (Фигура 3). Микроскопското проучване е съобщено като: Интрахепатална дуктална кистозна дилатация от комуникиращ тип (болест на Кароли) с интрадуктален холангиокарцином, в микропапиларни части, умерено диференцирана и мултифокална. Пациентът е изписан две седмици след интервенцията с нормални дистанционни управления. В момента той е асимптоматичен.
Болестта на Caroli, описана от Jacques Caroli през 1958 г. 9, е нарушение, характеризиращо се с кистозна дилатация на интрахепаталните жлъчни пътища, свързани с билиарна ектазия. Ако се добави перипортална фиброза, тя се нарича синдром на Кароли 4 .
Епидемиологично е по-често при жени с възрастово разпределение между 17 и 68 години. Наблюдава се по-често в страните от азиатския континент, както и в Япония. Местоположението на билобар е най-често, като в 95% от случаите е свързано с холелитиаза, холедохолитиаза или и двете. .
Етиопатогенезата на болестта на Кароли изглежда има генетичен произход, факт, предполаган от нейната фамилна тенденция и от честата й връзка с поликистозна бъбречна болест. Генетичните проучвания направиха възможно да се идентифицират транслокации между хромозоми 3 и 8 с дистална загуба на 3р и/или печалба от 8q. Структурни нарушения на гените, разположени в Locci 3p23 и 8q13 11. Класически е описана като автозомно-рецесивна патология, въпреки че има случаи с подчертана семейна тенденция, предполагаща автозомно-доминантно наследяване 6,10. Делеция на хромозома 5q 12 е описана при пациенти с болест на Кароли и фамилна аденоматозна полипоза. .
Заболяването може да остане незабелязано за дълъг период от време поради липсата на специфични клинични признаци 13. Единственият симптом в много случаи обикновено е повтаряща се коремна болка, разположена в горния полукръв 10,14. Епизодите на холангит са много чести, като това е формата на появата на заболяването и в някои случаи е свързано с абсцеси на черния дроб. Честото свързване на болестта на Кароли с патологии от инфекциозен тип води началото си от перманентната инфекция на интрахепаталните кистозни образувания, обусловени от съпътстващите камъни в жлъчката, както и от трайната билиарна ектазия във времето 5,13-16 .
Има 2 клинични форми: проста форма, при която се наблюдава само сегментарно и сакуларно разширение на жлъчния канал, свързано с литиаза и холангит, и друга форма, придружена от вродена чернодробна фиброза, при която дукталната дилатация е по-слабо изразена и е придружена портална хипертония и чернодробна недостатъчност; появява се по-често при деца 9. Едновременното наблюдение на бъбречни и холедохални кисти, стомашни дивертикули, остър панкреатит и варикозни разширения на хранопровода, свързани с кървене от горната част на стомашно-чревния тракт, също е често срещано 1-3,5,6 .
Основата на диагнозата се крие в демонстрирането на комуникацията на чернодробните кисти с жлъчното дърво. Ехотомографията и КТ са най-широко използваните методи, демонстриращи интрахепатални кистозни разширения, както и характерни признаци като „централен точков знак“, който се определя като силно контрастиран портален съд, заобиколен от разширени жлъчни каналикули. Сцинтиграфията с диетил-иминодиоцетна киселина, белязана с Tc 99 (FDA), е използвана с добри резултати, показващи изображения, считани за патогномонични, като изображения в „броеници“ 17-20. Други използвани методи са ендоскопска ретроградна холангиопанкреатография и транпанкреатохепатална холангиография.
Неотдавнашната поява на холангиорезонанс донесе нови предимства, тъй като позволява ясно да се контрастира цялото дърво на жлъчката, показвайки разширението на заболяването триизмерно и от различни ъгли на гледане. Този метод съобщава констатации, сравними с тези на ERCP, с предимството, че е неинвазивен метод 5,21-23. За диагностика на холангиокарцином е необходима биопсия 5,24,25 .
Болестта на Кароли, самостоятелно или свързана с интракистозна литиаза, е призната за рисков фактор за появата на новообразувания на билиарното дърво, вероятно поради своя характер като хроничен възпалителен процес. Наблюдава се пряко пропорционална статистическа връзка с възрастта, с риск от развитие на неоплазия от 0,7% за 20 години 24. Холангиокарцином, свързан с болестта на Кароли, се среща в 7% от случаите и обикновено има безшумен ход по време на неразвитата си фаза, така че ранната му диагностика е трудна и трябва да се подозира при всички възрастни с болестта. Холангиокарциномът обикновено има интракистозно местоположение и могат да се наблюдават неопластични промени в лигавицата, дори при макроскопско отсъствие на тумор. Такива неопластични промени могат да настъпят дори години след хирургичното им отстраняване, както и в отдалечени райони, и могат да включват жлъчния мехур 5,7,26 .
ПРЕПРАТКИ
1. García R, Díaz J. Остър панкреатит при синдрома на Кароли. Rev Esp Enferm Dig 1997; 89: 133-6. [Връзки]
2. Grupta R, Pruthi HS. Необичайна холедокална киста. Хепатология 1997; 12: 771-4. [Връзки]
3. Naraynsingh V, Maharaj D. Болест на Caroli, свързана със стомашен дивертикул. Западноиндийски Med J 2000; 49: 175-6. [Връзки]
4. Schiano TD, верен MI. Представяне на възрастен на синдрома на Кароли, лекуван с ортотопна чернодробна трансплантация. Am J Gastroenterol 1997; 92: 1938-40. [Връзки]
5. Тейлър AC, Палмър KR. Болест на Кароли. Eur J Gastroenterol Hepatol 1998; 10: 109-12. [Връзки]
6. Tsuchida Y, Sanjo K. Оценка на дългосрочните резултати от болестта на Caroli: 21 години наблюдение на семейство с автозомно доминиращо наследство и преглед на литературата. Хепатогастроентерология деветнадесет и деветдесет и пет; 42: 175-81. [Връзки]
7. Abdalla EK, Forsmark CE. Болест на монолобар Кароли и холангиокарцином. HPB Surg 1999; 11: 271-7. [Връзки]
8. Izawa K, Takawa K. Разширена дясна лобектомия за доклад на болестта на Caroli за случай и преглед на хепатектомизирани случаи в Япония. Surg Today 1993; 23: 649-55.
9. CD Adair, Кастило Р. Кароли, усложняваща бременността. Саут Мед Дж деветнадесет и деветдесет и пет; 88: 763-4. [Връзки]
10. Dagli U, Болест на Atalay F. Caroli 1977-1995. Опит. Eur J Hepatol 1998; 10: 109-12. [Връзки]
11. Parada LA, Hallen M. Клонални хромозомни аномалии при вродена дилатация на жлъчните пътища (болест на Caroli). Червата 1999; 45: 780-2. [Връзки]
12. Hodgson SV, Coonar AS. Два случая на 5q делеции при пациенти с фамилна аденоматозна полипоза: възможна връзка с болестта на Кароли. J Med Genet 1993; 30: 369-75. [Връзки]
13. Йошидзава К, Кийосава К. Болестта на Кароли при трима братя и сестри. Гастроентерол. Jpn 1992; 27: 780-4. [Връзки]
14. Pinos T, Xiol X. Болест на Caroli срещу политически чернодробна болест. Диференциална диагноза с помощта на сцинтиграфия Tc 99m DISIDA. Clin Nucl Med 1993; 18: 664-7. [Връзки]
15. Caroli-Bosc FX, Demarquay JF. Ролята на терапевтичната ендоскопия, свързана с екстракорпорална ударно-вълнова литотрипсия и лечение на жлъчни киселини при лечението на болестта на Кароли. Ендоскопия 1999; 31: 280. [Връзки]
16. Sans M, Rimola A. Трансплантация на черен дроб при пациенти с болест на Кароли и повтарящ се холангит. Трансплантация Int 1997; 10: 241-4. [Връзки]
17. Desroches J, Spahr L. Неинвазивна диагноза на синдрома на Кароли, свързана с вродена чернодробна фиброза с помощта на хепатобилиарна сцинтиграфия. Clin Nucl Med деветнадесет и деветдесет и пет; 20: 512-4. [Връзки]
18. Kumakura H, Ichikawa S. Случай на болестта на Caroli: Полезност на сонографията с цветен доплер за оценка на малформациите на интрахепаталните жлъчни канали. Радиат Мед 1994; 12: 75-7. [Връзки]
19. Lai FM, болест на Paramsothy M. Caroli: Функционална диагноза с използване на хепатобилиарна сцинтиграфия на 99m Tc диетил-иминодиацетна киселина (IDA). Сингапур Med J 1997; 38: 164-5. [Връзки]
20. Sharma R, Mondal A. Радионуклеидна сцинтиграфия при болест на Caroli. Индийски Jour Pediatr 1997; 64: 105-7. [Връзки]
21. Аселах Т, Болест на Ърнест О. Кароли: магнитно-резонансна диагноза Холангиопанкреатография. Am J Gastroenterol 1998; 93: 109-10. [Връзки]
22. Govil S, Justus A. Холедохални кисти: оценка с MR холангиография. Образ на корема 1998; 23: 616-9. [Връзки]
23. Jung G, Benz-Bohm G. MR Холангиография при деца с автозомно-рецесивен поликистоз. Педиатър Радиол 1999; 29: 463-6. [Връзки]
24. Чапман RW. Рискови фактори за канцерогенеза на жлъчните пътища. Ан Онкол 1999; 10 Допълнение 4: 308-11. [Връзки]
25. Moreno-Cabajosa EA, Celdran-Uriate A. Проучване на болестта на Caroli за шест случая, включително един с епителна дисплазия. Int Surg 1993; 78: 46-9. [Връзки]
26. Bismuth H, Krissat J. Холедокални кистозни злокачествени заболявания. Ан Онкол 1999; 10 добавка 4: 94-8. [Връзки]
27. Горка W, Lewal DB. Стойност на доплер сонографията при оценката на пациенти с болест на Кароли. JCU 1998; 26: 283-7. [Връзки]
28. Balsells J, Margarit C. Аденокарцином при болест на Caroli, лекувана чрез чернодробна трансплантация. HPB Surg 1993; 7: 81-6. [Връзки]
Цялото съдържание на това списание, с изключение на случаите, когато е идентифицирано, е под лиценз Creative Commons
Бернарда Морин 488, Провиденсия,
Клетка 168, поща 55
Сантяго, Чили
Тел .: (56-2) 2753 5520