Моля, обърнете внимание, че Internet Explorer версия 8.x не се поддържа от 1 януари 2016 г. Моля, вижте тази страница за поддръжка за повече информация.

клапно

Изтеглете PDF Изтеглете

Сърдечно-съдова хирургия

Добавете към Мендели

Обобщение

Алкаптонурията е рядко автозомно-рецесивно заболяване на метаболизма на тирозин, което причинява натрупване на хомогентизова киселина в определени тъкани на човешкото тяло, като хрущялна тъкан, причинява калцификация, дегенерация и фиброза. Сърдечно-съдовите прояви са редки, като в литературата са описани няколко случая, при които възниква засягане на сърдечната клапа. Представяме случая на 76-годишна жена с анамнеза за алкаптонурия, която е диагностицирана с тежка двойна аортна травма и умерена митрална регургитация, изискваща хирургическа интервенция за подмяна на аортна и митрална клапа. Преглеждаме етиологията, патогенезата, клиничните прояви, диагностиката и лечението на тази патология.

Резюме

Алкаптонурията е рядко автозомно-рецесивно заболяване, което засяга метаболизма на тирозина, причинявайки натрупване на хомогентинова киселина в определени тъкани на човешкото тяло като хрущялната тъкан, причинявайки дегенерация, калцификация и фиброза. Сърдечно-съдовите прояви са редки, като има малко случаи в литературата, при които се появява сърдечно-клапно засягане. Представяме случая на 76-годишна жена с анамнеза за алкаптонурия, която е диагностицирана с двойна аортна тежка травма и умерена митрална недостатъчност, изискваща операция за подмяна на аортна и митрална клапа. Прегледахме етиологията, патогенезата, клиничните прояви, диагностиката и лечението на тази патология.

Предишен статия в бр Следващия статия в бр