Паранеопластични прояви по отношение на случай със сарком на меките тъкани и костни метастази
- 00-0001-7291-9583 Ramírez Carralero, Mayelin 1
- 00-0002-2401-5114 Riverón-Carralero, Wilber Jesús 2 *
- 00-0002-2301-0645 Гонгора Гомес, Онелис 2
-
Авторите декларират, че не съществува конфликт на интереси.
Mayelin Ramírez Carralero: Подготовка и окончателен преглед на статията за публикуване.
Wilber Jesús Riverón Carralero: Подготовка на статията.
Onelis Góngora Gómez: Окончателен преглед на статията за публикуване.
Това е статия, публикувана в отворен достъп под лиценз Creative Commons
Въведение:
Саркомът на меките тъкани (STS) представлява разнообразна група от над 60 новообразувания, които представляват само 1% от всички тумори.
Цел:
Опишете случая на пациент с сарком на меките тъкани с костни метастази и паранеопластични прояви.
Клиничен случай:
Представяме случая на 55-годишен пациент от мъжки пол с анамнеза за захарен диабет тип 2 и артериална хипертония, който съобщава, че преди 50 дни той е започнал с подчертан спад, след като е останал 1 месец с този симптом, е започнал с болка в гръбначен стълб в долната част на гърба, започвайки съвместно с трескава картина. В допълнение, той имаше загуба на сила предимно в краката и говореше несвързани безсмислени неща, голяма загуба на апетит, със загуба на тегло от 50 фунта за 20 дни. Изправен пред загуба на съзнание и сила, главно в краката, беше решено да го насочи към Клиничната хирургическа болница „Lucía Íñiguez Landín“ в Олгин, където тя беше заключена като сарком на меките тъкани с паранеопластични прояви и метастази в костите.
Заключения:
Представеният случай на сарком на меките тъкани има за цел да предостави информация за това рядко заболяване в нашата среда.
Въведение:
Саркомът на меките тъкани (STB) представлява разнообразна група от над 60 злокачествени заболявания, които представляват само 1% от всички тумори.
Обективен:
Да се докладва случай на пациент със сарком на меките тъкани с костни метастази и паранеопластични прояви.
Доклад за клиничен случай:
Ние съобщаваме за случая на 55-годишен пациент от мъжки пол с анамнеза за захарен диабет тип 2 и хипертония, който заяви, че преди 50 дни той е започнал да се чувства подчертано безразличен. И след месец той започна да страда от болки в гръбначния стълб, в кръста и да има температура. В допълнение той имаше загуба на сила главно в краката и говореше непоследователно, глупости, голяма загуба на апетит, със загуба на тегло от 50 кг за 20 дни. Предвид състоянието на загуба на съзнание и сила, главно в краката, беше решено да бъде насочен към хирургичната клинична болница Lucía Iñiguez Landín в Holguín, където беше диагностициран сарком на меките тъкани с паранеопластични прояви и костни метастази.
Заключения:
Докладът за този случай на сарком на меките тъкани има за цел да предостави информация за това заболяване, което е толкова рядко в нашата обстановка.
- сарком на меките тъкани;
- костни метастази;
- паранеопластични прояви.
- сарком на меките тъкани;
- костни метастази;
- паранеопластични прояви.
Саркомите са редки тумори, които представляват само 1% от всички тумори. Саркомът на меките тъкани (STS) е разнообразна група от над 60 новообразувания, които могат да се появят практически във всяка анатомична област и да засегнат както младите, така и възрастните хора. 1
Те образуват хетерогенна група злокачествени новообразувания на съединителните тъкани. Мезенхимните клетки и клетките на нервния гребен пораждат съединителни тъкани и изпълняват ключови функции като подкрепа и хранене на нервните тъкани. Когато възникнат аберации в растежа, диференциацията или оцеляването на тези клетки, се образува тумор и това е семейството на неоплазмите, към които принадлежат саркомите. Саркомите включват голямо разнообразие от видове тумори, свързани с мускули, стромална тъкан, мастна тъкан, кръвни и лимфни съдове, нерви и нервни обвивки, хрущяли, кости и други влакнести тъкани. две
Клиничното му поведение е много разнообразно, от лениви, нискокачествени новообразувания, като доброкачествени липоми, до тумори с агресивна туморна биология, например метастатичен ангиосарком. две
STS са сравнително редки, с около 12 020 нови случая и 4740 смъртни случая, оценени за 2014 г. в Съединените щати. Въпреки че това представлява 1% от случаите на рак в тази страна, това представлява 2% от смъртните случаи, свързани с рака. 3
Диагнозата на пациенти със STS е сложна, тъй като въпреки че е рядкост сред общата популация, няколко често срещани не-неопластични разстройства имитират STS. Въпреки че различните подтипове на STS се припокриват до голяма степен, по-класическата класификация отделя STS на багажника и крайниците от ретроперитонеалните саркоми. Четири пет
Първоначалната диагноза включва подходящи образни изследвания на съответните анатомични области, като обикновена рентгенография, компютърна томография (КТ) или ядрено-магнитен резонанс (ЯМР), за да се очертае анатомичната област на масата и околните тъкани, както и системно поставяне след саркоми може да се разпространи по ясно дефинирани модели до отдалечени места като белия дроб или черния дроб. Решението за извършване на диагностична биопсия с правилна ориентация е от голямо значение и в случай на определени лезии може да бъде оправдано да се откажете от инцизионната биопсия и да се пристъпи директно към хирургична ексцизия от експерт. 1
Що се отнася до лечението, хирургията все още представлява единственият терапевтичен метод, способен да излекува сарком на меките тъкани при възрастни. 6
Целта на тази работа е да опише случай на пациент с сарком на меките тъкани с костни метастази и паранеопластични прояви.
Представяне на случая
55-годишен пациент от мъжки пол от черна раса и селски произход с анамнеза за захарен диабет тип 2 в продължение на 25 години, за който е лекуван с глибенкламид 5 mg таблетка, 2 таблетки на закуска, обяд и вечеря; артериална хипертония в продължение на 24 години, за което редовно се лекува с таблетки амлодипин 10 mg ½ таблетка на всеки 12 часа. Той споменава, че преди 50 дни е започнал с подчертано спадане, че се е почувствал припаднал, след като е останал 1 месец с този симптом, е започнал с болки в гръбначния стълб в долната част на гърба, заедно с трескава картина, температурата осцилираща между 39 - 41 o C, които не отшумяват лесно при лечение, придружени от силно втрисане по всяко време на деня.
След това той е загубил съзнание за период от 2 часа, след като е дошъл в съзнание в интензивното отделение (ICU) на болница Mayarí, е диагностициран с инфекция на пикочните пътища и е наложено парентерално антимикробно лечение. Той споменава, че е бил много жаден и е уринирал много, освен че го е сърбело по цялото тяло, първоначално урината е била тъмна и с голяма воня, след като лекарствата в отделението за интензивно лечение се изчистват. Той също така заявява, че също е имал загуба на сила, главно в краката, която не е могъл да издържа сам, по време на този процес членовете на семейството му съобщават, че той говори несвързани безсмислени неща. Той съобщава за голяма загуба на апетит, със загуба на тегло от 50 lb за 20 дни. Изправен пред загуба на съзнание и сила, главно в краката, беше решено да го насочи към хирургичната клинична болница „Lucía Íñiguez Landín“ в Олгин за по-добро проучване и лечение.
При физикален преглед бяха открити хипохромни петна в задната част на гръдния кош, главно от лявата страна; хипоцветни лигавици; изразена мускулна атрофия в горните и долните крайници; болка при активна и пасивна мобилизация на раменните стави, главно дясната; и наличие на двустранна хипорефлексия в долните крайници със знака на Бабински.
След 45 дни престой в отделението по вътрешни болести, физикалният преглед разкрива възпалителна аденопатия в надключичната област на вътрешния ръб на ключицата с твърда консистенция, правилни ръбове, неподвижни, не болезнени и с хипертермия.
Бяха проведени следните допълнителни тестове: Ултразвук на меките тъкани: 11 х 5 mm надключични възпалителни лимфаденопатии, на нивото на лявата вложка на лопатката, слабо дефинирано изображение с ниска ехогенност 22 x 21 mm; КТ на гръдния кош и корема: малки 11 x 7 mm прехехиални лимфаденопатии, ангиокардио-склерозен знак, малки кортикални кистозни изображения в двата бъбрека, останки от органи на горния полукръв, визуализирани без промени, наличие на литичен образ, който интересува гръбначните тела на D11 и D12, които засяга диска с метастатичен вид. Той се заключава като сарком на меките тъкани срещу местотелиом, като последният се изключва чрез отрицателна видеоторакоскопия, както и симптомите на пациента.
Лезията се биопсира и лейомиосаркомът се съобщава като хистологичен сорт саркома на меките тъкани.
Първоначално случаят се разглеждаше като Mimi ALS, вторичен за пролиферативния процес, но по-късно с всички предишни елементи на допълващите се диагностицираха сарком на меките тъкани; Хронична бъбречна недостатъчност II степен и доброкачествена хипертрофия на простатата II степен. По време на болничния си престой, който беше за период от 50 дни, пациентът беше лекуван с лекарствата, които приемаше за основните си заболявания, към които бяха добавени еритропоетин, железен фумарат, метилпреднизолон, диклофенак, антимикробни средства и инсулинова терапия поради тяхната ендокринометаболитна декомпенсация .
Саркомите на меките тъкани имат различен клетъчен произход и следователно различни диагнози; те обаче са групирани заедно поради приликите в хистологичния им вид, клиничното представяне и естествената история. Тези тумори ембриологично произхождат от тъкани, получени от мезодермата.
Най-честото местоположение се среща в крайниците (59,3%), следвани от багажника (17,9%), ретроперитонеума (12,5%), главата и шията (8,9%) и медиастинума (1,3%). Най-честите хистологични типове са липосарком (32%), злокачествен фиброхистиоцитом (14,8%) и лейомиосарком (13,8%). 7
Анатомичните характеристики на горните крайници (надлъжни оси с малък диаметър, висока плътност на благородни невроваскуларни елементи, висока функционалност) представляват хирургично предизвикателство при комбиниране на хирургична радикалност с функционално запазване на крайника. 8
Напротив, групирането на мускули в отделения е предимство, тъй като саркомите, за разлика от карциномите, поне първоначално спазват анатомичните граници. Те се държат като бариери пред разширяването му, принуждавайки тумора да се разшири през зоните с най-малка резистентност и оставайки затворени в анатомичните отделения, в които се установяват. В по-късните етапи границите на отделението също се преминават. 8, 9
Коренът на крайника е преходна зона към багажника и вече има други анатомични характеристики и размери, позволяващи по-обширни хирургични изрязвания. Той е и любимото седалище на нискостепенни саркоми като дерматофибросаркома протуберани, което прави глобалната прогноза за това местоположение по-благоприятна от тази на останалата част на крайника. 10
Представеният случай съответства на сарком на меките тъкани на горните крайници с ангажиране на раменния пояс, при който е интересен с появата си на паранеопластични прояви като мотивационно писмо, като първото от тях е вяла парапареза без чувствително ниво, което първоначално е било интерпретиран като Mimi ALS вторичен за пролиферативния процес. След извършване на различни допълнителни тестове бяха открити други паранеопластични прояви като арахноидит и хематологични изменения като анемия на хронични процеси и съществена томбоцитоза. Костните метастази се потвърждават от КТ в гръдния кош, тъй като се съобщава за наличие на литично изображение, включващо гръбначните тела на D11 и D12, засягащо метастатичния диск.
Паранеопластичните синдроми са нозологични образувания, които се характеризират с клинични прояви, независими от локални клинични ефекти, получени от първичен злокачествен тумор и/или неговите метастази. Паранеопластичните синдроми могат да бъдат открити преди диагностицирането или по време на еволюцията на потвърдена неоплазма.
В световен мащаб е изчислено, че паранеопластичните синдроми се откриват при 8% от пациентите с рак. Тези синдроми предизвикват промени, които в зависимост от системата, която засягат, се групират в неврологични, ендокринологични, хематологични, дерматологични и бъбречни. При саркомите на меките тъкани паранеопластичните прояви не са чести, за разлика от дребноклетъчния карцином на белия дроб, гърдата, гинекологичните и/или хематологичните новообразувания. При саркомите на меките тъкани най-честите паранеопластични синдроми са ендокринни, метаболитни и дерматологични. 10
Клинично саркомите на меките тъкани се представят като осезаеми или видими тумори, обикновено безболезнени или болезнени, или ако са дълбоки, като синдроми, включващи жизненоважни органи или нервни структури. Клиничното поведение на тези тумори се характеризира с тенденция към интензивно нахлуване в околните меки тъкани, както и ранно метастатично разпространение, особено в белите дробове. По време на диагнозата саркомите на меките тъкани обикновено не са метастатични. Въпреки това, отдалечени метастази могат да се появят при приблизително 50% от пациентите и тяхното присъствие представлява основната причина за смърт при пациенти със саркоми на меките тъкани.
Диагнозата на пациенти със STS е сложна, тъй като, въпреки че е рядко срещана в общата популация, няколко често срещани не-неопластични нарушения имитират STS. В този случай диагнозата е поставена въз основа на клиниката на пациента и на допълнителните, трябва да се отбележи, че сред болестите, които са изключени като причиняващи състоянието, което пациентът е представил, е мезотелиом, който е отхвърлен, тъй като пациентът не е налично участие на плеврата или перикарда, потвърдено от клинично и допълващо.
Що се отнася до лечението, хирургията все още представлява единственият терапевтичен метод, способен да излекува сарком на меките тъкани при възрастни. Понастоящем осакатяващата хирургия (ампутация, хемипелвектомия) е показана само в случай на невъзможност за извършване на интервенция, която позволява запазване на крайниците и с радикални характеристики, докато използването на рутинна следоперативна лъчетерапия е спорно, ако хирургичната интервенция е локално радикална, и множество терапевтични проучвания са в процес на оценка, за да се определи дали комбинираното лечение с химиотерапия наистина е в състояние да увеличи процента на излекуванията. единадесет
При пациенти със саркоми на меките тъкани на крайниците и багажника, които са получили хирургично лечение плюс лъчетерапия и/или химиотерапия, те са установили актюерска преживяемост от 43% на 168 месеца. По отношение на ефикасността на комбинираното лечение е установено, че то има подобрение в преживяемостта от 20% до 30% при тумори, класифицирани като Т2 и Т3. 5
Фактори с лоша цел се считат за положителния хирургичен марж, по-голям размер на тумора и ретроперитонеалното или медиастиналното местоположение като първични места. Освен това хистологичният тип също се счита за прогностичен фактор за дългосрочно оцеляване. 5
По отношение на въпросния случай, след приключване на окончателната диагноза, членовете на семейството бяха обсъдени и изправени пред такава неблагоприятна картина, която пациентът представи, тъй като той вече беше в напреднал стадий на заболяването, тъй като вече имаше метастази, както и декомпенсация на основни заболявания, беше взето решение за изписване от болница и палиативно лечение у дома. За съжаление пациентът почина седмици след изписването.
Саркомите на меките тъкани са рядко срещани новообразувания в нашата среда, така че често не се диагностицират или се диагностицират в късните периоди на заболяването. Представеният случай съответства на сарком на меките тъкани на горните крайници с ангажиране на раменния пояс, при който е интересен с появата си на паранеопластични прояви като мотивационно писмо, както и с наличието на костни метастази.